Болезнь Аддисона: симптомы, причины и лечение

Автор:

Амеличева Алена Александровна медицинский редактор

Быстрый переход Лечение болезни Аддисона

Болезнь Аддисона (гипокортицизм, хроническая надпочечниковая недостаточность) — это редкое заболевание, характеризующееся недостаточной выработкой надпочечниками глюкокортикоидного гормона кортизола и минералокортикоидного гормона альдостерона.

Чаще всего гипокортизицм, которому подвержены как мужчины, так и женщины, возникает в 30-50 лет, однако дебют (первое клиническое проявление) заболевания может наблюдаться в любом возрасте.

Распространенность болезни Аддисона во всем мире составляет 40-60 пациентов с установленным диагнозом БА на 1 миллион человек.

Причины возникновения

Как правило, болезнь Аддисона возникает из-за повреждения или разрушения коры надпочечников в результате развития аутоиммунного процесса (иммунная система воспринимает кору надпочечников как чужеродную, атакует и разрушает ее) или другого аутоиммунного заболевания, имеющегося у пациента.

К другим причинам возникновения заболевания относятся:

туберкулез (в основном в развивающихся странах);
другие (вторичные, например — грибковые) инфекции;
злокачественные опухоли (с распространением опухолевых клеток из первичного очага, лимфомы);
кровотечение в надпочечниках (надпочечниковый инфаркт);
генетическая предрасположенность (в редких случаях).

Дефицит глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов, вызванный снижением функции коры надпочечников, называют первичной надпочечниковой недостаточностью. Если надпочечники не способны продуцировать эти гормоны по другим причинам (например, из-за аномалий гипофиза или его дисфункции), речь идет о вторичной надпочечниковой недостаточности.

Какие кости и сустава подвержены остеохондропатии

патологические процессы могут развиваться в различных костных структурах. Остеохондропатии подвержены:

Длинные трубчатые кости (эпифизы):
бедренная кость (головка), II—III плюсневые кости, ключица (грудинный конец), пальцы кистей (фаланги);
Короткие трубчатые кости:
ладьевидная кость стопы, полулунная кистевая, надколенник, тело позвонков, таранная, сесамовидные кости, предплюсна.
Апофизы:
большеберцовая кость, апофизарные кольца позвонков, плечевая, лобковая кость. Часто диагностируется остеохондропатия пяточного бугра.

В зависимости от локализации поражения выделяют несколько видов заболевания – болезнь Легга-Кальве-Пертеса, Келлера-I и II, Шейермана-Мау, Кальве, частичные остеохондропатии, поражение коленного, локтевого сустава, пяточной кости и т.д.

Симптомы

Болезнь Аддисона прогрессирует медленно, в течение нескольких месяцев. Симптомы могут варьироваться от человека к человеку. Первые клинические проявления часто неспецифичны, то есть сходны с симптомами других — распространенных — заболеваний.

Обычно на начальных стадиях заболевания пациент не ощущает никаких симптомов. К сожалению, дебют БА ассоциирован с 90% повреждения коры надпочечников.

К симптомам болезни Аддисона относятся:

повышенная утомляемость;
снижение энергии;
общее недомогание;
гиперпигментация кожи, затрагивающая ладонные сладки, фаланги пальцев, шрамы, слизистые оболочки полости рта, места трения;
нарушение пигментации кожи (витилиго);
снижение аппетита и потеря веса;
обезвоживание;
низкий вес и отставание в физическом развитии (у детей);
тяга к соли или соленой пище;
тошнота, рвота;
боль в животе, диарея;
обмороки;
мышечная и суставная боль;
раздражительность, снижение концентрации, депрессия;
гнездная алопеция;
выпадение волос на некоторых участках тела, сухость кожи, снижение либидо, нарушения менструального цикла (у женщин);
гипогликемия (снижение концентрации глюкозы в крови);
постуральная гипотензия (резкое снижение АД при изменении положения тела).

Иногда болезнь Аддисона, не проявлявшая себя ранее, может возникнуть внезапно и остро — например, при отсутствии необходимого лечения или в результате воздействия стрессовых факторов (несчастный случай, травма, хирургическое вмешательство), инфекции, другого заболевания. В этом случае речь идет о жизнеугрожающем состоянии — т. н. аддисоническом кризе или острой надпочечниковой недостаточности. Характерные признаки: сильная слабость, спутанность сознания, боли в спине, ногах и животе, рвота и диарея, низкое артериальное давление, гиперкалиемия, гипонатриемия.

Формы заболевания

Заболевание может развиваться в области костного эпифиза.
Патология развивается в трубчатых костях на следующих участках:

эпифизы — зона роста костной ткани;
апофизы — расположенные рядом с эпифизами выступы кости с мышцами и связками.

Остеохондропатия — клинический процесс с характерной сменой фаз. В развитии патологии выделяют 5 стадий:

асептический некроз;
импрессионный перелом и фрагментация;
рассасывание некротизированных тканей;
регенерация;
восстановление.

Остеохондропатия таранной кости (Синдром Диаза)

Такой недуг встречается редко, в основном у детей в период интенсивного роста. Таранная кость является частью голеностопного сустава и служит для равномерного распределения массы тела на все структурные элементы стопы. При синдроме Диаза, кроме некротизации костной ткани, происходит повреждение суставного хряща. Отсутствие лечения усугубляет дальнейшее разрушение хрящевой ткани. Патология сопровождается болью в голеностопном суставе, хромотой, болезненностью и опуханием нижней части ноги.

Болезнь Гаглунда-Шинца

Болевой синдром у ребенка может появиться во время бега.
Остеохондропатия бугра пяточной кости чаще отмечается у девочек. Наиболее выражены боли при интенсивных движениях — беге, прыжках, быстрой ходьбе. Обычно болезнь проходит по мере взросления, но боли в пятке сохраняются очень долго, иногда до полного завершения роста подростка. Характерной особенностью болезни такого типа является повышенная чувствительность задней части стопы. Со временем боли усиливаются — это заставляет больного при ходьбе опираться на пальцы, из-за чего походка искажается.

Болезнь Келлера I

Диагностируется чаще у мальчиков 3—9 лет. Болезнь представляет остеохондропатию ладьевидной кости с поражением эпифизарных зон, обычно на одной ноге. Болезненность и отечность задней части внутреннего края стопы вынуждает ребенка при ходьбе наступать на внешнюю сторону. У взрослых болезнь обнаруживается редко, в основном из-за травм, перегрузок тяжелой работы. В таких случаях некроз развивается на уже сформированной кости, поэтому лечение нужно пройти как можно раньше, чтобы избежать осложнений.

Болезнь Келлера II

При такой патологии ходьба босиком доставляет человеку дискомфорт.
Заболевание представляет хондропатию головок 2 и 3 плюсневых костей, но возможны случаи с множественным или двусторонним поражением. Особенностью множественного поражения является статическая деформация стопы — плоскостопие, дисплазия, вальгусная деформация большого пальца, увеличение в размерах головки костей, укорочение пальцев. При прощупывании больной чувствует болезненность у основания пальцев. Неприятные ощущения появляются при ходьбе босиком и в обуви с мягкой подошвой.

Болезнь Ренандера—Мюллера

Развитие асептического некроза сесамовидной кости первого плюснефалангового сустава, чаще встречается у молодых женщин. Патология проявляется характерной, постепенно нарастающей болью у оснований пальцев, особенно при наступании на ногу. На снимках видны структурные изменения сесамовидной кости с фрагментацией. Для этого участка необходима дифференциальная диагностика, так как исследуемые участки некроза, принимаемые за остеохондропатию, могут быть последствиями переломов.

Заболевание бугристости V плюсневой кости

Эту патологию некоторые медики сопоставляют с замедлением оссификации. Но протекает процесс всегда безболезненно и в одной плоскости. Поэтому боль и рентгеновские снимки, показывающие расположение фрагментов бугристости V плюсневой кости в двух плоскостях, являются важными показателями для диагностики, а также утолщение в месте поражения и отечность мягких тканей, заставляющие больного прихрамывать.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, жалоб и симптомов пациента, результатов лабораторной и инструментальной диагностики (КТ, МРТ).

Анализы крови направлены на определение уровня натрия, калия, кортизола и адренокортикотропного гормона (АКТГ), который стимулирует выработку гормонов корой надпочечников, а также на выявление специфических антител, ассоциированных с болезнью Аддисона.

Пациенту может быть назначена стимуляционная проба АКТГ, во время которой (для стимуляции выработки кортизола) вводится адренокортикотропный гормон. Если стимуляция не приводит к выработке нормального уровня кортизола, это указывает на повреждение надпочечников или нарушение их функции.

Также проводится инсулин-индуцированная гипогликемическая проба, которая помогает установить взаимосвязь характерных симптомов болезни Аддисона с аномалиями гипофиза или нарушениями его функции. Во время этого теста пациенту вводится быстродействующий инсулин, уровень сахара в крови замеряется до и после инъекции.

Для оценки функции надпочечников и их структурных особенностей дополнительно проводится визуализация с помощью КТ и МРТ. Эти исследования помогают уточнить характерные изменения, наблюдаемые при развитии болезни Аддисона.

Дифференциальный диагноз

Чаще всего болезнь Аддисона дифференцируют (различают) со следующими заболеваниями:

вторичной надпочечниковой недостаточностью, вызванной снижением выработки гипофизом адренокортикотропного гормона;
врожденной гиперплазией надпочечников (группа наследственных патологий, возникающих из-за нарушения биосинтеза кортизола);
адренолейкодистрофией (наследственное дегенеративное заболевание ЦНС, которое передается по X-сцепленному рецессивному типу и ассоциируется с надпочечниковой недостаточностью);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 2 типа (синдром Шмидта, редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит резкое снижение функции нескольких эндокринных органов: надпочечников, щитовидной железы, паращитовидных желез, гонад, поджелудочной железы);
аутоиммунным полиэндокринным синдромом 1 типа (редкий генетический синдром APECED, который характеризуется поражениями кожи и слизистых оболочек грибами рода Candida, снижением функции паращитовидных желез и аутоиммунной недостаточностью функции надпочечников).

Лечение болезни Аддисона

Лечение болезни Аддисона основано на применении медикаментозной терапии, направленной на замещение глюкокортикоидного и минералокортикоидного гормонов. Рекомендуется пероральный прием гидрокортизона и флудрокортизона, дозировка препаратов подбирается индивидуально. Терапия проводится на протяжении всей жизни.

Некоторым пациентам может быть предложена андроген-заместительная терапия (тестостерон или андростендион). Больные, получающие такое лечение, сообщают о снижении проявлений усталости, улучшении настроения и психоэмоционального состояния в целом, повышении либидо (у женщин), однако эти подходы к лечению пока исследуются.

Лечение аддисонического криза включает внутривенное введение гидрокортизона, жидкостей, электролитов и препаратов, нормализующих артериальное давление.

Особенности и преимущества лечения болезни Аддисона в клинике Рассвет

Своевременная диагностика и эффективное лечение редких синдромов и болезней входят в область интересов всех врачей клиники Рассвет.

Наши эндокринологи — врачи высокой квалификации, прекрасно подготовлены и имеют большой практический опыт.

Пациентам с подозрением на болезнь Аддисона проводятся все необходимые диагностические исследования для подтверждения или исключения диагноза. При необходимости индивидуально подбирается адекватная схема терапии.

До 12 недель

— Андрей Георгиевич, сегодня специалисты говорят уже не просто о COVID-19, но и о затяжной его форме тоже. Поясните, пожалуйста, нашим читателям, что имеют в виду под термином «лонг-ковид».

— Это состояние касается далеко не всех. У определённой части пациентов симптомы коронавирусной инфекции могут сохраняться до 12 недель. Это и есть лонг-ковид, то есть продолженный ковид, когда все признаки интоксикации и поражения разных функциональных систем организма остаются, несмотря на проведенную терапию.

Быстро мутирующий вирус — угроза или миф? Можно ли его остановить? Подробнее

Если пациента после 12 недель беспокоят чрезмерная слабость, сонливость, снижение работоспособности, депрессия, ухудшение памяти, нарушение концентрации внимания, то эти проявления называют постковидом, и продолжаться это состояние может год и даже больше.

— Какие симптомы характеризуют лонг-ковид?

— Абсолютно те же, что и в остром периоде. Всё зависит от того, какие органы и системы подверглись влиянию коронавирусной инфекции.

Чаще всего страдает дыхательная система, а также наблюдаются поражения прочих органов и систем: пищеварительной, сердечно-сосудистой, нервной, эндокринной и других.

Блокировать COVID-19. Какова роль противовирусной терапии в лечении? Подробнее

Долгая-долгая болезнь. Что такое лонг-ковид и как с ним справиться?