Узнайте, какими симптомами сопровождается остеосаркома

Остеосаркома – это опасная для жизни опухоль, которая развивается в остеобластах – клетках, образующих костную ткань. Такие новообразования называют злокачественными, поскольку они бесконтрольно увеличиваются, разрушают окружающие ткани и поражают органы, расположенные далеко от основного очага заболевания.

Как развивается остеосаркома?

Онкология начинается с появления в организме всего лишь одной измененной клетки. Она возникает из-за воздействия радиации, различных заболеваний, наследственных особенностей или случайных сбоев. Большинство таких клеток уничтожает иммунитет – он выявляет и разрушает их, но некоторым удается скрыться от внимания нашей естественной защиты или противостоять ей. Они развиваются и создают множество своих копий, которые постепенно превращаются в новообразование. На этом их опасные свойства не заканчиваются. В отличие от нормальных клеток, которые рождаются, работают и умирают в строго определенном месте, опухолевые бесконтрольно размножаются и прорастают в окружающие их ткани. Со временем они попадают в кровеносную и лимфатическуюЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. системы, по их сосудам распространяются в другие части организма и создают в них метастазы – новые очаги болезни.

Большая часть подобных новообразований развивается в костях, расположенных рядом с коленом – нижней части бедренной и верхнем отделе большой берцовой. Часто они возникают вблизи плечевых суставов и довольно редко появляются в других областях, в том числе в тазу, бедре, позвоночнике и челюсти.

Признаки костных сарком

Диагностировать костные саркомы на начальном этапе развития крайне сложно. Тупые боли в суставах специалисты и пациенты часто принимают за воспалительные процессы или последствия травм, и не спешат проводить тщательную диагностику. С ростом опухоли ткань над ней становится отечной, с выраженной кровеносной сетью.

Сустав становится малоподвижным, развивается контрактура и возникает выраженное ограничение физической активности, больные часто занимают вынужденное положение тела. Сама опухоль при прощупывании может быть болезненна, малоподвижная. Местная температура патологического очага часто повышена. Боли склонны усиливаться по ночам.

Среди пациентов молодого возраста распространены: остеосракома, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома. В более зрелом возрасте диагностируются следующие разновидности костных сарком: хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, фибросаркома. Как правило, подобные новообразования метастазируют в легкие, кости и печень.

Способы диагностики костных сарком:

• рентгенологическое исследование;
• пункция опухоли с проведением морфологического исследования тканей;
• компьютерная, магнито-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография сцинтиграфия.

На что родителям необходимо обратить внимание

Ранние симптомы:

Боль

Первым значимым симптомом являются нарастающие боли в пораженной конечности. Через некоторое время боли становятся нестерпимыми, лишающими сна, они могут появиться как при нагрузке, так и в покое и не купируются обычными анальгетиками.

Припухлость

Пораженный отдел кости увеличивается в объеме, мягкие ткани над ним становятся припухшими, на коже возникают флебэктазии (сеть мелких расширенных вен).

Нарушение функции пораженной конечности. Ограничение подвижности в рядом расположенном суставе

При локализации остеогенной саркомы в костях нижних конечностей движения в суставах становятся затрудненными, со временем развивается хромота. К позднему симптому данного заболевания можно отнести патологический перелом в зоне первичного очага.

Основная проблема поздней диагностики остеогенной саркомы связана с тем, что длительное время локальная боль связывается с предшествующей травмой конечности. Но при этом выраженность и длительность болевых симптомов не сопоставляется с объёмом травмы.

К сожалению, боль в конечностях у детей и подростков часто остается незамеченной или недооцененной и ассоциируется в первую очередь с «болями роста», в результате чего ребенок длительно получает анальгетическую терапию без эффекта.

Продолжительность болевого синдрома, его выраженный характер, не соотносимый с предшествующими травматическими изменениями, всегда является поводом для расширенного диагностического поиска.

Особенности лечения костных сарком

С развитием современной медицины удалось достигнуть заметного прорыва в лечении сарком. На сегодня многим пациентам доступны органосохраняющие методики хирургического лечения, а также комбинированные способы, включающие лучевую терапию, прием химиотерапевтических препаратов (цитостатиков). Многие опухоли костей чувствительны к цитостатикам и довольно успешно лечатся с их использованием. При своевременном обращении за медицинской помощью и проведении эффективного лечения прогноз в целом благоприятный.

Остеосаркома

Остеосаркома (osteosarcoma) — злокачественное новообразование, поражающее костную систему человека и стремительно развивающееся с образованием множественных метастазов. Опухоль встречается преимущественно среди молодых людей. Саркома зарождается в основном в метафизе — отделе длинных трубчатых костей, прилегающем к эпифизарной пластинке. Склонность к раннему метастазированию делает это заболевание чрезвычайно злокачественным и опасным.

Большую часть пациентов с остеосаркомой составляют молодые мужчины до 25-30 лет. Всплеск болезни наблюдается в период полового созревания и ускоренного роста скелета. Трубчатые кости нижних конечностей поражаются в несколько раз чаще, чем верхних. Как правило, патологический очаг охватывает бедренные, плечевые или большеберцовые кости.

Причины развития остеосаркомы

Врачам точно не известны причины, по которым у некоторых людей возникает данный тип онкологии – они знают только о факторах, способных привести к наступлению этого события. К ним относят:

• Радиацию
  . Особому риску подвержены пациенты, проходившие лучевую терапию для лечения рака или других состояний, особенно если воздействие проводилось высокими дозами в молодом возрасте.
• Заболевания
  различных
  областей скелета
  : Наследственные множественные остеохондромы – доброкачественные, то есть не угрожающие жизни опухоли, развивающиеся в костях и хрящах.
• Фиброзная дисплазия – создание клетками слишком большого количества рубцовой ткани, заменяющей костную.
• Костная болезнь Педжета – образование измененной ткани, из-за которой пораженные кости становятся более тяжелыми и толстыми, но слабыми и подверженными переломам.

Признаки прогрессирования

Как и все злокачественные опухоли костей, остеосаркома довольно поздно диагностируется. Тупые, внезапно возникающие боли в суставах многие люди (да и доктора тоже) принимают за признаки воспалительного процесса (миозита) или отголоски травмы, полученной несколько месяцев назад. На самом же деле это прогрессирует остеосаркома, захватывая все больше и больше здоровой костной ткани.

С развитием болезни начинают возникать и более заметные признаки патологии: — появление опухоли и характерного выпота в суставе; — усиление боли; — болезненность патологического очага при пальпации; — снижение активности, хромота, ограничения в движениях (контрактура сустава); — прорастание опухоли в мышцы; — образование метастазов, распространение злокачественных клеток с током крови в легкие, головной мозг; — отечность, покраснение опухоли, появление выраженной сосудистой сети на ее поверхности.

Если при первых патологических признаках обратиться за медицинской помощью, пройти обычное рентгенологическое обследование, проявить бдительность, то последующее лечение будет более эффективным. Зачастую остеосаркома диагностируется на поздних стадиях развития, когда метастазы выявляются во многих органах и тканях, но даже в этом случае хорошо подобранное лечение способно сохранить человеку жизнь и здоровье.

Что такое остеосаркома?

Кости содержат несколько типов клеток. Остеобласты ответственны за образование основы костей, а именно, соединительной ткани и неорганических веществ (минералов), которые обеспечивают прочность костей.

Остеокласты помогают регулировать уровень неорганических веществ в крови, влияя на отложение и удаление этих веществ из костей, что дает возможность костям сохранять необходимую форму. Костный мозг, имеющийся в некоторых костях, содержит жировые, а самое главное, гематопоэтические клетки, производящие различные клетки крови.

Различают плоские и длинные трубчатые кости. Плоские кости помогают защищать от повреждений головной мозг и органы грудной полости, живота и таза. Например, кости черепа и грудина относятся к плоским костям, а кости верхних и нижних конечностей — к длинным трубчатым костям.

Остеосаркома является наиболее часто встречающейся опухолью костей.

Как и другие злокачественные опухоли, остеосаркома может распространяться на близлежащие ткани (мышцы, сухожилия, жировую ткань), а также через кровоток в другие кости, легкие и другие внутренние органы. Это процесс носит название метастазирование.

Чаще всего остеосаркома возникает на концевых частях длинных трубчатых костей, особенно в области коленных суставов. 80% остеосарком у детей и подростков развивается именно в этих областях. Второй по частоте локализацией остеосарком является верхний отдел плечевой кости. Однако остеосаркома может возникнуть в любой кости, включая кости таза и челюсть.

Не все злокачественные опухоли костей являются остеосаркомами. Саркома Юинга является второй по частоте злокачественной опухолью у детей и подростков. Другие опухоли обычно выявляются у взрослых и очень редко у детей. К ним относятся хондросаркома, возникающая из хряща, и злокачественная фиброзная гистиоцитома.

К доброкачественным опухолям костей относятся остеомы, хондромы, остеохондромы, эозинофильные гранулемы, фибромы, ксантомы, гигантоклеточные опухоли и лимфангиомы.

Различают несколько подтипов остеосарком с различным прогнозом заболевания.

Выделяют остеосаркомы низкой, промежуточной и высокой степенью злокачественности.

Среди остеосарком высокой степени злокачественности обнаруживают остеобластические, хондробластические, фибробластические, смешанные, мелкоклеточные и телангиэктатические варианты.

Периостальный вариант относится к остеосаркомам промежуточной степени злокачественности, в параостальный и интрамедуллярный варианты — к остеосаркомам низкой степени злокачественности.

Степень злокачественности остеосарком определяет прогноз заболевания.

Так, после полного удаления остеосаркомы низкой степени злокачественности обычно не требуется химиотерапия и исход заболевания благоприятный.

При остеосаркомах высокой степени злокачественности необходимо применение как оперативного вмешательства, так и химиотерапии. Исход заболевания у больных с остеосаркомами промежуточной степени злокачественности непостоянен.

Большинство остеосарком у детей относится к опухолям высокой степени злокачественности.

Способы диагностики

Начальная стадия остеосаркомы практически никак не проявляется. Пациент может испытывать незначительные ноющие боли в суставе, но внешних признаков болезни (опухоль, покраснение, мелкие расширенные вены) практически никогда не бывает. Отсутствие выраженной симптоматики вводит в заблуждение как пациентов, так и самих докторов.

Часто при обращении в больницы и поликлиники людям с остеосаркомами начинает проводиться противовоспалительная терапия. Некоторые из назначенных методик могут быть не только неэффективны, но и опасны. Например, прогревающие физиотерапевтические процедуры способны ускорить рост опухолевых клеток. Пациент должен интересоваться назначенным лечением, настаивать на качественной и более подробной диагностике. Особенно в тех случаях, когда доктор, из-за нехватки времени или в силу каких-то других причин, не стремится докопаться до истины и найти истинную причину плохого самочувствия больного.

Среди распространенных диагностических методов, используемых при остеосаркоме, можно выделить следующие:

• рентгенография: наиболее доступный метод диагностики при всех злокачественных опухолях костей;
• биопсия ткани, гистология опухоли;
• лабораторное исследование показателей крови: у пациентов с остеосаркомой завышены некоторые показатели (лактатдегидрогеназа, щелочная фосфатаза);
• компьютерная томография: позволяет выявлять метастазы, но, как правило, самые мелкие из них так и не обнаруживаются;
• скелетная сцинтиграфия;
• артериография.

В случае получения сомнительных результатов проведенного исследования рекомендуется провести ряд дополнительных диагностических процедур. Тщательное обследование необходимо для выбора правильной тактики лечения и прогнозирования исхода заболевания.

Симптомы и проявление рака костей

Характерное проявление злокачественного образования костей любой локализации — постоянная, ноющая боль, беспокоящая несколько недель или месяцев, не устраняющаяся анальгетиками и нарастающая со временем.

Длительное время больные связывают появление боли с бывшей травмой, поэтому не обращаются к врачу и это становится причиной позднего установления диагноза. Боль при костных опухолях не зависит от физической нагрузки и беспокоит больных даже в покое. Саркома характеризуется болью, которая усиливается по ночам и облегчение не наступает ни в каком положении конечности. Симптомы остеосаркомы также включают припухлость тканей в области опухоли. Но локальная припухлость появляется позже — сначала это глубоко расположенная опухоль в мягких тканях, а затем зона припухлости увеличивается, место поражения отекает, а на коже появляется венозная сеть, иногда кожа краснеет.

При поражении суставов появляется отечность в их области. Рак коленного сустава или любого другого нарушает функцию суставов — они плохо сгибаются, ограничены движения. Движения нарушаются не только при опухоли в суставе, но и в ближайшем суставе при поражении кости. Опухоль суставов изменяет их форму. В ряде случаев в полости сустава появляется выпот.

Фото остеосаркомы коленного сустава

Рак костей сопровождается их хрупкостью, поэтому у больных часто встречаются спонтанные переломы при незначительной травме. При поражении опухолевым процессом позвоночника появляются трудности при ходьбе, слабость в конечностях, паретические явления. Опухоль костей ноги сопровождается онемением конечности и хромотой. Симптомы саркомы кости в развернутой стадии включают: боль в животе, тошноту и рвоту, что связано с повышением уровня кальция в крови (гиперкальциемия) из-за распада костной ткани. В запущенной стадии отмечаются также общие симптомы — утомляемость и потеря веса. Появление общих симптомов указывает на процесс с метастазированием.

Симптомы рака челюсти

Остеосаркому, возникающую в толще челюсти, называют центральной, а развивающуюся периферических отделах — периферической. Длительное время признаки рака кости не проявляются. Затем появляется боль, не связанная с патологией зуба. Длительно непроходящая боль должна насторожить больного. Распознать опухолевый процесс можно с помощью рентгенографии и МРТ. При опухолевом образовании нижней или верхней челюсти боль в зубах возникает без причины, отдает в ухо и глаз. Она усиливается ночью и становится невыносимой, что заставляет больных просыпаться и принимать обезболивающий препарат.

Пальпация опухоли в любой части челюсти болезненна. Кроме того, остеогенная саркома челюсти изменяет чувствительность тройничного нерва и вызывает изменение положения зуба. Зубы в пределах опухоли становятся подвижными. Если опухоль прорастает или сдавливает нижний альвеолярный нерв, возникает парестезия и анестезия половины губы и подбородка (симптом Венсана).

Фото саркомы нижней челюсти

По мере роста челюсть деформируется. Опухоль быстро увеличивается, распространяется на окружающие ткани и сдавливает их, вызывая экзофтальм и застой в мягких тканях. Лимфоузлы чаще не увеличены. Слизистая альвеолярного отростка в месте опухоли красная и отечная, а при травме слизистой появляются язвы на десне. В некоторых случаях остеосаркома нагнаивается (повышается температура, появляется слабость и недомогание).

Особенности лечения пациентов с остеосаркомами

Качественное лечениеостеосаркомыдолжно проводиться в специальном онкологическом отделении, в клинике, специализирующейся на оказании медицинской помощи пациентам с костными опухолями. Тактика лечения подбирается строго в индивидуальном порядке, с учетом стадии болезни, размера опухоли, возраста больного и прочих особенностей.

Как правило, выбором докторов при ведении пациентов с саркомами является комплексное лечение, включающее оперативное удаление опухоли, методы лучевой и медикаментозной терапии. Перед операцией обычно проводится курс химиотерапии. Применение современных химиотерапевтических препаратов позволяет сократить размер остеосаркомы и уничтожить микрометастазы, которые не были обнаружены во время диагностики.

Во время операции удаляют весь патологический очаг, затрагивая и здоровые ткани. Еще совсем недавно пациентам с остеосаркомами проводили ампутацию. Сегодня же возможности хирургии позволяют устранять опухоли с сохранением конечности, заменяя часть кости эндопротезом из металла, пластика или собственной костной ткани пациента. В настоящее время ампутации проводятся только по особым показаниям (при больших размерах опухоли, часто рецидивирующем течении заболевания). Помимо резекции опухолевого очага проводятся операции по удалению отдаленных метастазов из легких, резекция лимфатических сосудов, пораженных онкологическим процессом.

После оперативного вмешательства проводитсяхимиотерапия. Повторный курс использования цитостатиков позволяет окончательно уничтожить все мельчайшие метастазы в организме. Благодаря активному использованию комбинированных препаратов нового поколения удается избежать множества осложнений, обычно возникающих после химиотерапевтического лечения. В редких случаях используется и лучевая терапия.

Лечение остеосаркомы

Борьба с опухолями, клетки которых неконтролируемо размножаются и распространяются по всему телу – задача не из простых. Один, даже самый опытный врач, справиться с ней не может – для победы над подобными новообразованиями необходимо участие нескольких специалистов.

Такая команда профессионалов своего дела есть у нас, в «Лапино-2». Все вмешательства в нашем центре назначаются по решению консилиума, в который входят кандидаты и доктора наук с огромным опытом в области диагностики и терапии онкологии. Совместная работа позволяет нам не допускать ошибок, получать максимум информации о состоянии пациента и подбирать самые подходящие схемы воздействия на новообразования. Мы проводим любое лечение остеосаркомы, работаем на самом современном оборудовании и применяем только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат. Наши врачи и медицинский персонал ценят ваше время – у нас нет очередей, а все процедуры выполняются без задержек.

Для борьбы с данным типом опасных опухолей применяется три основных метода:

• Хирургия
  – важная часть терапии большинства случаев заболевания. Основная цель вмешательства – полное удаление очага онкологии. Даже небольшое количество оставшихся в теле измененных клеток может привести к повторному развитию новообразования. Для снижения таких рисков специалисты изымают не только остеосаркому, но и окружающие ее здоровые, нормальные ткани, которые передаются в лабораторию и изучаются под микроскопом. Перед проводящим операцию доктором стоит сложная задача – ему необходимо сохранить ближайшие сухожилия, нервы и кровеносные сосуды. В таких случаях часть пораженной кости заменяется трансплантатом, полученным от донора, либо искусственным устройством из металла или других материалов. Если заболевание повредило большое количество важных структур, лучшим вариантом может стать ампутация – полное или частичное удаление пострадавшей конечности.
• Химиотерапия
  – применение специальных лекарств, разрушающих онкологические клетки. Они водятся в вену, с кровотоком распространяются по организму и действуют во всех областях тела. В большинстве случаев данное лечение назначается до хирургического вмешательство на протяжении примерно 10 недель. У части пациентов подобные вещества уменьшают размеры опухоли и облегчают ее удаление. Затем химиотерапия назначается повторно на срок до года для уничтожения оставшихся очагов заболевания.
• Лучевая терапия
  – разрушение измененных клеток при помощи радиоактивных частиц или облучения. Данная процедура обычно применяется при невозможности полного хирургического удаления новообразования, рецидивах – повторном развитии новообразования, для разрушения оставшихся после операции неправильных клеток, замедления роста остеосаркомы и контроля ее симптомов.

Прогнозы на лечение при остеосаркоме

Прогноз при остеосаркоме может быть различным, в зависимости от размера опухоли, стадии, в которой была проведена операция, результатов химиотерапии, возраста пациента. При правильно организованном лечении, своевременно оказанной помощи процент выживаемости довольно высокий 70%.

Успех лечения зависит от качества резекции опухоли и всех обнаруженных метастазов, а также от результатов химиотерапии. Во многих клиниках Европы помощь пациентам с саркомами поставлена на очень высокий уровень, организованы подобные условия и в крупных онкологических центрах России. Особая роль отводится первичной диагностике, так как время для людей с саркомами практически бесценно.

Рак бедра

Основным признаком этого заболевания считаются выраженные болевые ощущения.

Причем область, где ощущается боль, зависит от локации новообразования.

Сильная боль в ягодице или бедре указывает, что опухоль находится рядом с пояснично-крестцовым отделом позвоночника.

Появление боли в тазобедренном суставе говорит о наличии в нем же опухоли.

Кроме того, болевые ощущения усиливаются с течением времени, поскольку увеличивается и очаг раковых клеток.

И, наоборот, маленькие размеры злокачественного образования вызывают и слабые пока боли.

Саркома Юинга и ПНЭО

Саркома Юинга (Ewing sarcoma) и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (ПНЭО) относятся к большой группе близкородственных опухолей, произрастающих в костях, мягких тканях и отличающихся неблагоприятным течением.

Данная группа злокачественных новообразований способна поражать пациентов трудоспособного возраста. Согласно многолетним наблюдениям, средний возраст больных не превышает 25-30 лет. Опухоли этого вида чаще всего диагностируются в детско-юношеском возрасте, преимущественно у лиц мужского пола. В 1921 году саркому Юинга открыл Джеймс Юинг — американский онколог и патолог.

За много лет изучения этих онкологических опухолей ученые пришли к выводу, что они имеют нейрогенную природу и должны относиться к одному семейству. Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют сходные молекулярно-генетические особенности. Новообразования очень быстро растут, плохо поддаются ранней диагностике и на период их обнаружения практически всегда дают метастазы. Из-за такого агрессивного распространения их считают наиболее опасными опухолями, поражающими костную систему.

Но современная медицина сделала огромный прорыв в усовершенствовании методов диагностики и лечения онкологических заболеваний данного типа. Пациенты, имеющие злокачественные опухоли костей, при своевременном обращении к профессиональной помощи, получают сегодня высокоэффективное комплексное лечение, устраняющее патологический очаг, метастазы и предотвращающее рецидивы заболевания.

Причины развития ПНЭО костей и саркомы Юинга

Несмотря на упорную исследовательскую работу, проводимую учеными в отношении семейства опухолей, сходных с саркомой Юинга, точную причину появления этих новообразований определить не удалось. Но на сегодня имеется ряд предрасполагающих факторов к развитию данных заболеваний:

• наследственный фактор: замечено, что люди, имеющие генные мутации или случаи заболеваемости саркомами в семье, чаще других страдают от ПНЭО и саркомы Юинга;
• расовая принадлежность: согласно статистики, злокачественные опухоли костей чаще всего поражают людей европеоидной расы, преимущественно, мужского пола (мальчики болеют саркомой Юинга в два раза чаще, чем девочки);
• доброкачественные костные опухоли;
• молодой возраст (5-30 лет);
• травматический фактор: связь между травмами костей и развитием сарком прослеживается, но она не подтверждена;
• рентгенологическое исследование: рентгенодиагностика является основным методом обнаружения патологических очагов в костной ткани;
• компьютерная томография, магнито-резонансная томография: позволяют определять стадию развития саркомы, точное место локализации опухоли, степень поражения тканей и сосудов;
• гистология опухоли: данный метод нельзя рассматривать как основной, так как результаты биопсии прочих новообразований могут совпадать с результатами гистологического исследования саркомы Юинга;
• лабораторные исследования: при наличии сарком наблюдается выраженный лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня лактатдегидрогеназы;
• биопсия костного мозга;
• сцинтиграфия: использование радиофармпрепаратов для выявления патологий костей;
• ультразвуковая диагностика;
• молекулярно-генетическая диагностика.

Анализы и диагностика

• Рентгенография пораженной области в двух проекциях. Рентгенологическое исследование охватывает всю пораженную кость и суставы вблизи. Это необходимо для того, чтобы не выпустить из вида «шаговые» метастазы. При остеосаркоме рентгенологическая картина может быть разной. Опухолевый узел больших размеров с нечеткими очертаниями. Поражается корковое и мозговое вещество кости. Опухоль разрушает надкостницу, часто выявляют «облаковидный» компонент, что связано с неравномерной окостенением опухоли. В новобразованной кости чередуются остеосклеротические и остеолитические (разреженные) участки. Тем не менее, участки изменения кости становятся видны на рентгенограмме при увеличении опухоли до определённых размеров. Поэтому, чтобы избежать ошибки в диагностике, нужно использовать МРТ и КТ.
• МРТ и КТ дает послойную визуализацию кости, костного мозга, мягких тканей и соединительной ткани. Они проводится с контрастированием. Данные методы уточняют размеры очага, точное место расположения и распространение новообразования за пределы кости.
• Для обнаружения отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки, брюшной полости малого таза. Рентгенография грудной клетки тоже выявляет метастазы в легких.
• Для выявления поражений других костей назначают сцинтиграфию скелета (радионуклидное сканирование).
• Основной метод, подтверждающий заболевание — биопсия и гистологическое исследование полученного материала. У больного производят забор костной ткани и определяют вид опухоли. Забор ткани проводится иссечением кости, что позволяет получить материал в достаточном количестве. При увеличении лимфатических узлов тоже выполняют биопсию (пункционную).
• Гистологическое исследование. Для постановки диагноза обязательным является обнаружение неопластической ткани (остеоида). Количество остеоида не имеет значения, поскольку оно разное в разных полях зрения. Остеоид продуцируется опухолевыми клетками и может обнаруживаться рядом с клетками или окружать их.
• Ангиография. Выявляет поражение сосудов.
• Молекулярно-генетическая диагностика. Она определяет наличие мутаций в геноме. Это необходимо для установления необходимости применения таргетной терапии (биологической).

Специфические маркеры остеосаркомы в настоящее время неизвестны. Иногда больным назначают анализ на РЭА. Давайте выясним, насколько это необходимо. Раково-эмбриональный антиген, что это? Это тканевой маркер онкологических заболеваний. Что показывает этот маркер? Данная разновидность белков у здорового определяется в мизерных количествах, а при онкологическом процессе повышается его уровень.

Определение этого антигена используют для диагностики следующих опухолей:

• толстой и прямой кишки;
• желудка;
• молочной железы;
• поджелудочной железы;
• легких;
• метастазов рака в печень и кости (чувствительность метода при метастатическом процессе значительно ниже).

Данный тест не является специфичным для злокачественных опухолей, так как повышение антигена отмечается при воспалительных и аутоиммунных заболеваниях, доброкачественных опухолях (кишечника, печени, поджелудочной железы), циррозе печени, гепатите, болезни Крона, туберкулезе, пневмонии, муковисцидозе. При злокачественном процессе уровень растет весь период болезни. Анализ на РЭА применяют для контроля за эффективностью лечения злокачественных новообразований. Снижение его уровня во время курса лечения говорит о положительном результате. Норма раково-эмбрионального антигена для некурящих: 0-3,8 нг/мл, норма у женщин, курящих несколько выше 0-5,5. Отрицательный результат не исключает онкозаболевания.

Методы диагностики саркомы Юинга и ПНЭО

— метод FISH (флуоресцентной гибридизации in situ): определение транслокации между определенными хромосомами с выявлением генных изменений и синтеза белка EWS/FLI1, который встречается только у пациентов с саркомой Юинга;

— полимеразная цепная реакция (ПЦР): метод позволяет многократно копировать определенный участок ДНК, выявляя малейшие изменения в генах.

— ангиография.

Диагностировать саркому бывает довольно непросто доктору первого звена. В городских поликлиниках и провинциальных больницах это заболевание часто принимают за обычный воспалительный процесс, ушиб или растяжение, не назначая первичную рентгенодиагностику. В результате этого, схема лечения подбирается в корне неверная, а некоторые способы терапии способны даже усугубить состояние больного и способствовать прогрессированию болезни.

Саркома костей

Злокачественные новообразования скелета — это состояние, при котором в кости появляются атипичные клетки, обладающие возможностью бесконтрольного роста и деления.

Первичные новообразования костей являются одними из самых редких опухолей человека и составляют всего 1% от всех ЗНО. Чаще возникает метастатическое поражение костей при других злокачественных заболеваниях, таких как рак молочной железы, легкого и т.д.

Фото: Остеосцинтиграфия при метастатическом поражение костей скелета

Наиболее частыми подтипами опухолей костей являются остеогенные саркомы, саркомы семейства Юинга и хондросаркомы.

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей соединительной ткани: костной, хрящевой, мышечной, жировой, стенок кровеносных и лимфатических сосудов, нервов и т.д.

Фото: Rg при остеогенной саркоме бедренной кости

Фото: Остеогенная саркома, патологоанатомический препарат

Примерно 50% костных сарком диагностируется в возрасте до 35 лет, основными пиками заболеваемости является второе и третье десятилетие жизни.

В настоящее время описано не менее 70 подвидов данного заболевания. Это обуславливает тот факт, что заниматься диагностикой и лечением столь редкой патологии должны лишь в профильных референсных онкологических центрах.

Кроме того, для постановки диагноза необходима слаженная работа мультидисциплинарной команды: клиницистов, врачей лучевой диагностики и патоморфологов.

Фото: Обсуждение клинического случая на заседании мультидисциплинарной команды НМИЦ Онкологии имени Н.Н.Петрова

Фото: Мультидисциплинарный подход в лечении и диагностике пациентов с ЗНО костей

Диагностика данной патологии состоит из нескольких этапов. Первым является сбор анамнеза и истории заболевания при клиническом осмотре онколога. Затем выполнение различных лучевых методов визуализации: рентгенографии, ультразвукового исследования, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, сцинтиграфии, а иногда и протонно-эмиссионной томографии.

Фото: МРТ остеогенная саркома нижней трети левой бедренной кости

Фото: КТхондросаркома вертлужной впадины правой подвздошной кости

Фото: Рентгенограмма костей таза. Остеогенная саркома седалищной кости

Выполнение лишь одного метода визуализации не позволяет достаточно оценить данную патологию, например, рентгенография и компьютерная томография позволяют детально оценить изменение костной ткани, однако из-за специфики оптических свойств не дают полного представления о мягкотканных структурах и распространении по костномозговому каналу, что требует выполнения магнитно-резонансной томографии. Оценить распространение заболевания в целом позволяет применение различных методов радионуклидной диагностики – остеосцинтиграфии, ОФЭКТ и ПЭТ компьютерной томографии.

После анализа полученных данных принимается решение о целесообразности проведения биопсии новообразования.

Фото: МРТ коленного сустава. Показано взаимоотношение новообразования с сосудами

Биопси́я (от др.-греч. βίος — жизнь + ὄψις — внешний вид) — метод исследования, при котором проводится прижизненный забор клеток или тканей (биоптата) опухоли из организма с диагностической целью. Без морфологического диагноза (микроскопической оценки ткани опухоли) невозможна постановка клинического диагноза, следовательно, и назначение лечения.

Фото: аппарат для трепан-биопсии

Фото: игла для костной биопсии

Фото: Трепан-биопсия новообразования под УЗ-навигацией

С целью постановки диагноза опухоли кости рекомендовано применение трепан-биопсии (с помощью специального устройства и биопсийной иглы через прокол кожи и окружающих опухоль тканей производят забор столбиков ткани опухоли) и инцизионной биопсии (через разрез кожи и окружающих тканей удаляется фрагмент опухоли). При выполнении трепан-биопсии применяют различные способы навигации: ультразвук, рентгенография, компьютерная томография.

Фото: Трепан-биопсия новообразования под КТ-навигацией

При выполнении биопсии, как и при любой инвазивной процедуре, существуют определенные риски для здоровья, их стоит обсудить с лечащим врачом.

Полученный биопсийный материал (ткань опухоли) отправляют на гистологическое исследование.

Фото: Материал биопсии

Морфологическая картина различных опухолей костей и мягких тканей может быть сходной. Лишь сопоставление клинических, морфологических (в том числе и иммуногистохимических), а также данных лучевых методов визуализации позволяет в полной мере оценить опухолевый процесс для постановки корректного клинического диагноза.

Основной метод лечения опухолей костей – хирургический, но далеко не всегда единственный и применяющийся на первом этапе. При определенных подтипах опухоли необходимой первой линией лечения является химиотерапия, лучевая терапия или их комбинация. Краеугольным камнем в выборе тактики лечения является морфологический подтип опухоли, таким образом, правильный диагноз = корректное лечение.

Сейчас принятая тактика терапии больных с локализованной остеогенной саркомой подразумевает комбинированное лечение, которое включает:

• химиотерапию в качестве подготовки к операции;
• хирургическое вмешательство;
• послеоперационную химиотерапию.

Одна лишь операция нецелесообразна, потому что в 80-90 % случаев в течение 1,5 лет после нее обнаруживаются локальные рецидивы и метастазы в легких. Являясь частью комплексного лечения, химиотерапия значительно повышает показатели 5-летней выживаемости у пациентов с локализованной патологией – от 20 % до 60 %.

Основные преимущества предоперационной химиотерапии – это:

• возможность оценки того, насколько активны химиотерапевтические препараты;
• облегчение проведения хирургического вмешательства.

Перед операцией обычно проводится от 2 до 4 циклов химиотерапии. Если получен выраженный ответ опухоли на терапию – некроз новообразования 90 % и больше, – то есть большая вероятность повышения общей и безрецидивной выживаемости.

Следующий этап – операция. В первую очередь нужно рассматривать возможность проведения органосохраняющих вмешательств. Применение модульных систем эндопротезирования является самым актуальным и современным методом терапии костных сарком. Однако такой вид лечения должен проводиться только в специализированных крупных стационарах онкологического профиля, где есть команда онкоортопедов, собран опыт эндопротезирования при ЗНО костей, хорошо отработаны методики ревизионного эндопротезирования и есть специальное инновационное оборудование, а также высокотехнологичные хирургические инструменты.

В последние годы все более популярны 3D-принтинговые технологии. Это означает, что на основе данных, полученных от лучевой диагностики, выполняется 3D-моделирование операции и изготовление протеза индивидуально для каждого пациента.

Фото: 3D-моделирование операции

Фото: Эндопротезирование при хондросаркоме тела подвздошной кости

Химиотерапия после операции определяется тем, насколько изменилось заболевание под воздействием лекарств на предоперационном этапе. Если был некроз новообразования 90 %, то после хирургического вмешательства показаны 4 курса химиотерапии теми же цитостатиками. Если степень некроза меньше, то длительность лечения будет примерно 1 год с применением альтернирующих схем, которые включают 5-6 цитостатиков.

Саркомы семейства Юинга – это редкие новообразования, преимущественно молодого возраста. Они имеют повышенную чувствительность к облучению и химиотерапии, требуют комплексного подхода к терапии, которая должна проводиться в специализированных медицинских центрах. В стандартный алгоритм диагностики для первичных новообразований рекомендуется включать сцинтиграфию костей скелета, а также трепан-биопсию костного мозга, потому что наблюдается высокая частота появления метастазов в костях и костном мозге.

После тщательного обследования и биопсии проводится 4-6 циклов индукционной химиотерапии на протяжении 12-24 недель. После этого применяется локальная методика лечения – облучение или радикальная операция, – а далее назначается 6-10 циклов химиотерапии с интервалом в 3 недели. Продолжительность лечения – 1 год.

Радикальное хирургическое вмешательство, если его можно провести, – это лучшая возможность локального контроля.

Лучевая терапия назначается при невозможности проведения радикальной операции, а также обсуждается, если при гистологическом исследовании удаленного материала выявляется недостаточный ответ на лечение, то есть обнаруживается свыше 10 % жизнеспособных клеток опухоли.

Нерадикальное хирургическое вмешательство с последующим облучением эффективно настолько же, насколько просто лучевая терапия. Она проводится в дозах 40-45 Гр при наличии микроскопических остаточных новообразований и 50-60 Гр, если присутствуют макроскопические изменения.

Важный этап лечения больных с первичными опухолями костей – реабилитация. Она позволяет повысить качество жизни как после органосохраняющих, так и после калечащих хирургических вмешательств, ускоряет социализацию пациента.

Тем, кто закончил этап комбинированной терапии, рекомендуется наблюдаться в динамике каждые 3 месяца в первые 2 года, а потом раз в 6 месяцев до 5 лет. Обязательные процедуры – это УЗИ зоны послеоперационного рубца и КТ грудной клетки. Цель данного наблюдения – раннее обнаружение рецидива и ранее начало химиотерапии и хирургического лечения тех метастазов, которые можно резецировать, и рецидивных опухолей, а также предупреждение ортопедических осложнений и выявление нестабильности эндопротеза тоже на ранних сроках.

Дополнительно больным с остеосаркомой рекомендована рентгенография области костного поражения.

Пациентам с саркомой Юинга рекомендуется дополнительно делать УЗИ брюшной полости и периферических лимфоузлов.

Клиническая картина

Саркома Юинга и примитивные нейроэктодермальные опухоли могут развиваться в любых костях, поражая и мягкие окружающие ткани. Практически половина сарком Юинга затрагивает нижние конечности и тазовую область. Часто в патологический процесс вовлекаются и кости верхних конечностей. ПНЭО чаще всего поражают кости и мягкие ткани грудной клетки, легкие, органы средостения и плевру.

Основным признаком патологии является болевой синдром. Сначала боль слабо выражена, может самопроизвольно ослабевать или даже исчезать на некоторое время. Но по мере развития онкологического процесса боль прогрессирует и становится более ощутимой. Все пациенты с костной саркомой отмечают отечность в области развития опухолевого процесса. Припухлость постепенно захватывает окружающие суставные поверхности, провоцируя нарушение подвижности сустава и конечности в целом.

Во время пальпации зона отека болезненная, отличается выраженной гиперемией, увеличением сосудистого рисунка и пастозностью, горячая на ощупь. Наблюдается умеренное увеличение лимфатических узлов. Если опухоль развивается в области таза, то могут возникать нарушения функционирования внутренних органов этой зоны (недержание кала, мочи, параличи). Боль склонна усиливаться в ночное время суток, часто она не поддается купированию традиционными методами. При увеличении опухолевых клеток повышается нагрузка на кости, вследствие чего могут возникать переломы.

Часть пациентов на момент выявления болезни отмечает признаки интоксикации: больные жалуются на слабость, снижение массы тела, незначительное повышение температуры тела. Опухоли этого семейства склонны очень быстро давать метастазы в легкие, костный мозг, кости.

Многие пациенты не обращаются за медицинской помощью при появлении боли и отечности, так как относят эти симптомы к незначительному воспалению, развивающемуся после травмы или перенесенного заболевания. Из-за поздней диагностики опухоли до принятия эффективных лечебных мероприятий уже развивается выраженное метастазирование, в результате которого лечение саркомы Юинга и ПНЭО часто бывает малоэффективным. Крайне важно своевременно обращаться к докторам, как только возникают ранние признаки патологии.

Саркомы необходимо лечить только в специализированных клиниках, обладающим современным диагностическим оборудованием и опытом ведения пациентов с подобными заболеваниями. Современная медицина, увы, несовершенна, многие доктора некомпетентны, а промедление в данном случае просто недопустимо. Пациенты с саркомами нуждаются в лечении у настоящих профессионалов.

Самое важное — диагностика и своевременное лечение. Настаивайте на прохождении обследования, даже если доктор не видит в этом необходимости. Пациент — активный участник лечебного процесса. Многие специалисты уже давно признали этот факт и с успехом внедряют его в свою современную практику.

Классификация

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречаются:

• остеогенная саркома;
• саркома Юинга;
• хондросаркома;
• фибросаркома;
• паростальная саркома;
• фиброзная гистиоцитома;
• лимфосаркома.

Саркома кости

Наиболее часто встречаемая опухоль, развивается из остеобластов и в процессе новообразования развивается измененная, атипичная кость. Эта опухоль называется, по-разному — синонимами являются остеогенная саркома, остеосаркома, остеоидсаркома, остебластосаркома. Как самостоятельные формы выделяют хондросаркому и фибросаркому.

Классическая остеосаркома представляет собой высоко злокачественную внутрикостную опухоль. Если опухоль появляется в неизмененной кости — это первичная саркома, если развивается после облучения или на фоне болезни Педжета — вторичная. Опухолью поражается метафиз (зона роста) трубчатой кости руки или ноги. В метафизах протекают активные процессы роста, поэтому с ними связан большой риск опухолевой трансформации. Появление опухоли имеет связь с быстрым ростом костной ткани.

Пик заболеваемости отмечается у детей в 10-14 лет. У них чаще поражаются трубчатые кости ноги — остеосаркома бедренной кости в области тазобедренного сустава, а также кости коленного сустава (бедренная и большеберцовая). При поражении бедренной кости выявляется крупная зона поражения 5-10 см. В новобразованной кости находят кровоизлияния, некроз и кистозные полости. Опухоль постепенно разрушает надкостницу. Саркома бедра встречается в любом возрасте, однако чаще она бывает у молодых мужчин.

Характеризуется агрессивным ростом и рано метастазирует. Злокачественное образование коленного сустава в большинстве случаев является вторичным метастатическим процессом и реже — как первичный процесс. У взрослых остеосаркома поражает позвоночник и челюстно-лицевые кости. Данный вид опухоли редко развивается в области копчика, плечевого пояса, локтевой кости и плечевой. Первичная остеосаркома ребер встречается реже, а вторичные (метастатические) опухоли преимущественно поражают ребра, позвонки и кости таза. Злокачественная трансформация болезни Педжета в саркому отмечается в 1% случаев и пик заболеваемости приходится на 60 лет и старше. Из всех костей часто встречается поражение челюсти. Рак челюсти — это опухоль с быстрым агрессивным ростом и ранними метастазами в легкие (наиболее часто). Встречаются единичные случаи метастазов в желудок и мягкие ткани. Поражение нижней челюсти встречается несколько чаще, чем верхней челюсти (соответствует 58% и 42%).

Рак костей рук в большинстве случаев представляет собой метастатическое поражение. В костях черепа встречаются разного вида первичные саркомы, а также вторичные метастатические опухоли из первичного очага (матки и предстательной железы). Опухоли кости черепа являются причиной головной боли из-за сдавливания мозга. Рак позвоночника характеризуется активным ростом и быстрой прогрессией. У больных появляются двигательные расстройства: при поражении поясничного отдела страдают нижние конечности и функции органов малого таза и половых органов. Рак шейного отдела позвоночника очень опасен и требует незамедлительного лечения. При поражении шейных позвонков страдают функции рук и ног.

Саркома Юинга

Эта разновидность опухоли встречается у детей и подростков. Развивается в костной ткани и в мягких тканях. Является агрессивной, быстро метастазирует. Отмечается высокая летальность в первый год установки диагноза. Если рассматривать поражение косной системы, то в 70% этот тип опухоли встречается в трубчатых костях, плоских (лопатка, ребра) и костях таза. По сравнению с остеосаркомой поражаются чаще диафизы костей. У многих больных выявляются генетические мутации, что обусловливает нарушение процессов дифференцировки клеток.

Хондросаркома

Новообразование развивается из хрящевой ткани. Возникает у лиц после 40 лет. Характер течения данного вида рака сложно предугадать. У одних хондросаркома развивается медленно, а у других – очень быстро и дает метастазы. Опухоль данного вида поражают любую кость, но преобладает поражение бедренной и костей таза. Также опухоль может развиваться в плоских костях (лопатка, череп, ребра). Чаще всего течение хондросарком медленное и метастазы появляются в поздние сроки. Характерным является появление болей, а при поражении таза вовлекаются нервные корешки, поэтому кроме болей будет нарушаться функция органов таза.

Фибросаркома

Редкая опухоль, развивающаяся из соединительной ткани. Опухолевые клетки располагаются между коллагеном соединительной ткани и внешне похожи на веретено. В большинстве случаев фибросаркома появляется после лучевого лечения.

Классификация остеосарком по системе TNM

• Т0 — нет данных об опухолевом процессе.
• T1 — образование не больше 8 см.
• T2 — новообразование больше 8 см.
• Т3 — нарушается непрерывность опухоли.

Поражение лимфатических узлов («N») отмечается редко, так как кости не имеют лимфатической системы. Но если метастазы в узлы есть, это плохой прогностический признак. Регионарными лимфоузлами считаются узлы, которые соответствуют расположению первичной опухоли.

• N0 — отсутствуют метастазы в лимфоузлах.
• N1 — метастазы присутствуют.

Остеосаркома отличается развитием гематогенных метастазов, которые в диагнозе о. К моменту постановки диагноза уже у 20% больных есть небольшие метастазы в легких. Также метастазы могут быть в плевре, перикарде, костях, почках, ЦНС.

• M0 — отсутствуют отдаленные метастазы.
• M1 — присутствуют отдаленные метастазы («a» — в легкие, «b» — в органы и ткани).

Важным моментом является гистологическое исследование, которое подтверждает диагноз, определяет тип опухоли и ее злокачественность. Выделяют пять форм остеосарком, имеющие разные степени дифференцировки.

Метастатическое поражение костей

Течение метастатических поражений костей не бывает бессимптомным — боль первое проявление метастазов в кости. Большая часть больных описывают ее как непереносимую. Также у пациентов с метастазами возникают:

• патологические переломы трубчатых костей;
• компрессионные переломы позвонков;
• компрессия спинного мозга;
• гиперкальциемия.

У четверти больных раком молочной железы выявляют переломы трубчатых костей, связанных с деструкцией кортикального слоя. Для устранения боли, помимо наркотических анальгетиков, требуется проведение лучевой терапии или хирургической операции.

Доброкачественные образования кости

Кости поражаются доброкачественными опухолями (хондробластома, фиброзная дисплазия, остеокластома, аневризматическая киста и прочие), с которыми нужно дифференцировать злокачественное образование.

Аневризматическая костная киста

Доброкачественное опухолеподобное поражение кости, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани. Она содержит наполненные кровью полости. Отличительная особенность этой кисты — распространение через эпифизарную пластинку, а также на соседние кости. Киста появляется в любом возрасте, но чаще у подростков и детей. Наиболее частая ее локализация — кости позвоночника, дистальная часть бедренной кости, проксимальная часть плечевой и большеберцовой, кости таза. Вторичная киста формируется после поражения доброкачественными хондробластомой, фиброзной дисплазией, гигантоклеточной опухолью и злокачественными новообразованиями — остеогенной саркомой.

Хондробластома

Доброкачественная опухоль, образующаяся на суставных концах кости. Развивается из хондробластов и напоминает зрелую ткань хряща. Отличается медленным ростом и благоприятным течением, но есть сведения о случаях злокачественного течения или озлокачествления хондробластом. Как и все опухоли костей поражает детей и подростков, в редких случаях — старших по возрасту лиц. Клинические проявления — боль и припухлость сустава. Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

Методы эффективного лечения саркомы Юинга и нейроэктодермальных опухолей кости

В последние годы значительно усовершенствовались методы лечения онкологических поражений костной системы, что положительным образом отразилось на продолжительности жизни больных и прогнозе течения данных патологий. Лечение должно быть комплексным, влияющим как на саму опухоль, так и на весь организм — с целью уничтожения всех участков с метастазами.

Среди методов лечения можно выделить следующие:

• Хирургическое удаление патологического очага. В процессе операции могут быть частично удалены бедренные, тазовые кости, ребра. Масштаб резекции зависит от степени распространения патологического процесса. На место удаленных костных участков могут быть поставлены эндопротезы. Сегодня все хирурги мира стараются не проводить радикальных вмешательств, заканчивающихся ампутацией конечности и инвалидностью.
• Лучевая терапия. Радиационное воздействие проводится многократно: до оперативного вмешательства и после операции. Качественная лучевая терапия позволяет эффективно бороться с метастазами и предотвращает возникновение рецидивов заболевания. Доза радиации подбирается в индивидуальном порядке. Один курс лучевого лечения обычно составляет 4-6 недель.
• Химиотерапия. Введение определенных химиотерапевтических препаратов в организм (циклофосфана, адриамицина, винкристина) помогает уничтожить мельчайшие метастазы, которые при саркоме встречаются очень часто. Диагностика их может быть затруднена, а химиотерапиявоздействует на все органы и ткани человека, позволяя бороться с микрометастазированием и замедлять рост опухоли. Цитостатики назначают курсами с перерывами в 2-3 недели между ними. При обнаружении метастазов в костном мозге показано применение больших доз химиотерапевтических препаратов с пересадкой стволовых клеток.

У детей

Среди всех опухолей у детей 5% составляют костные саркомы: 3% остеосаркомы и 2% саркомы Юинга. Отсутствие настороженности у врачей и атипичность течения в значительной степени затрудняют раннюю диагностику. Остеосаркома у детей в половине случаев локализуется в области коленного сустава (поражаются бедренная и большеберцовая кость). На втором место стоит поражение метадиафиза плечевой кости. Самый частый симптом остеосаркомы — постоянная, тупая боль с постепенным нарастанием. У большинства детей отмечается мягкотканый компонент — отек и увеличение конечности в объеме. Снижение веса и повышение температуры в начале заболевания встречаются редко.

Саркома Юинга встречается в возрасте до 17 лет, но пик заболеваемости приходится на 12-15 лет. Чаще всего болеют мальчики. Саркома Юинга в отличие от остеосаркомы не синтезирует остеоид. Часто эта опухоль располагается в лопатке, ребрах, позвонках, тазовых костях, а также бедренной, малоберцовой, плечевой. В отличие от остеосаркомы поражаются плоские кости. Признаки саркомы Юинга — нарастающая боль, отек тканей, нарушение функции, повышение температуры. Мягкотканный компонент выражен в большей степени, чем разрушение кости. Повышение местной температуры из-за появления в опухоли кровоизлияний и некрозов затрудняет диагностику, поскольку предполагается остеомиелит. Неврологическая симптоматика связана с поражением нервов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное:

• Курсы химиотерапии (стандартные при данной патологии препараты).
• Хирургическая операция (аналогична при остеосаркоме).
• Лучевая терапия. Проводится на область первичной опухоли и на отдаленные метастазы.

Прогноз выживаемости для пациентов

Прогноз для саркомы Юинга и нейроэктодермальных новообразований довольно неблагоприятный. Исход лечения зависит от стадии заболевания, в которой пациент обращается за медицинской помощью, и степени распространения опухолевидного процесса. Больные с метастазами в легких имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с признаками метастазирования в костном мозге или костях. Если опухоль будет обнаружена своевременно, когда она еще не успевает диссеминировать, то шансы на полное выздоровление достаточно высоки — до 70%.

Современные химиотерапевтические препараты имеют не столь выраженные побочные эффекты, как раньше. Во время химиотерапии и лучевого лечения удается избежать развития большинства осложнений. Но успех терапии зависит и от самого пациента. Больному очень важно понять, что саркома — это вовсе не приговор. Возможности современной медицины позволяют сегодня побороть практически любое заболевание. Если не чинить препятствия к лечению, соблюдать все врачебные рекомендации, искать самых лучших докторов и верить в собственное выздоровление, то болезнь отступит.

Очень важно время. При появлении даже малейших признаков болезни необходимо проводить диагностику. Обнаружив опухоль, доктора сделают все возможное для уничтожения патологического процесса. Пациенту же необходимо мобилизоваться, настроиться на длительное лечение, принимать поддержку родных и думать только о лучшем.

Стадирование остеосаркомы

Под стадированием подразумевается определение степени распространения процесса

Принципиально остеосаркомы подразделяются на локализованные и метастатические.

При локализованной остеосаркоме поражена только кость и прилежащие ткани, включая мышцы, сухожилия и т.д.

В случае метастатической остеосаркомы имеется множественное поражение костей, легких (85%). Кроме того, возможно вовлечение головного мозга и других внутренних органов.

У больных с метастазами прогноз хуже, чем у пациентов с локализованным процессом. Однако в случае хирургического удаления метастазов и проведения химиотерапии прогноз улучшается.

Хондросаркома

Хондросаркома это разновидность злокачественной опухоли, поражающей хрящевую ткань. Болезнь встречается довольно часто, на ее долю приходится до 10-15% всех опухолей костей. Диагностируется у лиц разного возраста, но более 60% больных относятся к зрелой возрастной группе (после 40 лет). У 15% пациентов с хондросаркомами опухоль развивается вторично из костно-хрящевых экзостозов, хондром, деформирующего остеоза.

Замечено, что хондросаркома чаще поражает кости таза, верхних конечностей и ребра. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Этиология болезни до конца не ясна. Среди предрасполагающих факторов можно выделить генные мутации, наличие некоторых наследственных патологий, канцерогенное воздействие на организм человека.

Последствия и осложнения

Само течение заболевания осложняется переломами и инфицированием мягких тканей. Все онкозаболевания костей после лечения имеют последствия:

• Вторичный рак, который развивается в следствии воздействия облучения.
• Хроническая сердечная недостаточность (воздействие доксорубицина).
• Остеопороз.
• Нарушения слуха и зрения.
• Почечная дисфункция и почечная недостаточность.
• Эндокринопатии.
• Нарушение фертильности (бесплодие). Репродуктивные функции страдают после химиотерапии алкилирующими препаратами (Ифосфамид, Карбоплатин, Циклофосфан) и после применения радиотерапии на область таза, живота, позвоночника. Нарушение менструального цикла всегда отмечается после высокодозной химиотерапии и пересадки стволовых клеток.
• Существенными являются последствия операции — после ампутации необходимо протезирование конечности и длительная реабилитация.

Признаки появления хондросаркомы

Хондросаркомы характеризуется бессимптомным постепенным течением. На начальной стадии развития патологические признаки отсутствуют. С ростом опухоли начинают возникать боли в области локализации хондросаркомы. Ели она расположена вблизи сустава, то при этом в клинике болезни присутствуют признаки ограничения движения.

Если опухоль начинает сдавливать седалищный нерв (при локализации в области бедра), то боли меняются с незначительных на нестерпимые. Над опухолью кожа становится отечной, сама опухоль, достигнувшую значительного размера, можно легко прощупать. У 15% больных встречаются быстрорастущие хондросаркомы, склонные к ускоренному росту и быстрому озлокачествлению.

Причины возникновения саркомы тазовой кости

• динамика развития саркомы часто связана с быстрым ростом костей, то есть опухоль возникает там, где части скелета растут быстрее;
• возникновение болезни зачастую обнаруживается, если пациент перенёс какую-то травму. При ее обследовании и выясняется, что имеет место поражение участка раковыми клетками;
• саркома тазобедренной кости появляется под воздействием внешнего фактора — ионизирующего излучения;
• если у пациента ранее обнаруживались доброкачественные опухоли, это повышает риск возникновения у него остеосаркомы.

Способы диагностики хондросаркомы

Возможности современной медицины позволяют выявлять опухоли костей уже на начальной стадии развития. Но поскольку хондросаркома редко обнаруживается на раннем этапе роста, диагностика бывает запоздалой. Боль, воспаление и прочие ранние признаки болезни многие пациенты и доктора принимают за артроз, бурсит, травмы и не спешат проводить подробное обследование. А от своевременности диагностики во многом зависит исход лечения и дальнейший прогноз заболевааия.

Среди современных и востребованных методов диагностики при хондросаркоме можно выделить следующие:

• рентгенологическое обследование: на снимках обнаруживаются очаги деструкции с участками обызвествления, сама опухоль и признаки ее прорастания в мягкие ткани;
• остеосцинтиграфия;
• магнито-резонансная, компьютерная томография;
• биопсия ткани опухоли с дальнейшим изучением ее под микроскопом.

Пациенты с хондросаркомами должны обследоваться в крупных диагностических центрах, имеющих современное техническое оснащение и профессиональный штат специалистов, владеющих техникой расшифровки полученных результатов диагностики.

Центральные хондросаркомы часто имеют внутрикостные участки деструкции. На рентгеновском снимке с такими новообразованиями диагностируются характерные обызвествления. По краям новообразования нередко диагностируются участки обызвествления.

Диагностика

Первоочередными методами обследования являются: осмотр больного, сбор анамнеза и рентгенологическое исследование. Более точные данные предоставит компьютерная томография, помогая определить тип опухоли, ее локализацию и размер, а также степень распространенности.

Дополнительные исследования: общий анализ крови и мочи, биохимия крови, ЭКГ. Для дифференциальной диагностики используют магнитно-резонансную томографию и ПЭТ.

Решающим анализом является гистологическое исследование биоптата опухоли.

На нашем сайте вы можете записаться на консультацию к нужному специалисту и при необходимости пройти обследование организма с подробной расшифровкой результатов.

Способы лечения хондросарком

На ранних стадиях развития опухоли применяется лучевое лечение с хирургическим иссечением хондросаркомы. Если болезнь имеет высокий риск озлокачествления, то приходится отказываться от малоинвазивных операций и проводить полную ампутацию. Частичное удаление кости с проведением пластики в дальнейшем уместно лишь в случае обнаружения длительно текущих опухолей, не склонных к озлокачествлению и метастазированию.

Клетки хондросаркомы достаточно устойчивы к лучевой нагрузке (особенно на более поздних стадиях развития) и химиотерапевтическому воздействию. Поэтому эти методы воспринимаются не как основные, а в качестве вспомогательных способов лечения хондросарком. Основной упор делается на полное хирургическое иссечение патологического очага и метастазов. При разрастании опухоли в костях таза и плечевых костях иногда приходится проводить обширные операции по удалении половины таза и ампутации всей верхней конечности. Но в любом случае доктора стараются проводить органосохраняющие операции, если это позволяет ситуация и клиническая картина.

Недуг молодых

Как и многие онкологические заболевания, остеосаркома начинается исподволь. Вначале человека беспокоят зудящие, неясные боли, возникающие вблизи сустава, которым сами больные, а в ряде случаев и врачи не придают особого значения.

Печальная истина нередко открывается слишком поздно, когда поражённые опухолью отделы костной ткани увеличиваются в объёме, а боль становится резкой, невыносимой (особенно в ночное время).

Низкую онкологическую настороженность по отношению к остео­саркоме отчасти можно объяснить относительной редкостью этого заболевания, которое возникает у 1 из 100 тысяч взрослых и у 5–6 из 100 тысяч детей, в основном у подростков 14–15 лет, что многие специалисты связывают с бурным ростом и гормональной перестройкой организма.

Статья по теме

Наследственность и стрессы. Что нужно знать, чтобы спастись от рака?

Прогноз

Прогноз на выздоровление пациентов с хондросаркомами довольно благоприятный. Он напрямую зависит от своевременности лечения, степени злокачественности опухоли и качества проведенной операции. Лечение хондросарком требует от докторов немалого профессионализма. Поэтому при выборе клиники стоит отдавать предпочтение специализированным учреждениям, с немалым опытом лечения костных опухолей и индивидуальным подходом к каждому конкретному пациенту.

После успешно проведенного хирургического вмешательства более 25% больных живут на протяжении 5 лет и более. Для профилактики рецидивирования патологии таким пациентам рекомендуются регулярная диагностика и профилактические осмотры.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Однако можно выполнение неспецифических мероприятий:

• Наблюдение и лечение предопухолевых заболеваний костной системы. К процессам, которые склонны переходить в злокачественные, относятся хондрома, фиброзная дистрофия, болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы. Частота малигнизации этих доброкачественных образований достигает 15 %. Важно проходить контрольные осмотры ежегодно для выявления малигнизации на ранней стадии. Здоровый образ жизни. Рациональное питание. Избегание травм и производственных вредностей.

Вторичная профилактика рецидивов включает:

• Применение препаратов, восстанавливающих иммунную систему после химио- и лучевой терапии.
• Полноценное питание, богатое витаминами, антиоксидантами, белками.
• Отказ от вредных привычек.
• Профилактика вирусных инфекций.
• Профилактические осмотры у онколога. Местные рецидивы можно выявить визуально. Осмотры важно проводить в течение первых 4 лет. После этого местные рецидивы бывают редко.
• Проведение диагностических процедур по протоколу. Метастазы в 95% развиваются первые 5 лет и чаще всего поражаются легкие. Метастазы в кости проявляются болями, и они появляются одновременно с легочными метастазами.