Узнайте о ранних и поздних симптомах хондросаркомы

Разновидности заболевания. Классификация хондросарком Причины развития заболевания. Клиническая картина патологии Степени злокачественности патологии. Вероятные осложнения развития опухоли Диагностика патологии в Израиле Лечение патологии в Израиле

Злокачественные новообразования, развивающиеся в человеческом скелете, представляют собой не менее опасные виды раковых заболеваний, оказывающих решающее влияние на жизнь и здоровье человека, в значительной мере ухудшая качество жизни больного. Одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний скелета считается хондросаркома

. Патология довольно часто встречается в медицинской практике, составляя ориентировочно 10-15% случаев от общего числа раковых заболеваний костей, других сегментов опорно-двигательного аппарата.

Наиболее часто подвержены заболеванию тазовые кости, плечевой пояс, ребра, бедренные и плечевые кости. В крайне редких случаях заболевание обнаруживается в кистях рук, затрагивая пальцы и лучевые кости. Хондросаркома

встречается значительно чаще у пациентов среднего и старшего возраста, однако нередко патология развивается у пациентов других возрастных категорий, начиная с ранних детских возрастов и заканчивая пациентами престарелого возраста. Заболевание наиболее распространено среди мужского населения, встречаясь в 1,5-2 раза чаще у мужчин, чем у представительниц прекрасного пола.

Что такое

Данный вид рака представляет собой опухоль злокачественного характера, которая идет из хрящевой ткани. Это может быть перерожденная из доброкачественного образования опухоль или же опухоль, которая развивается на костях, не претерпевающих изменений. Это второе по степени распространения среди рака скелета заболевание.

Возраст, в котором данное заболевание обычно появляется, — сорок-шестьдесят лет. Причем мужчины болеют этим видом рака чаще, чем женщины.

Одним из признаков данного заболевания становится припухлость кожи в области очага рака и усиливающийся болевой синдром. Также может наблюдаться увеличение венозной сетки над злокачественной опухолью, некоторое повышение температуры, ограниченность движений в суставе.

Хондросаркома чаще всего требует хирургического вмешательства, причем опухоль удаляется с соседними тканями.

Причины патологии

Достоверно неизвестно, что именно провоцирует развитие онкологического процесса, но есть ряд факторов, которые являются предпосылками:

1. Частые травмы костей – переломы, вывихи суставов приводят к тому, что целостность костной и хрящевой ткани нарушается. Это в свою очередь влияет на обменные процессы, а также запускает естественные процессы регенерации, которые могут стимулировать активное разрастание клеток хряща.
2. Аутоиммунные процессы в организме, которые нарушают процессы синтеза хрящевых клеток, заставляя их хаотично делиться.
3. Прием некоторых медикаментозных препаратов, способных влиять на обменные процессы опорно-двигательного аппарата.
4. Продолжительное воздействие радиационного или другого вида облучения.

Частые переломы костей могут быть причиной появления хондросаркомы
Также опухолевый процесс может развиваться на фоне прогрессирующих первичных заболеваний, таких как:

• энхондрома и экхондрома, которые являются доброкачественными новообразованиями;
• остеохондроматоз;
• болезнь Пэджета;
• хондромиксоидная фиброма.

Чаще всего заболевание имеет первичную природу, этиология которого неизвестна. Вторичные формы хондросаркомы являются следствием прогрессирующих заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Классификация

Происхождение

По своему происхождению хондросаркома бывает двух видов:

• Первичная;
• Вторичная.

Первичная

Такой вид хондросаркомы выявляется в 90% случаев и делится еще на два подвида:

• Периостальный (этот подвид хондросаркомы растет снаружи костной поверхности);
• Центральный (этот подвид хондросаркомы образуется внутри кости).

Вторичная

Выявляется в 10% случаев и образуется из следующих видов опухолей:

• Хондробластомы;
• Хондромы;
• Фибромы хондромиксоидного характера;
• Экзостозы костно-хрящевого характера;
• Опухоли при заболевании Олье-Маффучи.

Особенности строения

Если смотреть на строение хондросаркомы, то выделяют следующие ее подвиды:

• Недифференцированные;
• Анапластические;
• Светлоклеточные;
• Типичные.

Степень злокачественности

По этому признаку учитываются результаты гистологических исследований, на основе которых определяется степень злокачественности хондросаркомы:

• I степень злокачественности: отсутствие фигур митоза, малое количество многоядерных клеток, в хондроидной ткани присутствуют плотные мелкоядерные хондроциты;
• II степень злокачественности: наличествуют клеточные скопления по долевой периферии, наблюдается увеличение ядер, есть зоны разрушения и некоторые фигуры митоза, межклеточное вещество, таким образом, миксоидного характера;
• III степень злокачественности: также миксоидное межклеточное вещество с расположением в нем клеток группами и тяжами, большое количество клеток неправильной формы, наличествует большое количество многоядерных и увеличенноядерных клеток, есть митоз и обширные области разрушения.

Саркома Юинга

От степени злокачественности данного вида рака напрямую зависит, как быстро будут образовываться метастазы при течении болезни, и возможен ли рецидив в случае удаления патологического новообразования.

Клинические проявления

Они зависят от целого ряда сопутствующих факторов, которые необходимо как можно тщательнее распознать.

1. Обширность поражения позвоночника.
2. Уровень разрушения, которому подвергся спинной мозг.
3. Структурный элемент, который оказался пораженным.
4. Место образования – непосредственно спинномозговая ткань или околопозвоночный ареал.
5. Где расположена саркома – на задней, передней или боковой поверхности спинномозгового канала.
6. Насколько быстро развиваются клетки саркомы.
7. Есть ли в канале спинного мозга дополнительное пространство, и каков его размер.
8. Каково общее здоровье и физическое состояние пациента.

Симптомы

Симптоматика и развитие болезни зависит от вида хондросаркомы.

На протяжении многих лет болезнь развивается при хондросаркоме высокодифференцированного характера. Вначале беспокоят некомфортные ощущения в зоне поражения, потом постепенно появляется болевой синдром, который начинает прогрессировать, усиливается ночью и не исчезает после моментов отдыха. Опухоль при этом виде рака может быть довольно большой и хорошо определяется при ощупывании больного места. Над опухолью могут быть увеличены вены, повышается местная температура, в расположенном рядом суставе могут быть ограничены движения.

Более стремительное течение болезни наблюдается при хондросаркоме низкодефференцированного характера. Обычно симптомы появляются в первые месяцы течения заболевания. Появляется болевой синдром, усиливающийся ночью и не проходящий после моментов отдыха. Он быстро нарастает, стремительно растет и опухоль. Наблюдается местное повышение температуры, расширение вен над опухолью, движения в соседнем суставе становятся ограничены. Такая форма хондросаркомы часто может рецидивировать через некоторое время после операции.

Если хондросаркома расположена в тазовых костях, то опухоль производит давление на близкорасположенные ткани, органы. Из-за этого возникает болевой синдром по задней бедренной поверхности и в ягодице, может быть затруднено мочеиспускание, может отекать нижняя конечность.

Возникновение метастаз отдаленного характера возможно у хондросаркомы низкодифференцированной формы. Как правило, местом поражения становятся лимфоузлы, легкие, головной мозг и печень.

Особый вид сателлитных метастаз появляется при периостальной хондросаркоме. Эти метастазы не имеют связи с основной опухолью, располагаются в здоровых тканях или в реактивной зоне.

Осложнения

В случае прогрессирования онкологического процесса могут развиваться такие осложнения, как:

1. Появление метастаз и их транспортировка лимфатической системой в отдаленные ткани и органы, что в десятки раз сокращает продолжительность жизни.
2. Высокая степень рецидива, если лечение не дало желаемых результатов, и онкологический процесс остановить не удалось.
3. Необходимость постоянной диагностики и профилактического лечения – хондросаркома может вернуться в любую минуту жизни человека, поэтому после успешного лечения потребуется постоянно контролировать состояние здоровья посредствам прохождения рентгенографии и профилактического лечения.

При ампутации конечностей развивается инвалидность. Человек становится недееспособным, однако продолжает жить и приспосабливаться к новым условиям. Летальный исход является самым опасным осложнением хондросаркомы, но при ранней диагностике есть все шансы на благоприятный исход.

Диагностирование

Вначале пациент направляется к онкологу, который осматривает пораженное место и назначает различные исследования: рентгенографию, трепанобиопсию, и, как дополнительные исследования, — МРТ, КТ и остеосцинтиграфию.

Рентгенография

Если у пациента центральная хондросаркома, то на снимке будет неправильной формы очаг разрушения, его края будут нечетки, из-за мелких очагов опухоль может принимать крапчатый вид.

Если у больного периферическая хондросаркома, то на рентгене будет видна бугристой формы контрастная опухоль, ее края будут нечетки, располагаться она будет на наружной костной поверхности. Будет неравномерное уплотнение между опухолью и нормальной костью. Опухоль может иметь крапчатый вид, кортикальный костный слой будет неровным.

Трепанобиопсия кости

При этом методе исследования забирается биоматериал из разных участков образования. Производится гистологическое исследование, в результате которого будет определена степень злокачественности рака.

Хондросаркома

Для диагностики хондросаркомы могут быть необходимы различные тесты и исследования. Обычно, рентгена болезненного участка кости достаточно, чтобы идентифицировать это новообразование. Другие диагностические процедуры онкологического скрининга часто выполняются с целью, чтобы проверить степень распространения рака в другие места организма. Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

При костно-хрящевых экзостозах первыми признаками малигнизации являются боли и быстрый рост экзостоза, несоответствие клинически определяемого размера опухоли рентгенологически выявляемому. Малигнизация происходит за счёт хрящевой части, поэтому пальпируемая опухоль бывает больших размеров, чем видимая на рентгенограмме. Рентгенологическая картина характеризуется нечёткостью границ костно-хрящевого экзостоза, смазанностью его контуров, очагами деструкции в костном основании экзостоза.

По локализации хондросаркомы разделяют на центральные и периферические. Центральные возникают внутри кости, периферические – на поверхности кости.

При центральных хондросаркомах рентгенологически выявляются внутрикостные участки деструкции, имеющие обычно неправильную округлую форму и нерезкие очертания. В этих случаях также на фоне опухоли обычно определяются пятнистые вкрапления обызвествлений. При локализации опухоли в длинных трубчатых костях участок поражения может представляться веретенообразно утолщенным.

Периферическая хондросаркома представляется в виде бугристого образования, контрастно выявляемого на фоне прилегающих к кости мягких тканей. В месте непосредственного прилегания опухоли к кости отмечается эрозированность поверхности кортикального слоя или неравномерное склеротическое уплотнение ее. В толще опухолевого образования выявляются очаги обызвествлений, создающие картину крапчатости. По краям опухоли нередко определяются тяжистые обызвествления. Очертания опухоли, как правило, нечеткие и неровные.

МРТ (магнитно-резонансная томография). Этот метод диагностики похож на компьютерную томографию, но вместо рентгеновских лучей в нём используется магнетизм для создания изображения сечений тела пациента.

Проникающая игольчатая биопсия. Для этого исследования отбирается малый образец опухоли из поражённой кости. Затем медицинский специалист изучит образец под микроскопом, чтобы определить точный тип опухоли.

Открытая биопсия. Этот тип биопсии используется редко, так как проникающая игольная биопсия гораздо быстрее и проще. При открытой биопсии кусочек кости удаляется во время незначительной операции, пока пациент находится под общим наркозом. Это онкологическое исследование понадобится, если проникающая биопсия не может быть сделана по каким-то причинам или не даёт чёткого результата.

Остеосцинтиграфия. Это более чувствительный тест, чем простая рентгенография и он отображает какие-либо аномальные участки костной ткани более чётко. Для этого исследования, небольшое количество «мягкого» радиоактивного вещества вводится в вену. Аномалия кости поглощает больше радиации, чем здоровая кость, и эти области выделяются и указываются сканером как «горячие точки».

КT (компьютерная томография). Сканирование КТ захватывает серию рентгеновских лучей, чтобы создать трёхмерное изображение внутренней части тела. Сканирование безболезненно и занимает от 10 до 30 минут. Компьютерная томография использует небольшую радиацию и причинение вреда организму этой процедурой маловероятно.

Рентген грудной клетки. У некоторых людей с хондросаркомами, раковая опухоль может распространяться в лёгкие. Рентген грудной клетки обычно делают для того, чтобы проверить так это или нет.

Дедифференцированная хондросаркома (син. хондросаркома с дополнительным мезенхимальным компонентом) является высоко злокачественной опухолью, возникающей из менее злокачественного хрящевого новообразования. Прилагательное «дедифференцированная» выбрано неудачно. Речь идет не о «дедифференцировке» зрелых хрящевых клеток, а о нарушении созревания митотически активных стволовых клеток. Частота находок «дедифференцированной» хонлросаркомы составляет И % от общего числа хондросарком. Пол и возраст пациентов значения не имеют. В среднем в течение 6-10 мес больные предъявляют жалобы на боль, отек и парестезию в месте возникновения опухоли. Локализация: «дедиффеpeнцированная» хондросаркома чаще всего поражает кости таза, проксимального конца бедренной и плечевой костей, листальные концы бедренной кости и ребер. При рентгенологическом исследовании обнаруживается или внутрикостное поражение литического типа с нечеткими контурами, или необызвествленное новообразование, расположенное в мягких тканях, но связанное с хрящевой опухолью. Очень часто имеется деструкция кортикального слоя. Обращает на себя внимание резкий контраст между хондроилной и «дедифферениированной» частями опухоли. «Дедифференцированная» хондросаркома возникает почти всегда из центральной хонлросаркомы, а та, в свою очередь, из энхонлромы. Несколько иная гистогенетическая последовательность имеет место в том случае, если «дедифференцированная» хондросаркома развивается из периферической хонлросаркомы: предшественницей последней является либо солитарная остеохондрома, либо одна из опухолей при наследственном остеохондроматозе.

Внешне «дедифференцированная» хондросаркома имеет вид опухоли из зрелого гиалинового хряща, но на поверхности разреза определяются участки красноватого или бурого цвета, имеющие более мягкую консистенцию, чем хрящ. Именно эти участки соответствуют «дедифференцированному» компоненту опухоли, причем они могут иметь различный объем. Независимо от вила хирургического вмешательства прогноз при «дедифференцированной» хондросаркоме исключительно неблагоприятный. До 90 % больных погибает в течение 2 лет, причем большая часть из них — в течение 1 года после постановки диагноза. При этом имеет место обширное метастазирование опухоли (преимущественно в легкие), а микроскопическая структура метастазов повторяет нехрящевой компонент опухоли. Встречаются также метастазы недифференцированной хондросаркомы в другие кости и во внутренние органы.

Под микроскопом «недифференцированная» хондросаркома состоит из хондроида, такого же, как в высокодифференцированной хондросаркоме, и нехряшевого компонента, четко отграниченных друг от друга. Нехрящевой компонент может быть представлен тканью фибросаркомы, злокачественной фиброзной гистиоцитомы, остео-или рабдомиосаркомы, изредка ангиосаркомы. Чаще всего обнаруживается картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы, в которой причудливо переплетающиеся пучки атипичных фибробластов чередуются с гигантскими многоядерными клетками. Фиброзно-гистиоцитарная природа клеток подтверждается при иммуногистохимическом исследовании. В некоторых опухолях обнаруживаются пучки поперечнополосатых мышечных волокон и отложения цитокератина.

При дифференциальной диагностике «дедифференцированной» хондросаркомы следует иметь в виду такие опухоли, как высоко злокачественная хондросаркома, в которой имеется много веретеновидных клеток, мезенхимальная хондросаркома, хондробластическая остеосаркома, злокачественная фиброзная гистиоиитома и фибросаркома.

Лечение

Основной способ лечения хондросаркомы – хирургический, так как этот вид рака, в основном, устойчив к лучевой терапии и химиотерапии.

Если у пациента злокачественная хондросаркома I или II степени, то опухоль удаляется хирургическим путем. Вначале ее иссекают с тканью реактивной зоны и запасом близлежащей здоровой ткани. Далее может быть произведена резекция части кости или полное ее удаление (это зависит от места и размеров опухоли). Далее возможно эндопротезирование.

При злокачественной саркоме III степени возможна экзартикуляция или ампутация конечности, где находится хондросаркома.

Если удаление опухоли невозможно, то делается химиотерапия или лучевая терапия. Эти методы могут замедлить рост хондросаркомы.

Ходросаркома бедренной кости

Во многих случаях локализация раковой опухоли диагностируется именно в бедренной части тела, как уже было упомянуто выше.

Ко всем симптомам, по которым можно распознать эту болезнь, при ходросаркоме бедренной кости прибавляются еще и сильнейшие боли в области бедра.

Возникают они из-за сдавливания опухолью седалищного нерва.

Диагностика и лечение хондросаркомы бедренной кости основаны на общих методах, применяемых и для других локализаций раковой опухоли.