Задняя черепно-мозговая грыжа — симптомы, консультация, диагностика, лечение

Причины возникновения

Пусковым механизмом развития черепно-мозговой патологии является нарушение формирования черепной коробки внутри утробы матери ещё в первые 12 недель. Обычно развитию болезни способствуют различные поражения инфекционного и вирусного происхождения, перенесенные в период беременности. Не исключено и влияние генетики родственников. Локализирована грыжа в зоне затылка, иногда смещаясь чуть выше или ниже него. Для неё характерна некая деформация черепа, снижающая жизненные функции пациента.

Подальшие исследования

При обнаружении расщелины неба важно определить, является ли она односторонней, двухсторонней или срединной, а также имеется ли какая-либо расщелина пластины или амниотическая полоса, потому что с этим варьируется прогноз и связанные с ним условия. Комбинированная расщелина губы и неба встречается чаще, чем сама расщепленная губа, и связанные с этим проблемы являются более серьезными. Односторонние / двусторонние и срединные расщелины губы считаются различными состояниями, поскольку у них разное эмбриологическое происхождение.

Всякий раз, когда обнаруживается черепно-лицевая аномалия, важно выполнить детальное сканирование для поиска дополнительных аномалий, особенно других потенциально тонких пороков развития лица, центральной нервной системы, сердца или конечностей. Многие черепно-лицевые аномалии, в том числе расщелины лица, микрогнатия, краниосиностоз, гипертелоризм / гипотелоризм, микрофтальмия / анофтальмия, катаракта и анотия / микротия, связаны с различными синдромами и состояниями (таблица 4).

В целом, 10% расщелин сопровождались хромосомной аномалией и 27% имеют ассоциированные аномалии. Примерно 15% случаев краниосиностоза являются синдромальными. Выпячивание языка может быть признаком синдрома Беквита-Видемана или синдрома Дауна.

Таблица 4.

Способы лечения

Основной метод лечения черепно-мозговой грыжи – оперативное вмешательство. Желательный период её проведения приходиться на возраст от 1 до 3 лет. В случаях стремительного развития новообразования, хирургическое вмешательство проводят незамедлительно, исключительно по показаниям. Операция осуществляется экстракраниально и интракраниально. В первом варианте грыжевой мешок удаляют полностью и исправляют имеющиеся дефекты черепа без его вскрытия. Способ актуален на ранней стадии диагностики заболевания. Во втором случае операцию проводят пациентам от 1 года, когда требуется пластика дефекта кости черепа при разрастании грыжи в полость коробки. Часто подобные манипуляции имеют свои последствия в виде осложнений по типу гидроцефалии, леквореи и т.д. Дабы избежать усугубления положения проводят дегидратацию и люмбальные пункции.

Изменения лицевого отдела черепа

Оценка лицевого отдела черепа должна проходить в трех плоскостях для оценки различных лицевых структур, поскольку это облегчает обнаружение аномалий (таблица 3). Согласно руководству ISUOG, минимальная оценка лица плода включает наличие обеих орбит, оценку носа/ноздрей, наличие рта и, предпочтительно, оценку профиля лица и губ.

Таблица 3.

Расщелина диагностируется при потере целостности губы с одной или обеих сторон на венечной проекции (рис. 4, 5). Двусторонняя расщелина губы предполагает наличие предчелюстной выпуклости в сагиттальном виде (рис. 6). Трудно диагностировать неполную расщелину губы (рис. 7), зачастую видна лишь расщелина неба. Используя цветной допплер, можно увидеть поток околоплодных вод, в норме проходящий через ноздри во время дыхательной деятельности, в случае аномалии через небо, когда у него есть расщелина.

Рисунок 4: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелка) верхней губы (L).

Рисунок 5: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы.

Венечный вид лица плода показывает потерю целостности (стрелки) верхней губы (L) с обеих сторон (1 и 2).

Рисунок 6: Плод второго триместра с предчелюстной выпуклостью.

Сагиттальный вид лица плода показывает массу мягких тканей (стрелка), выступающую вперед под носом (N).

Рисунок 7: Плод второго триместра с частичной односторонней расщелиной губы. Венечная плоскость лица плода показывает частичную потерю целостности (стрелки) верхней губы (L).

Профиль лица можно оценить по срединно сагиттальной проекции. В частности, могут быть обнаружены лобовые выпуклости (рис. 8), микрогнатия (рис. 9) или плоский нос (рис. 10). С латеральной стороны можно оценить аномалии уха (рис. 11). Оба глаза и их аномалии могут быть оценены в осевой плоскости (рис. 12-14).

Рисунок 8: Плод во втором триместре с выпуклым лбом.

Среднесагиттальный вид показывает прямую выпуклость (стрелка) лба (FH).

Рисунок 9: Плод во втором триместре с микрогнатией.

Среднесагиттальный вид показывает маленький и отступающий (стрелка) подбородок (С).

Рисунок 10: Плод во втором триместре с плоским носом.

Среднесагиттальный вид показывает плоский (стрелка) нос (N).

Рисунок 11: Плод во втором триместре с аномалией уха.

Боковой сагиттальный вид показывает маленькое (стрелки) правое (R) ухо (E) с потерей нормального строения.

Рисунок 12: Плод во втором триместре с гипотелоризмом.

Аксиальный вид показывает аномально уменьшенное расстояние (стрелки) между двумя орбитами (круг).

Рисунок 13: Плод во втором триместре с двусторонней катарактой.

Аксиальный вид показывает эхогенность (стрелки) в хрусталике (L) обоих глаз.

Рисунок 14: Плод во втором триместре с выпячиванием между двумя орбитами. Аксиальный вид показывает массу мягких тканей (стрелки), выступающую между двумя орбитами (кружками).

Стоит отличать микрогнатию (маленькая нижняя челюсть) и ретрогнатию – смещенние челюсть к зади. Дифференцируется с помощью определения нижнего угла лица в отношении ширины нижней челюсти к ширине верхней челюсти. При отягощенном наследственном анамнезе или при подозрении на аномалию, могут быть выполнены измерения структур плода, таких как длина костей носа, длина уха, длина верхней челюсти, а также диаметр глаза и межглазного пространства.

Какое лечение мы предлагаем?

Квалифицированные медики всегда готовы прийти на помощь в любой сложной ситуации. Наши врачи, с которыми мы сотрудничаем, имеют огромный опыт работы. Если вы ещё сомневаетесь, то предлагаем ознакомиться с имеющимися преимуществами. Большой опыт работы по организации лечебного процесса во многих больницах и клиниках страны. Применение новейших методов и технологий при проведении процедур, операций и реабилитации. Лечение доступно при использовании страхового полиса и на платной основе. Клиентами могут стать абсолютно все, независимо от возраста, гражданства, местонахождения, пола, социального статуса и прочего. С нами вам всегда доступна экстренная госпитализация в кратчайшие сроки. У нас можно получить консультацию, связавшись любым удобным способом. Мы комплексно изучаем историю болезни обратившегося, учитываем все факторы, сопутствующие заболевания и имеющиеся патологии. Организация всех мероприятий по транспортировке, лечению, нахождению в стационаре, реабилитации, получении дополнительных услуг ложиться полностью на нас.Черепно-мозговая грыжа – это врожденное заболевание, при котором оболочки мозга лабируют сквозь структурные дефекты в черепных костях, и переходят на тело серого вещества. Описанный порок встречается у одного новорожденного из 8 тысяч. Патология начинает свое развитие ещё в утробе на ранних сроках беременности. Окончательно избавиться от последствий заболевания пока нет возможности. Однако, при постановке диагноза, требуется незамедлительное проведение операции.

3D/4D объемная визуализация

Использование трехмерного ультразвука, включая визуализацию поверхности, многоплоскостное и многослойное изображение, позволяет точно оценить различные черепно-лицевые структуры и их аномалии, включая расщелину неба (рис. 15, 16) и краниосиностоз. Изображения могут быть полезны для консультирования (рис. 17, 18). Использование 3D (рис. 19) может помочь дифференцировать закрытые и открытые швы. Использование 4D может быть использовано для оценки выражений лица.

Рисунок 15: Плод второго триместра с двусторонней расщелиной губы и неба. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) с обеих сторон.

Рисунок 16: Плод второго триместра с расщелиной губы и неба по средней линии. 3D аксиальный вид показывает потерю целостности (стрелки) губы (L) и неба (P) по средней линии. Цветные рамки справа показывают ориентацию активных изображений слева: аксиальный вид (1), сагиттальный вид (2) и венечный вид (3).

Рисунок 17: Плод второго триместра с односторонней расщелиной губы.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) на верхней губе (L).

Рисунок 18: Плод второго триместра с расщелиной средней линии.

3D поверхностное изображение лица плода показывает расщелину (стрелка) по средней линии верхней губы (L).

Рисунок 19: Плод во втором триместре с краниосиностозом.

3D поверхностное изображение в скелетном режиме, аксиального вида черепа показывает сужение (стрелки) венечного шва (CS) и части переднего родничка (AF).

Межпозвоночная грыжа

Возникает при разрыве фиброзного кольца межпозвоночного диска, спровоцированном чрезмерной физической нагрузкой. Чаще возникает в поясничном отделе, так как именно на него приходится наибольшее давление. Появление грыжи может сопровождаться болью различной степени интенсивности, а при вовлечении в процесс корешков спинномозговых нервов – чувствительными и двигательными нарушениями.

Межпозвоночные грыжи небольших размеров хорошо поддаются консервативной терапии. Грыжи больших размеров, а также грыжи, сопровождающиеся неврологической симптоматикой или трудно поддающиеся консервативному лечению, оперируют.

Прогноз

Прогноз и ведение зависят от типа и тяжести черепно-лицевых аномалий, основного состояния или хромосомных мутаций. Если прогноз плохой, как, например, в случае множественных аномалий или связанных с ними анеуплоидий, может быть предложен вариант прерывания беременности в зависимости от гестационного возраста и местных норм. Альтернативно, продолжение беременности с пренатальным консультированием подходит для легких и изолированных нарушений, таких как заячья губа.

Изолированная макроцефалия (с окружностью головы, которая на 2-3 стандартных отклонения выше среднего значения для гестационного возраста), долихоцефалия и брахицефалия обычно имеют благоприятный исход.

В нашем каталоге вы можете выбрать аппараты для исследований в области акушерства и гинекологии от передовых производителей ультразвукового оборудования. Свяжитесь с нашим менеджером, для уточнения деталей и выбора оптимальной для вас модели.