Синдактилия – это врожденная патология новорожденного, которая проявляется в сросшихся пальцах у ребенка. Такое заболевание встречается достаточно редко, более подвержены патологии мальчики, чем девочки. Синдактилия создает явный косметических дефект и требует лечения. Кроме того, сросшиеся пальцы на ногах могут стать причиной деформации стопы в дальнейшем, поэтому все же рекомендуется провести хирургическую операцию по разъединению пальцев. В некоторых случаях операцию не проводят, так как сросшиеся пальцы не угрожают нормальному развитию ребенка.
Виды
Сросшиеся пальцы на ногах могут быть нескольких видов:
- Зигодактилия представляет собой перепончатое сращивание второго и третьего пальца на ногах, в некоторых случаях срастается третий и четвертый пальцы на руках, в более редких случаях срастаются 3 и более пальцев.
- Второй тип называется синполидактилия и характеризуется раздвоение мизинца на ноге и срастанием с четвертым пальцем. При этом происходят нарушения в коже подошвы и аномалии средних фаланг на стопах.
- Третий тип возникает при сращении пальцев на руках.
- Четвертый тип или синдактилия Газа поражает только руки, в этом случае возникает полное сращение пальцев.
- Для пятого типа характерно кожное сращивание второго и третьего пальца ног, также могут поражаться пальцы на руках.
Кроме того, область которая объединяет сросшиеся пальцы на ногах, может быть перепончатой, кожной или костной. Костная спайка является более тяжелым состоянием, чем кожная и перепончатая.
Сращенные пальцы Также сращение пальцев может быть неполным и полным. Под неполным понимают состояние, когда пальцы срослись не полностью, а при полном затронуты все фаланги до самых ногтевых пластин. Неполную патологию разделяют на базальную и терминальную. в первом случае кожа срастается в области суставов, а во втором срастаются концевые фаланги пальцев.
Как развивается дефект?
Почему на ногах сросшиеся пальцы, и как объяснить такое развитие конечностей? Закладка стопы будущего ребенка происходит на 5-й неделе внутриутробного становления. Именно на этом сроке у плода может развиваться физиологическая синдактилия.
При отсутствии дефекта уже на 7-й неделе формируются пальцы. Это происходит благодаря росту пальцевых лучей и замедлению развития межпальцевых промежутков. Если редукция межпальцевых перегородок нарушена, то фаланги не разъединяются, то есть возникает синдактилия.
Причины
Сросшиеся пальцы на ногах связаны с нарушением в эмбриональном развитии. У зародыша все пальцы сросшиеся, но со временем они правильно формируются и разделяются, тогда ребенок рождается здоровым с нормальными пальцами. Но в некоторых случаях разделение пальцев проходит неправильно и некоторые из них так и остаются сросшимися. Как правило, связана такая аномалия с целым рядом негативных факторов, влияющих на плод. Это может быть наследственная предрасположенность, инфекции матери, прием лекарств, плохое питание. Назвать точную причину патологии невозможно, но было отмечено, что риск синдактилии значительно возрастает, если мама проходила рентгеноскопию на начальных сроках беременности, а также подвергалась воздействию вредных токсических веществ, болела инфекционными заболеваниями в первом триместре. Большую роль играет прием наркотиков во время беременности, так как подобные вещества нарушают развитие плода, вызывая замедление в формировании рук, ног, внутренних органов. В таком случае сращение пальцев может быть очень тяжелым, ластообразным и сопровождаться деформацией конечностей.
Почему нарушается развитие конечностей у плода
Содержание статьи
Причин появления детей с такими уродствами множество:
- Наследственные факторы
. Болезни, вызывающие уродства скелета, бывают наследственными. Пример – ахондроплазия – карликовость, вызванная недоразвитием и укорочением ног и рук. В популярных передачах про семью Ролофф показан типичный случай, когда у людей с ахондроплазией рождается сначала сын, а потом и внук с таким отклонением. - Генетические сбои,
возникшие в процессе оплодотворения или на первых этапах развития малыша. Причиной отклонений могут быть инфекции, даже банальный грипп, TORH-инфекции – краснуха, герпес, цитомегаловирус, токсоплазмоз. Особенно опасно, если будущая мама переболела инфекцией в начале беременности. - Прием некоторых препаратов.
Самый яркий пример – талидомидная катастрофа – рождение в Европе в 1959-1962 гг. 12 тыс. детей с недоразвитием конечностей. Их матерям в период беременности был прописан успокаивающий препарат талидомид. К таким препаратам относятся антидепрессанты, средства, влияющие на свёртываемость крови, некоторые антибиотики, ретиноиды, применяемые для лечения прыщей. Трагедия случается, когда будущая мама принимает лекарства, не зная, что беременна или врач выпишет препарат, противопоказанный женщинам в положении. - Вредные привычки и вредные условия труда,
влияющие на наследственность, Вещества, вызывающие уродства, называются тератогенными. К ним относятся соединения мышьяка, лития и свинца. Приводит к врожденным аномалиям и радиоактивное облучение. Дети с неправильным развитием костей рождаются у мам, злоупотребляющих спиртным и употребляющих наркотики. Поскольку опасные вещества и радиация поражают яйцеклетки в организме женщины, проблемы могут возникать у женщин, когда-то работавших на вредном производстве.
Пациенткам, относящимся к этим группам, требуется тщательный УЗ-контроль на протяжении всей беременности.
Симптомы
Заболевание не имеет симптомов, кроме очевидного косметического дефекта – двух сросшихся пальцев на ногах. Чаще всего патология наблюдается в области второго и третьего пальца на ногах, другие поражаются редко, в тяжелых случаях возможно даже поражение всех пальцев стопы, но такое встречается крайне редко. В некоторых случаях заболевание возникает на одной ноге, в других поражаются обе конечности симметрично. Также может наблюдаться дальнейшее нарушение в развитии пальцев, в одном случае они становятся тоньше и деформируется, в других укорачиваются, но так происходит не всегда, вполне возможно правильное и симметрично развитие сросшихся пальцев. Функция стопы может нарушаться, если пальцы срослись костной перепонкой, в этом случае нарушены движения, ребенок не может нормально ходить и развиваться. Такое состояние может оказывать влияние даже на речевое развитие, а в редких случаях и на умственное. Как следствие, у человека в будущем возникают трудности с обучением и поиском работы из-за нарушений в развитии. Если сращение пальцев кожное или перепончатой, то подобных осложнений обычно не возникает, так как не происходит нарушения двигательной активности пальцев, функция стопы не нарушается и не происходит задержек в развитии ребенка в дальнейшем. Но в некоторых случаях осложнения все же возможны.
Какие пороки развития конечностей видны на УЗИ
Кости малыша видны на ранних сроках беременности – бедренная и плечевая – с 10 недель, кости голеней и предплечья – с 10 недель. В это время уже можно посчитать пальчики, увидеть большинство костей скелета и посмотреть, как ребенок шевелит ручками и ножками. КАк раз в этот период проводят первые скрининги плода.
В 16 недель, как раз с момента второго скрининга, можно измерить длину крупных костей, оценив развитие плода. Учитывают размер и форму конечностей. Небольшая кривизна ножек не является аномалией, но выраженная деформация — признак патологии.
Все остальные части скелета – позвоночник, ребра, черепные кости должны быть правильно развиты и не деформированы.
Размеры костей конечностей ребенка указаны в таблице. Стоит понимать, что показатели являются усреднёнными, т.к. каждый малыш развивается индивидуально. Размеры конечностей оценивают вкупе с остальными показателями. У небольших детей ручки и ножки короче, чем у крупных.
| Срок, нед. | Голень | Бедро | Предплечье | Плечо |
| 11-12 | — | 5,6-7,3 | — | — |
| 13-14 | — | 9,4-12,4 | — | — |
| 15-16 | 15,0-18,0 | 16,3-20,0 | 12,0-15,0 | 15,0-18,0 |
| 17-18 | 21,0-24,0 | 24,0-27,0 | 18,0-20,0 | 21.0-24,0 |
| 19-20 | 27,0-30,0 | 30,0-33,0 | 23,0-26,0 | 27,0-30,0 |
| 21-22 | 33,0-35,0 | 36,0-39,0 | 20,0-30,0 | 30,0-35,0 |
| 23-24 | 38,0-40,0 | 41,0-44,0 | 30,0-35,0 | 38,0-40,0 |
| 25-26 | 44,0-46,0 | 46,0-49,0 | 37,0-39,0 | 43,0-45,0 |
| 27-28 | 47,0-49,0 | 51,0-53,0 | 41,0-43,0 | 47,0-49,0 |
| 29-30 | 51,0-53,0 | 55,0-57,0 | 43,0-44,0 | 49,0-51,0 |
| 31-32 | 55,0-56,0 | 59,0-61,0 | 48,0-49,0 | 55,0 |
| 33-34 | 58,0-60,0 | 63,0-65,0 | 50,0-52,0 | 58,0-59,0 |
| 35-36 | 61,0-63,0 | 67,0-69,0 | 54,0-55,0 | 61,0-62,0 |
| 37-38 | 64,0-65,0 | 71,0-73,0 | 55,0-56,0 | 63,0-64,0 |
| 39-40 | 66,0-67,0 | 74,0-75,0 | 57,0-58,0 | 65,0-66,0 |
Диагностика
Диагностируют заболевание обычно уже в роддоме, сразу после рождения ребенка. Патология видна невооруженным глазом, поэтому для врача неонатолога не составляет труда выявить нарушение. Маленького пациента вместе с мамой направляют на консультацию к генетику, чтобы проверить ребенка на наличие хромосомных патологий. Дальше ребенка придется постоянно наблюдать у ортопеда и хирурга. Врачи направляют ребенка на рентгенографию и УЗИ для выявления типа сращения, чтобы подобрать правильную тактику лечения. Исследования помогут увидеть состояние костей и суставов и предупредить их разрушение в будущем.
Классификация дефекта
В ортопедии синдактилию классифицируют с учетом протяженности, вида сращения, а также состояния пальцев.
В настоящее время различают:
- костную форму (если имеет место костная спайка);
- мягкотканную форму (бывает перепончатой и кожной).
Классификация дефекта по протяженности зависит от числа сросшихся фаланг и длины сращения.
Что касается состояния сросшихся пальцев, то синдактилия может быть сложной и простой. В последнем случае происходит сращение нормальных пальцев, а в первом — с аномалиями костного, суставного, сухожильного или связочного аппарата.
Лечение
Лечится заболевание только хирургическим методом, никакие мази и народные средства не могут избавить от сращения пальцев, применять их совершенно не имеет смысла. Если у ребенка наблюдается сращение пальцев, необходимо обязательно посетить ортопеда и пройти обследование, а при необходимости врач назначит операцию. Существуют следующие виды хирургического вмешательства:
- Разделение пальцев без пластической операции;
- Разделение с пластической операцией, при которой может быть использован кожный трансплантат.
- Разделение с пластической операцией, при которой используется только местная кожа.
- Также возможна операция, при которой совмещаются сразу все виды хирургического вмешательства.
Обычно разделяют только пальцы на руках, так как они создают явный косметический дефект. Пальцы на ногах в большинстве случаев не оперируют, если они не оказывают негативного влияния на развитие ребенка, он нормально ходит, не наблюдается задержек. В тех случаях, когда синдактилия на ногах оказывает негативное влияние на развитие ребенка, показано хирургическое вмешательство. Целью операции является не только устранение косметического дефекта, но и восстановление функции стопы, чтобы не допустить ее дальнейшей деформации. Возраст проведения операции зависит от типа патологии, как правило, назначения проводит врач. Самый оптимальный возраст для хирургического лечения сросшихся пальцев — 5 лет, но при сращении крайних фаланг такое промедление обязательно приведет к вторичной деформации, потому что пальцы растут неравномерно. По этой причине операцию назначают в возрасте до года. Если вовремя не разделить пальцы, последствия будут печальные. Пациента начнут беспокоить постоянные боли при хождении, хромота, постоянно придется носить некрасивую и немодную ортопедическую обувь, чтобы немного нормализовать походку и облегчить состояние.
Реабилитация
После операции наступает период реабилитации, пальцы иммобилизируют, а между ними вставляют специальные силиконовые прокладки, чтобы пальцы не срослись снова. Длительность иммобилизации может составлять до 3 месяцев.
После операции В первые дни после операции наблюдаются выраженные боли, поэтому пациенту назначают обезболивающие средства. Для предупреждения инфекции после операции показан прием антибиотиков, которые врач назначает индивидуально, с учетом возраста пациента. Через 2 недели, когда раны заживут, врач назначает физиотерапевтическое лечение. К нему относят следующие процедуры:
- ЛФК;
- Массаж;
- Электрофорез;
- Лечение ультразвуком;
- Компрессы с лекарствами и др.
Из больницы пациента чаще всего выписывают в тот же день или на следующий день после операции, если не возникло никаких осложнений. Курс реабилитации ребенок проводит дома, в это время родители должны соблюдать все рекомендации специалиста, давать ребенку необходимы лекарства. Несмотря на жалобы ребенка разделители пальцев снимать запрещается, даже на ночь, так как пальцы могут срастись снова. Кроме того, первый месяц после операции нужно соблюдать покой и лишний раз больную ногу не беспокоить. Сросшуюся ногу нужно беречь, особенно после операции. К активным движениям и лечебной физкультуре разрешается приступать, когда раны полностью заживут и пройдут боли.
Послеоперационный период
Сразу после выхода из наркоза на прооперированную конечность хирург накладывает гипсовую лонгету съемного типа, предназначенную для иммобилизации пальцев. Носить ее необходимо 2-4 месяца.
В особых случаях может понадобиться дополнительное ношение пальцевой распорки для предупреждения повторного сращивания швов.
В первые несколько суток после операции малышу требуется особый уход (регулярные смены повязок, наложение на рану заживляющих мазей) и медикаменты (антибиотики, обезболивающие препараты).
Через 4 недели после проведения хирургического вмешательства, после заживления раны можно приступать к курсовому восстановительному лечению, направленному на нормализацию функционирования конечности:
- массаж конечности специалистом для повышения тонуса;
- ЛФК с тренером;
- ультрафонофорез;
- электростимуляция мышц;
- аппликации на конечность грязей, парафина, озокерита.
Прогноз
При своевременном лечении прогноз вполне благоприятен. При необходимости назначается хирургическая операция в ходе которой функция стопы восстанавливается полностью и во взрослом возрасте ребенок о проблеме уже не вспоминает, его ничего не беспокоит. Если синдактилия в конкретном случае опасности не представляет и не нарушает функцию стопы, то операцию могут не проводить. Кроме косметического дефекта в таком случае никаких нарушений не наблюдается. В том случае, если операция не была проведена, но при этом наблюдается нарушение функции стопы, последствия могут быть печальные. В старшем возрасте наблюдается изменение походки, ребенок хромает, ноги постоянно болят, возникает плоскостопие, отчего страдают голеностопные, коленные и тазобедренные суставы во взрослом возрасте. Чтобы избежать серьезных осложнений, нужно еще маленького ребенка показать хирургу-ортопеду и лечиться согласно составленному врачом плану. Возможно, никакой операции вовсе не понадобится, но в этом нужно обязательно убедиться, сдав анализы.
Поделиться:
Хирургические подходы
Во время операции могут быть использованы следующие хирургические подходы:
- разделение сросшихся пальцев с пластикой кожи местными тканями;
- разделение перепончатого сращения без пластики кожи;
- разделение сросшихся пальцев, которое дополняется комбинированной кожной пластикой с применением свободных аутотрансплантатов и местных тканей;
- разделение сросшихся пальцев, которое дополняется свободной кожной пластикой полнослойным или расщепленным лоскутом кожи;
- многоэтапные вмешательства с сухожильно-мышечной, кожной и костной пластиками.
В каком возрасте оперировать синдактилию?
Раньше многими хирургами рекомендовалось оперировать синдактилию после 2-х летнего возраста, считалось, что это снижает риск повторных операций, связанных с ростом ребенка. Однако сейчас уже нет такого однозначного мнения о необходимости операции только после 2-х летнего возраста. Именно в период с 6 месяцев до 2-х лет у ребенка начинает развиваться стереотип пользования кистью и для дальнейшего развития желательно, чтобы ребенок как можно меньше времени осознанно пользовался деформированной кистью. Изменились подходы к операции, дизайн кожных разрезов, стали чаще применяться и стали более совершенными средства оптического увеличения, под которыми оперируют кистевые хирурги. Поэтому своевременная консультация у кистевого хирурга поможет правильно определить тот возраст, в котором необходимо будет провести лечение именно вашему малышу.