Спинномозговая грыжа у новорожденного ребенка: симптомы, лечение

Причины появления спинномозговой грыжи у новорожденных

Почему могут возникать проявления спинномозговой грыжи у новорожденных, изучено недостаточно хорошо. Поэтому можно лишь назвать факторы, которые способны оказать влияние на развитие патологии, опираясь на мнение ведущих профессоров медицинских наук. К факторам риска относятся таковые:

• отсутствие в организме беременной женщины достаточного количества фолиевой кислоты, известной также как витамин B9, а также других витаминов – на данный момент признано основной причиной расщепления позвоночника у младенцев;
• интоксикация организма беременной;
• ранняя беременность;
• наследственный фактор.

Формирование нервной трубки происходит до восьмой недели вынашивания, и именно в это время один или несколько перечисленных факторов могут спровоцировать возникновение патологии. Вследствие такого явления один или несколько тел позвонков разделены в области остистого отростка. В такую щель может выходить оболочки спинного мозга, жидкость и даже нервные окончания.

Профилактика расщепления позвоночника

Так как спинномозговая грыжа является врожденной аномалией развития, профилактикой данного заболевания является устранение его причин ещё перед зачатием. Первоочередной мерой является обеспечение будущего ребенка всеми необходимыми микроэлементами и витаминами. Если даже беременность незапланированная, употребление препаратов и соответствующих продуктов питания можно начать после зачатия – чем раньше, тем лучше. В конкретном случае предотвращения грыжи спинного мозга упор делается на витамин B9 (фолиевую кислоту). Интересно, что это вещество может поступать в организм плода не только от матери, но и от будущего отца, так как оно передается через семенную жидкость, оказывая при этом значительный эффект.

Любой будущей матери следует обратиться к гинекологу и проконсультироваться насчет болезней, развивающихся на стадии формировании плода. Врач должен рассказать о способах обеспечения благоприятного вынашивания ребенка. Для начала прекращается приём большинства фармацевтических препаратов хотя бы на первые восемь недель, пока у зародыша формируется нервная трубка. Также не стоит увлекаться косметикой, то же самое касается любых средств бытовой химии.

Автор статьи:

Волков Дмитрий Сергеевич | к. м. н. врач-хирург, флеболог
Образование: Московский государственный медико-стоматологический университет (1996 г.). В 2003 году получил диплом учебно-научного медицинского центра управления делами президента Российской Федерации. Наши авторы

Формы спинномозговой грыжи у новорожденных

Спинномозговая грыжа у ребенка может разделяться по месту расположения и особенностям строения. То, где расположено выпячивание, очень важно, поскольку от этого фактора будет зависеть дальнейшее лечение, сложность симптоматики и ее устранения. Самой легкой разновидностью является скрытое расщепление, когда один позвонок незначительно деформирован, что ребенку не будет приносить сильного дискомфорта. Если же дефект более серьезный, возникает грыжевое расщепление, когда выявляется отчетливо заметное выпячивание, которое видно под кожей. При тяжелых случаях в это выпячивание выходит сам спинной мозг. Если же говорить о том, где у ребенка спинномозговая грыжа расположена, можно выделить:

• шейную – самая редкая, касается верхних отделов спинного мозга, иннервация может происходить в шею и лицо, соответственно, нарушается координация, а также возникают сбои в работе легких и сердца;
• грудную – возникает чаще шейной, но куда реже поясничной, а патология может сказываться на работе рук и ног, легких, сердца, желудка, селезенка, печень и др.;
• пояснично-крестцовую – встречается чаще всего, сказывается на работе органов таза, почек и нижних конечностей.

Каким бы ни было выпячивание, тяжесть состояния будет определяться в зависимости от его размеров.

Spina bifida в GMS Clinic

В Центре врожденной патологии GMS Clinic много лет наблюдаются дети со spina bifida. Раньше это были консилиумы и консультации специалистов. В 2021 году была разработана специальная программа ведения таких детей: подобрана команда врачей разных специальностей, которые лучшим образом обследуют ребенка и вместе принимают решения по дальнейшей тактике его лечения и наблюдения. Курирует эту программу педиатр GMS Clinic Эмилия Гаврилова.
В настоящем материале она рассказывает о сути заболевания: откуда берутся те или иные его проявления, как они связаны между собой, какие возможны осложнения, какие исследования необходимо проходить и какие симптомы должны насторожить.

Симптомы спинномозговой грыжи у новорожденных

Фото спинномозговой грыжи у новорожденных часто встречается в интернете, а этой патологии опасается практически каждая беременная. Чтобы определить, есть ли у новорожденного такое заболевание, обратите внимание на наличие симптомов грыжи. К ним относятся:

• парализованность конечностей, нарушения и питания, парезы;
• сбои в работе тазовых органов, недержание испражнений;
• сбои в работе сердца, легких, органов ЖКТ и эндокринной системы.

Все эти симптомы могут сопровождаться вторичными осложнениями, которые включают в себя атрофию мышц, отеки, трофические язвы и отсутствие терморегуляции кожи и пр.

Кистозная гигрома шеи

Гигрома на шее у плода (лимфангиома) — это доброкачественная опухоль, которая образуется в результате нарушения формирования лимфасистемы в области шейных позвонков в период эмбрионального развития. Если нарушается лимфаток в месте соединения яремного мешка с яремной веной, образуется киста или несколько кист, заполненных фиброзно-серозной жидкостью. Опухоль локализуется возле шейных позвонков, влияя на развитии плода.

Патологию на УЗИ можно увидеть уже на 1-м скрининге на срок 11-12 недель. Главным показателем будет увеличение толщины воротникового пространства. Гигрома шеи у плода возникает как в результате хромосомных нарушений, так и под влиянием внешних причин — механической внутриутробной травмы, курение и употребление алкоголя матерью, перенесённые во время беременности инфекции.

На 2-м скрининге гигрома визуализируется как ассиметричное новообразование с плотной оболочкой, иногда имеющее перегородки внутри, расположенное в проекции шейного отдела позвоночника. Сама по себе опухоль не представляет угрозы для жизни плода.

На ранних сроках делается биопсия хориона с целью выявления хромосомных нарушений. Если они подтвердятся, женщине предложат прервать беременность. В случае отсутствия генетических отклонений врачи придерживаются выжидательной позиции. очень часто к 18-20 неделе беременности гигрома рассасывается сама собой.

Если этого не произойдёт, то у малыша после рождения вероятно наличие следующих отклонений:

• парез лицевого нерва — обездвиживание мускулатуры лица по причине длительного сдавливания гигромой нервного волокна;
• деформация позвоночника (чаще всего встречается кривошея — искривление шейного отдела из-за воспалительного процесса в шейных мышцах вследствие перенапряжения постоянного давления опухоли);
• деформация затылочной кости и челюсти;
• нарушение глотательной функции;
• обструкция дыхательных путей (непроходимость дыхательного канала из-за перекрытия трахеи гигромой).

Лечится гигрома консервативно после рождения ребёнка. Если причиной патологии не являются хромосомные нарушения, прогноз для малыша благоприятен.

Диагностика

Чтобы определить наличие заболевания, доктор собирает анамнез маленького пациента, а также проводит полный его осмотр. Если во время беременности отклонений не было, врач

определит состояние здоровья ребенка с учетом его возраста. Он проверит, насколько хорошо развиты мышцы, нет ли слабости, затрудненной мышечной активности и пр. Кроме того, чтобы определить наличие болезни и последствия возникновения спинномозговой грыжи у новорожденных, понадобится:

1. Посетить невролога
   .
2. Провести сканирование светом, именуемое трансиллюминацией, что позволит определить одержимое выпячивания.
3. Миелография с контрастом – позволяет определить повреждения спинного мозга.
4. МРТ или КТ.
5. Посетить нейрохирурга, который определит необходимость хирургического вмешательства и даст прогнозы.

Вовремя выявленное заболевание повысит шансы на успешное излечение малыша от недуга.

Нарушение работы кишечника

Вследствие нарушения иннервации кишечника его перистальтика недостаточна, человек не чувствует позывы к дефекации, а анальный сфинктер плохо запирает кал. Это приводит к развитию стойких запоров, нередко в сочетании с недержанием: то есть жидкий или, наоборот, твердый кал неконтролируемо выходит, но не весь. Обследование обычно ограничивается только УЗИ органов брюшной полости. В случае если есть подозрение на какое-то заболевание, не связанное со spina bifida, могут быть назначены дополнительные исследования и потребуется консультация гастроэнтеролога.

Проблемами с кишечником занимается педиатр: он может назначить лекарственное лечение, проведение клизм, скорректировать питание, рассказать, как сделать недержание менее заметным для окружающих.

Лечение

Лечить заболевание нужно, как правило, при помощи операции. Она может проводиться как до, так и после рождения.

Перинатальная хирургия

Может быть назначена на 19-26 неделе беременности и признана самым эффективным методом избавления ребенка от грыжи. Операция позволит закрыть анатомическую аномалию в позвоночном столбе, в результате чего спинной мозг возвращается на место и является защищенным от воздействий. Среди причин появления спинномозговой грыжи у новорожденных в этом случае могут быть естественные роды, поэтому после операции родоразрешение женщины будет производиться путем кесарева сечения. Этот метод позволяет обеспечить максимально нормальную жизнь ребенку. Среди недостатков метода то, что делают такие операции, как и операции недоношенным детям, только за рубежом. Специалистов, способных произвести такую операцию в России, на данный момент единицы.

Послеродовая хирургия

Этот вид лечения возможен в первые несколько дней после появления на свет, далее оно не имеет смысла. Операция приведет к удалению разрастания, но будут наблюдаться существенные проблемы с развитием, может понадобиться дополнительная операция. На продолжительность жизни влияет не только тип грыжи, но и наличие гидроцефалии.

Послеоперационная терапия

Чтобы перенести такую операцию любому младенцу потребуется долгий реабилитационный период. Новорожденному необходим тщательный уход, поддержание безупречной гигиены, лечебные массажи, физиотерапия, гимнастика и профилактика запоров. В список консервативных мероприятий также включают профилактику пролежней, тренировку сфинктеров мочевого пузыря и анального отверстия, лечение деформаций позвоночника и коррекцию с помощью поддерживающих корсетов.

Обычно выздоровление от спинномозговой грыжи происходит одним из двух путей:

• После удаления менингоцеле и проведения всех требуемых реабилитационных процедур развитие ребенка продолжается нормально. В большинстве случаев такие дети вырастают способными вести активный образ жизни.
• Устранение грыжи менингомиелоцеле, менингорадикулоцеле и менингоцистоцеле может вызвать определенные трудности, как во время операции, так и после нее. Правильное соблюдение требований реабилитационного периода помогает избежать нарушений двигательной активности конечностей, но ожидать того же самого от функций органов таза не приходится. Недержание мочи и кала могут сохраняться намного дольше, чем у нормальных детей. Во взрослой жизни даже при сохранении внешних признаков здоровья у женщин обнаруживаются бесплодие, а у мужчин – эректильная дисфункция.

Подробнее: Эректильная дисфункция у мужчин

Проблемы с ногами и спиной

Нарушение иннервации ног приводит к их слабости. Ее степень может быть различной: одни дети ходят даже без поддержки, другие — только в ортезах или аппаратах, с ходунками или костылями, а третьи передвигаются на коляске, потому что вообще не могут опереться на ноги.

У детей со spina bifida часто деформированы стопы и есть вывихи в тазобедренных суставах.

Вывих левого тазобедренного сустава: головка бедренной кости находится не во впадине, а выше
Может быть искривлен позвоночник. Из-за того, что суставы не используются в полной мере, а мышцы одних групп слабее, чем другие, зачастую формируются контрактуры (когда ограничивается движение в суставах): например, ребенок не в состоянии разогнуть колени. Все эти проявления могут дополнительно мешать ходьбе и удержанию равновесия. Из-за нарушения чувствительности у людей со spina bifida есть склонность к образованию долго заживающих пролежней — язв от давления. Поэтому очень важно внимательно следить за состоянием кожи, качеством обуви и ортезов.

Проблемами костей и суставов, а также пролежнями занимается ортопед. Для уточнения характера и выраженности проявлений он может рекомендовать проведение исследований: рентгенографии тазобедренных суставов, стоп, коленей, позвоночника и других. Даже при наличии выраженных ортопедических проблем операции показаны далеко не всегда. Перед ортопедом нередко стоит сложная задача: определить, от операций будет больше пользы или вреда (а вред может быть значительным, потому что из-за нарушенной иннервации кости и швы долго заживают), в каком возрасте их лучше проводить и в каком порядке.

Для того чтобы научить ребенка максимальной самостоятельности и независимости, с ним должен работать реабилитолог. Подбором специальных средств, помогающих передвигаться, занимается ортезист.

Другие проявления spina bifida

Как уже упоминалось ранее, при spina bifida совсем необязательно, но может нарушаться внутриутробная закладка не только позвоночника, но и черепа — тогда в нем изначально будет меньше места, чем нужно. Если у ребенка нарастает гидроцефалия, ситуация усугубляется. Сдавление головного мозга может становиться значимым. При этом спектр возможных проявлений очень широкий — они зависят от того, какие отделы головного мозга больше страдают от сдавления: у одного ребенка будет косоглазие, у другого — осипший голос и т. п. Но это нечастая ситуация. В спорных случаях ребенка помимо невролога консультируют офтальмолог, ЛОР-врач и другие специалисты.

Интеллект детей со spina bifida страдает нечасто. Обычно максимум, с чем сталкиваются родители, это со сниженными вниманием и памятью у ребенка. Только небольшой процент детей учится не в обычной школе, а по специальному учебному плану.

Стоит рассказать еще об одной потенциальной проблеме. Дети со spina bifida обычно меньше прибавляют в весе первые месяцы-годы жизни, поэтому родственники настроены их перекармливать. Но впоследствии из-за пониженной двигательной активности начинается избыточная прибавка в весе. Избыточный вес вреден и для детей без spina bifida. А у детей с измененными тазобедренными суставами и искривленным позвоночником он способствует прогрессированию нарушений. Кроме того, если ребенок весит много, ему тяжелее передвигаться.

Переломы

У людей со spina bifida чаще, чем у других, случаются переломы. Во-первых, потому что они меньше двигаются — по этой причине снижается плотность их костей (развивается остеопороз). А во-вторых, из-за того что они реже выходят на улицу и бывают на солнце, которое необходимо для образования в организме витамина D.

Поэтому периодически людям со spina bifida нужно определять уровень 25-ОН витамина D в крови и проводить денситометрию — определение плотности костной ткани. Критерии оценки обычной денситометрии при spina bifida не подходят. Потому что если делать денситометрию поясничного отдела позвоночника, то результат будет занижен из-за расщелин в позвонках. А если делать денситометрию всего тела, то результат могут завысить контрактуры или металлические элементы в теле (если они есть) или занизить дефекты скелета. Так что денситометрию необходимо проводить в том месте, где хорошо знакомы с особенностями людей со spina bifida. По результатам обследования педиатр принимает решение о необходимой дозе витамина D, может рекомендовать капельницу с препаратом, повышающим плотность костей.