Раннее сращение метопического шва, соединяющего две лобные кости, относится к ряду явлений, известных под названием «краниосиностоз». Это явление может привести к значительным дефектам во внешнем виде черепа вплоть до формирования «треугольной головы».
Операция, проводимая работающими в «Герцлия Медикал Центр» специалистами в области краниосиностоза, гарантирует, что ваш ребенок получит самое лучшее и самое профессиональное лечение, и что будущее физическое и умственное развитие ребенка не пострадает.
Что это такое
Лобная кость черепа состоит из двух частей. Их соединяет метопический шов. В норме он остается полностью открытым у грудничков до 1 года. В дальнейшем шов начинает зарастать, этот процесс продолжается до возраста 8 лет.
Однако иногда соединение лобных костей зарастает еще во внутриутробный период или в первый год жизни. В этом случае у младенца заметен метопический шов на лбу. Такое образование выглядит как выпуклый гребень, который проходит от надбровных дуг до большого родничка. При этом у ребенка отмечается неправильная форма черепа. Такую аномалию врачи называют синостозом метопического шва или тригоноцефалией.
Чем опасен краниостеноз?
Аномалию сопровождает гипертензивный эффект, который проявляется неврологической симптоматикой, венозным застоем глазного дна, частичной или полной атрофией светочувствительных зрительных волокон.
Краниостеноз отличает большое число негативных последствий, системных патологий, тяжелых осложнений. Они зависят от патогенетической картины анатомической аномалии.
К наиболее распространенным осложнениям краниостеноза причисляют:
- спинномозговые грыжевые выпячивания;
- деформационные выпирания лобной доли черепа;
- снижение остроты зрительного восприятия с перспективой полной слепоты;
- отставание в интеллектуальном развитии;
- косметические дефекты;
- косоглазие;
- недоразвитость глазных впадин;
- регулярные цефалгические пароксизмы разной интенсивности и продолжительности;
- спонтанные мышечные судороги;
- развитие эпилептической патологии;
- суставные дисфункции, приводящие к устойчивым опорно-двигательным нарушениям;
- гидроцефалический синдром;
- ночное апноэ;
- респираторные расстройства.
Характер и тяжесть последствий определяет форма краниостеноза. Примерно у каждого 5-го ребенка с преждевременным сращением сагиттального шва наблюдается внутричерепная гипертензия, дополненная тяжелыми нарушениями высшей нервной деятельности.
Для краниостеноза типичны офтальмологические патологии, застойные явления в шейном отделе. По данным международных исследований, в 50-60% случаев образования метопического шва наблюдается снижение когнитивных способностей ребенка.
Распространенное осложнение краниостеноза – экзофтальма, представляющая собой моно- или бинокулярное смещение глазных яблок в передне-лицевом направлении за пределы анатомического ложа.
Опасность врожденного нарушения заключается в регулярных судорожных приступах, сильной головной боли, тошнотно-рвотных проявлениях. Такие дети обладают резко ухудшенной способностью к запоминанию информации и обучению.
Причины
Почему шов между лобными костями закрывается преждевременно? Спровоцировать его раннее зарастание могут следующие причины:
- Наследственность. Примерно в 2-8 % случаев это заболевание передается от родителей. Причиной метопического синостоза становится повреждение гена, ответственного за рост соединительной ткани.
- Хромосомные аномалии. Преждевременное зарастание метопического шва может быть лишь одним из проявлений серьезных генетических патологий. Это отклонение отмечается у детей с синдромом Якобсена и синдромом тригоноцефалии Опитиа. При этом наблюдается не только синостоз и деформация черепа, но и аномалии внутренних органов, а также задержка психического развития.
- Гипоксия плода. Недостаток кислорода во внутриутробный период может спровоцировать преждевременное зарастание шва.
- Недоношенность. У детей, родившихся преждевременно, существует повышенный риск возникновения тригоноцефалии.
Обсуждение
После открытия рентгеновских лучей и в связи с широким внедрением в медицинскую практику рентгеновского метода диагностики увеличилось количество исследований, посвященных вопросу сочетания метопизма с отсутствием лобных пазух. К наиболее значимым следует отнести работы [26, 27, 29—33]. Авторы этих исследований стояли на различных точках зрения по вопросу связи метопизма и формирования фронтальных синусов, соответственно, по итогам своих работах они делали разные выводы. Большинство из них [17, 31, 33, 34], например, утверждали, что наличие МШ в своей основе связано с врожденным отсутствием или недостаточным развитием лобных пазух.
В начале 1930-х годов наши соотечественники Д.Г. Рохлин и А.Е. Рубашева провели серию исследований, посвященных изучению особенностей строения и частоте встречаемости МШ [29]. На основании своих наблюдений авторы отмечали корреляцию между наличием МШ и врожденным отсутствием лобных пазух, слабой пневматизацией клиновидной пазухи, инфантильной формой турецкого седла и гипоплазией наружного затылочного бугра. Авторы проанализировали данные рентгенографии черепа в прямой проекции на предмет отсутствия лобных пазух у 110 пациентов с метопизмом и в 2 контрольных группах без МШ — у 100 представителей русской национальности (1-я контрольная группа) и 80 пациентов без идентификации национальной принадлежности (2-я контрольная группа). Результаты исследования показали, что у пациентов с МШ одностороннее отсутствие фронтальных синусов имелось в 16,3% случаев, двустороннее — в 28%. В контрольных группах у русских унилатеральная агенезия наблюдалась в 4,0%, билатеральная — в 7,0%; во 2-й группе — в 11,2 и 7,5% соответственно. Полученные авторами данные достаточно убедительно свидетельствуют о корреляции метопизма с развитием лобных пазух, поскольку отсутствие одной или обеих пазух наблюдалось в общей сложности почти у половины (44,3%) пациентов с МШ.
По данным J. Torgersen [26], изучившего рентгенограммы черепа 62 пациентов с МШ, агенезия лобных пазух была выявлена в 24% случаев. В контрольной группе, включавшей в себя рентгенограммы 400 черепов без МШ, пазухи отсутствовали только в 5% наблюдений. На основании проведенного исследования J. Torgersen сделал выводы, что МШ —нормальный вариант анатомического строения, но при его наличии лобные пазухи имеют малые размеры.
R. Marciniak и C. Nizankowski [27] провели комплексное (анатомо-рентгенологическое) исследование МШ и его сочетания с пневматизацией лобных пазух. Метопизм был выявлен у 252 пациентов, что составило 12,4% всех участников исследования. Из 252 пациентов отсутствие обеих лобных пазух, по данным авторов, было зарегистрировано в 8% случаев, одной — в 7,1%. Вместе с тем авторы подчеркнули, что исследованный ими материал не позволяет сделать вывод о том, что метопизм связан с недоразвитием лобных пазух, поскольку их отсутствие было не более частым при метопизме, чем у пациентов без такой анатомической особенности.
Современные исследователи также не обошли вниманием этот вопрос. Среди имеющихся публикаций, посвященных этой теме, большинство авторов разделяют гипотезу наличия прямой связи между метопизмом и недостаточным развитием лобных пазух.
Например, P. Baaten и соавт. [18], изучавшие частоту встречаемости МШ среди жителей Ливана, выявили отсутствие лобных пазух в 7 из 8 случаев. A Guerram и соавт. [19] исследовали 143 мацерированных препарата черепов европеоидов, разделенных на две группы, в одну из которых входили 63 препарата с полностью сохраненным МШ, в другую — 80 черепов с полным его заращением.
Морфологическое исследование во всех случаях дополнялось рентгенографией в затылочно-подбородочной проекции. По данным исследования, полное отсутствие и недоразвитие фронтальных синусов в метопических черепах составило 57,9% против всего лишь 11,9% в нормальных, при этом агенезия наблюдалась в 7,1 и 2,5% соответственно, а гипогенезия — в 50,8 и 9,4% соответственно. Полученные результаты авторы расценили как статистически значимые в вопросе о наличии корреляции между размерами лобных пазух и сохранившимся МШ. S. Nikolova и соавт. [35] в группе из 93 черепов с метопизмом обнаружили аплазию лобных пазух (одно- и двустороннюю) в 19,35% случаев, в контрольной группе (137 черепов) без МШ синусы отсутствовали в 12,41% наблюдений.
Из числа исследований, отстаивающих противоположную точку зрения, можно назвать работу S. Bilgin и соавт. [21], которые изучали вопрос частоты встречаемости МШ у турецких пациентов и сочетание МШ с отсутствием лобных пазух. Авторы проанализировали результаты компьютерной томографии (КТ) 219 пациентов и магнитно-резонансной томографии 412 пациентов, в итоге МШ был выявлен в 9,7% наблюдений, среди них агенезия лобных пазух была определена в 24,6% случаев (справа — 46,7%, слева — 13,3%, с двух сторон — 40,0%). В контрольной группе (у пациентов без МШ) авторы диагностировали агенезию лобных пазух у 22,5% исследованных. На основании полученных данных S. Bilgin и соавт. [21] сделали вывод, что между наличием МШ и развитием лобных пазух корреляция отсутствует (р
>0,05).
Бразильские исследователи L. Sandre и соавт. [22] изучили 245 мацерированных черепов, из которых 17 имели МШ, затем 16 из них подвергли рентгенографии в прямой проекции, по результатам которой отсутствие лобных пазух было выявлено всего лишь в 1 случае, что составило 6,25%. По данным исследования авторы также заключили, что между МШ и агенезией лобных пазух нет корреляционной связи. Однако, по сообщению авторов, еще в 4 случаях на рентгенограммах была обнаружена, по их терминологии, «аплазия» фронтальных синусов (вероятно, имеется в виду недоразвитие). Таким образом, в исследовании L. Sandre и соавт. [22] развитие пазух «меньше средних размеров» наблюдалось в 31,25% случаев, что никак нельзя назвать низкой частотой.
Данные, полученные в результате настоящего исследования, показывают, что при сохранении МШ отсутствие и недоразвитие фронтальных синусов (двустороннее и одностороннее) встречается значительно чаще, чем в черепах, не имеющих такой анатомической особенности. Эти данные в совокупности с результатами исследовании ряда перечисленных выше авторов позволяют предположить, что между двумя физиологическими процессами (незаращение лобного шва и развитие лобных пазух) имеется корреляционная связь, уточнение характера которой требует дальнейшего изучения.
Симптоматика
Метопический шов у ребенка представляет собой выпуклую бороздку посередине лба. Она начинается на переносице или между бровями и заканчивается в области макушки. При этом у детей уменьшается объем лобных долей черепа и отмечается разрастание теменных костей. Из-за этого голова малыша имеет треугольную форму.
Фото метопического шва можно увидеть ниже.
Нередко родители путают проявления синостоза с обычной шишкой на лбу. При тригоноцефалии бороздка имеет твердую структуру. Гематома, образовавшаяся при ушибе, представляет собой мягкое образование.
Близко посаженные глаза являются одним из признаков тригоноцефалии. Такой дефект врачи называют гипотелоризмом. Расстояние между глазными яблоками уменьшается из-за деформации черепа.
Выпуклый метопический шов у взрослого пациента также может быть проявлением синостоза. Если в детстве не было проведено лечение тригоноцефалии, то бороздка на лбу, треугольная форма черепа и гипотелоризм сохраняются в течение всей жизни. Это заболевание хорошо поддается коррекции у ребенка. Исправить такой дефект у взрослого гораздо сложнее.
Однако важно помнить, что выпуклость посередине лба не всегда свидетельствует о болезни. У некоторых людей это является анатомической особенностью. Если у человека на лбу выступает шов, но при этом не отмечается деформаций черепа, то причин для беспокойства нет.
О заболевании
Среди деформаций черепа встречаются врожденные и приобретенные. Врожденные появляются еще во время беременности, и ребенок рождается с определенным пороком развития. Приобретенные возникают после родов, чаще всего в результате травмы или определенного вмешательства, например, хирургического.
Краниостеноз у детей может быть как врожденным, так и приобретенным после рождения. Этот дефект представляет собой досрочное сращение или отсутствие швов в костях черепа, которые в норме должны оставаться пластичными для естественного роста и развития мозга ребенка. В результате внутричерепное давление повышается, а форма черепа видоизменяется. Если речь идет о пороке развития, краниостеноз у новорожденных может сопровождаться и другими дефектами, которые затрагивают головной мозг и другие органы тела. В случае с приобретенным заболеванием сращение швов происходит из-за травмы или хирургического вмешательства.
Краниостеноз встречается у одного из 1000 новорожденных.
3242
отправьте SMS с суммой пожертвования на этот номер
Последствия
Метопический шов является не только эстетической проблемой. В запущенных случаях деформация черепа приводит к защемлению зрительного нерва и глазных мышц. Это приводит к появлению офтальмологических патологий:
- косоглазия;
- экзофтальма (выпученности глазных яблок);
- снижения остроты зрения.
Кроме этого, раннее закрытие шва между лобными костями приводит к повышению внутричерепного давления. Это выражается в частых головных болях, головокружении, тошноте. Многие малыши с метопическим синостозом страдают гидроцефалией — патологическим увеличением объема головы.
Если не лечить тригоноцефалию в раннем детстве, то в 15-20 % случаев это заболевание приводит к задержке умственного развития. Интеллектуальные нарушения проявляются только в возрасте 7-8 лет. У ребенка возникают проблемы с запоминанием, ему становится трудно усваивать новый материал, что создает серьезные проблемы при обучении. Умственная отсталость чаще отмечается у детей, страдающих высоким внутричерепным давлением.
Материал и методы
Были проанализированы результаты рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) 600 пациентов (284 мужчин и 316 женщин) в возрасте от 16 до 86 лет, прошедших обследование в отделении компьютерной томографии БМУ «Курская областная клиническая больница» (КОКБ) за период 2012—2017 гг. Всем пациентам РКТ выполняли по поводу предполагаемой патологии головного мозга в связи с имеющейся общемозговой или очаговой симптоматикой, патологических изменений со стороны околоносовых пазух выявлено не было.
При анализе степени развития лобных пазух были использованы критерии F. Ribeiro [25] в модернизации A. Guerram и соавт. [19], основанные на протяженности фронтальных синусов в чешуе лобной кости относительно супраорбитальной и средней орбитальной линий (рис. 1).
Рис. 1. Схема классификации вариантов развития лобных пазух по их распространению в чешуе лобной кости [19].
При сопоставлении результатов настоящего исследования со средними значениями агенезии и гипогенезии лобных пазух в исследуемой популяции авторы основывались на опубликованных в 2011—2012 гг. результатах РКТ 3054 пациентов [24, 25]. По данным этих исследований, частота встречаемости таких вариантов строения фронтальных синусов составляет в общей сложности 11,3%.
Диагностика
Лечением тригоноцефалии занимается врач-невролог. Если патология у ребенка или взрослого сопровождается поражением органа зрения, то может потребоваться консультация офтальмолога.
Заметить внешние проявления метопического синостоза можно уже во время осмотра пациента. Как уже упоминалось, тригоноцефалия может быть как отдельным заболеванием, так и одним из признаком хромосомных аномалий. Поэтому больному необходимо пройти комплексную диагностику. Врач может назначить следующие обследования:
- Спиральную компьютерную томографию черепа в 3D. Это наиболее точный метод выявления метопического синостоза. Процедуру проводят, когда ребенок спит.
- Нейросонографию (УЗИ черепа). Это исследование обычно назначают детям в возрасте до 1 года. Процедура абсолютно безболезненна и безвредна. Она показывает аномалии строения черепных костей и состояние швов.
- МРТ головы. Это исследование чаще назначают детям младшего школьного возраста для выявления причины когнитивных нарушений.
Кроме этого, проводят измерение расстояния между различными частями лица. Это помогает выявить гипотелоризм и деформации лицевой части черепа.
Дополнительно назначают ЭКГ, МРТ позвоночника и УЗИ органов ЖКТ. Это позволяет выявить признаки хромосомных болезней, которые нередко сопутствуют тригоноцефалии.
Хирургическое вмешательство
Полностью устранить выступающий шов на лбу можно только с помощью операции. Хирургическое вмешательство проводят в условиях стационара.
Операция необходима лишь в тех случаях, если тригоноцефалия подтверждена спиральной КТ в 3D. Если на трехмерном снимке заметно преждевременное зарастание шва, то это считается показанием для хирургического лечения.
Специалисты рекомендуют делать эту операцию ребенку в возрасте 4-6 месяцев. Хирургическое вмешательство проводят под общим наркозом. Врач рассекает сращенный шов и вставляет специальные пластины, поддерживающие кости черепа в правильном положении. Операция продолжается около 4 часов.
После коррекции метопического синостоза у детей восстанавливается нормальная структура черепа и исчезают деформации. На фото ниже можно увидеть результаты хирургического вмешательства. На левом снимке изображен ребенок до операции, а на правом — через 2 года после устранения дефекта.
Прогноз
При своевременно и удачно проведенной хирургической операции шансы на полноценную жизнь оцениваются, как высокие. Точные прогнозы зависят от формы аномалии, этиологического фактора, наличия сопутствующих патологий.
Зачастую удается полностью ликвидировать метопический шов, купировать неврологическую симптоматику и внутричерепную гипертензию. Патологическое образование на лбу у ребенка исчезает по мере роста реконструированных костей. Прогностически неблагоприятен только синдромальный краниостеноз.
После операции
Восстановительный период после операции длится довольно долго. В первые 2-7 дней после коррекции синостоза ребенок находится в стационаре. После хирургического вмешательства могут появиться гематомы и отечность в области глаз. Это естественное явление, которое быстро проходит.
Бывают случаи, когда синостоз рецидивирует после коррекции. Поэтому врачи рекомендуют ребенку носить в послеоперационный период специальный ортопедический шлем. Это приспособление помогает предотвратить деформацию черепа.
В первый год после операции дети должны находиться под медицинским наблюдением. В течение этого времени необходимо регулярно посещать врача и периодически делать спиральную компьютерную томографию головы в 3D. Это поможет вовремя отследить рецидивы болезни.
Можно ли обойтись без операции
Часто родители детей интересуются: «Можно ли вылечить синостоз без операции?». Это возможно только при легких формах тригоноцефалии, если у ребенка имеется только косметический дефект, но отсутствуют функциональные нарушения.
В таких случаях используется ортопедический шлем. Его необходимо носить не менее 20 часов в сутки. Длительность лечения может быть различной, в зависимости от выраженности синостоза. Шлем-ортез позволяет скорректировать имеющиеся дефекты формирования черепа. Это приспособление сдавливает только деформированные участки и не препятствует естественному росту здоровых костей.
Лечение
Единственный метод восстановления естественной формы черепа и уменьшения тяжести осложнений – оперативное вмешательство. Наиболее подходящим временем проведения хирургической коррекции считается возраст ребенка 6-9 мес.
Такие сроки обусловлены интенсивным развитием тканевых структур церебральной зоны в этот период жизни. Их росту препятствуют костные искажения. В таком возрасте не полностью затвердевшие ткани быстро восстанавливают естественную структуру без риска тяжелых осложнений.
Объем реконструкции и технику проведения операции выбирают на основании разновидности патологии, степени аномальных изменений. По достижении ребенком возраста 2-3 лет хирургическая реконструкция возможна исключительно для устранения мелких косметических дефектов.
Коррекция заключается в ремоделировании костных образований свода черепной коробки. Наилучший результат дает проводимая совместно детским челюстно-лицевым и нейрохирургом операция.
При тригоноцефалии в последующем назначают корректирующую ортотическую терапию, предусматривающую ношение специализированного фиксирующего шлема. Такая динамическая система предназначена для устранения остаточных деформаций, спровоцированных интенсивным ростом головы.
Шлем-ортез дает наилучшие результаты в первые 6-18 месяцев жизни младенца. Помимо хирургической коррекции и применения динамической фиксирующей системы, показано изменение схемы питания ребенка согласно возрастных требования и наблюдаемым нарушениям.
При прогрессировании интеркуррентных патологий или нарастании неврологической симптоматики назначают комплексную медикаментозную терапию.
Для реконструкции деформаций черепных костей применяют следующие виды краниотомии:
- линейную, предусматривающую частичную ампутацию надкостницы;
- циркуляторную, проводимую детям 3-5 лет и направленную на устранение внутричерепной гипертензии;
- фрагментарную – разрезание черепного свода;
- двухстороннюю лоскутную, предназначенную для коррекции декомпенсированной формы краниостеноза.
Заранее медицинским маркером намечают линии резекции. Типичные области воздействия – лобная доля, передний родничок, коронарное соединение.