Саркома тазобедренной кости: диагностика и лечение

Рак костей представляет собой группу редких опухолей. Первичные злокачественные образования на 50% представлены остеосаркомой. Для костей таза более характерно развитие хондросаркомы. В большинстве случаев заболевания этой группы диагностируются у детей и молодых людей до 30 лет. Примерно десятая часть заболевших — пожилые люди, у которых развитие рака может быть спровоцировано другими болезнями костно-суставной системы.

• Причины и факторы риска развития рака костей таза
• Стадии заболевания
• Виды заболевания
• Клиническая картина остеосаркомы
• Как проявляется хондросаркома
• Метастазирование хондросаркомы
• Диагностика заболевания
• Методы терапии
• Осложнения
• Прогноз
• Профилактика

Причины и факторы риска развития рака костей таза

Факторами, которые предрасполагают к развитию заболевания, являются некоторые дисэмбриональные нарушения, а также лучевое и химическое воздействие на организм. В результате эксперимента на животных было выявлено возникновение рака костей после действия на организм радиоактивного стронция. Предопухолевыми состояниями считаются костно-хрящевые экзостозы и деформирующий остоз (болезнь Педжета).

Остеосаркома чаще всего развивается в период усиленного роста костей. Поэтому более подвержены риску возникновения данной опухоли подростки, особенно юноши.

Стадии заболевания

Основой стадирования рака костей является международная система TNM. Она включает в себя определение первичного чага опухоли, локального распространения образования, а также наличия отдаленных метастазов.

Таким образом, выделяются 4 стадии опухоли костей:

• Стадия I. Злокачественное образование не выходит за пределы кости или захватывает кортикальный слой, имеет высокий или средний уровень дифференцировки. Нет поражения лимфоузлов и отдаленных метастазов.
• Стадия II. Опухоль не распространяется за пределы кости или выходит за кортикальный слой, но имеет низкую степень дифференцировки или является недифференцированной.
• Стадия III. Новообразование любой степени дифференцировки без границ в пораженной кости.
• Стадия IV. Опухоль любого размера и любой дифференцировки с метастазами.

Данная система стадирования рака является основой оценки прогноза выживаемости пациента. Также она помогает при подборе тактики лечения, вида оперативного вмешательства.

Каким образом происходит развитие саркомы?

Изменения генетического характера приводят к хаотичному разделению структур соединительных тканей. Опухоль растет, захватывает структуры вблизи, рушит их. Обычно чем ниже степень дифференцировки структур, тем более злокачественно протекает болезнь. С развитием образования атипичные элементы распределяются в организме с кровью либо током лимфы, собираясь вдали от местоположения первичного образования, формируя вторичные области метастазирования. Поэтому даже при радикальном лечении нередки процессы рецидивирования.

С прогрессированием опухоли она врастает в иные ткани, нарушая их функции; помимо этого, развивается болевой синдром (из-за врастания в нервные стволы), нарушается процесс глотания (если поражен пищевод), присутствуют сбои дыхания (когда поражена трахея). Чаще всего в месте разреза ткани сарком по своей консистенции мягкие, эластичные, бело-розовые (как мясо рыбы), кроме того, у них нет четких границ – ткани постепенно переходит в обычную ткань. По той причине, что саркомы существуют во множестве вариаций, необходимо заметить, что некоторые из них очень медленно прогрессируют (к примеру, паростальная саркома костей), другим присуще очень скорое протекание (рабдомиосаркома), липосаркому же отличает одновременное либо последовательное формирование сразу же в нескольких локациях.

Виды заболевания

Выделяют несколько видов первичного рака, которые могут вызвать поражение костей таза. К ним относятся: остеосаркома, хондросаркома и саркома Юинга.

Остеосаркома

Остеогенная саркома является самым распространенным видом рака костей. Чаще всего, заболевание встречается у детей и молодых людей до 20 лет, однако болеют и пожилые люди в возрасте 60-70 лет. Излюбленная локализация остеосаркомы — бедренная и берцовая кость. Данная опухоль редко поражает кости таза.

Хондросаркома

Этот вид рака встречается преимущественно у людей в возрасте старше 40 лет. Хондросаркома состоит из клеток хрящевой ткани. Именно для этого вида рака наиболее распространенной локализацией являются кости таза.

Список источников

• Клинические рекомендации Саркомы костей, 2021, 51 с.
• Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга)/ Злокачественные опухоли. Российское общество клинической онкологии. 2021, С. 283-295.
• Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с первичными злокачественными опухолями кости. 2014, 25 с.
• Клинический протокол диагностики и лечения. Саркома костей, 2015, 19 с.
• Белоконь О. В., Нечваль В.Н. Хирургическое лечение детей с остеогенной саркомой с метатстазами в легкие/Здоровье Украины, 2012, С. 34-35.

Клиническая картина остеосаркомы

Заболевание проявляется прогрессивным увеличением в объеме пораженной части тела. Основные симптомы остеогенной саркомы костей таза:

• «Глубокая» нарастающая боль на протяжении нескольких недель или месяцев.
• Кожа над новообразованием может становиться гиперемированной, отечной. В этой области часто определяется выраженный венозный рисунок.
• При большом объеме поражения могут быть ограничены движения в тазобедренном суставе, в ряде случаев выявляется выпот в полости сустава.

В области роста опухоли может прощупываться болезненное плотное образование, которое спаяно с костью. Также может наблюдаться локальное повышение температуры кожи.

Как проявляется хондросаркома

Выраженность клинических проявлений хондросаркомы зависит от ее морфологического строения. Высокодифференцированные опухоли характеризуются длительным медленным ростом (на протяжении 4-5 лет) с малой выраженностью симптомов. Такие образования могут достигать значительных размеров. При анаплазированных хондросаркомах, которыми чаще болеют лица молодого возраста, симптоматика развивается быстрее, в среднем за 3 месяца.

Основными симптомами заболевания является боль в области роста опухоли. Боли постоянные, отличаются прогрессивным нарастанием интенсивности. Другие местные проявления (повышенный венозный рисунок, местное увеличение температуры, нарушение функции близко расположенного сустава) встречаются реже, чем при остеосаркоме и менее выражены.

Запись на консультацию круглосуточно

+7+7+78

Первые проявления саркомы

Нужно отметить, что клинические проявления сарком зависят прежде всего от их локализации и биологических характеристик исходных структур. Для большей части сарком начальным проявлением болезни становится формирование расширяющейся в своих масштабах опухоли. Яркий знак, который отличает саркому от доброкачественных опухолей или неопухолевых болезней, — ограничение её уровня подвижности (она способна варьироваться от еле уловимой фиксации до абсолютного сращивания с подлежащей тканью). Это объясняется тем, что саркома охватывает ближайшие структуры.

При саркомах кости о заболевании вначале свидетельствуют болевые ощущения в месте пораженной кости по ночам; потом к ним подключаются припухлость в этом месте и нарушения функций. Из-за разрастания опухоли и включения в процесс анатомических образований поблизости симптоматика добавляется (расширяется сеть вен, присутствуют проводниковые боли в районе пораженных нервов). В будущем, отмечают сотрудники известной клиники Израиля, могут подключиться быстрая утомляемость, снижение аппетита, веса, увеличение температуры.

Если поражается основание черепа, нарушаются функции черепно-мозговых нервов, и это, к примеру, может проявиться в двоении в глазах либо же в параличе нерва лица.

Забрюшинным опухолям присущи похудание, болевые ощущения, имеющие непонятную локализацию. Кровотечения – наиболее частые признаки таких патологий ЖКТ, половых органов женщины. Ряд разновидностей таких опухолей (паростальные саркомы кости) отличают почти бессимптомное развитие, неспешный рост в течение нескольких лет. Другие саркомы (низкодифференцированные образования, имеющие высокую пролиферативную активность, к примеру, рабдомиосаркомы) характеризуют обширное местное распространение, оперативное прогрессирование, ранние гематогенные метастазы.

Как правило, у человека вначале очень опухает рука, либо плечо, либо бедро, либо нога. Позже заметны непривычные участки уплотнений, они понемногу затвердевают. Патологический процесс не всегда дополняет болевой синдром, но шишка растет по своим размерам. В ряде ситуаций люди, поступающие на лечение рака за рубежом, жалуются на болевые ощущения в области конечностей. При саркоме кости значительная боль чувствуется и в состоянии покоя, казалось бы, без каких-либо причин для формирования болевого синдрома.

Определенные саркомы (допустим, липосаркомы) имеют первично-множественный характер, они возникают одномоментно либо же последовательно в разных местах тела, что часто осложняет решение вопросов их метастазирования.

Прогностические факторы сарком – это уровень их злокачественности, масштабы, глубина инвазии, возможности оперирования и т.д. Это агрессивный тип опухоли, максимально результативно излечиваемый на начальных фазах. Каждому человеку с увеличивающимся опухолевым новообразованием; продолжительной «беспричинной» болью в костях следует без промедлений обратиться к услугам специалиста. Цены на лечение в Израиле при раннем начале лечения также будут более низкими.

Перед началом лечения за рубежом пациенту, как правило, предписывают МРТ либо КТ, благодаря чему на изображении становится заметно образование. Саркома мягких тканей не несет болевых ощущений. Большинство идет к доктору с постепенно растущим у них уплотнением. Как результат обнаруживается саркома. Если опухоль локализована в брюшной полости, ее изначальный признак – обычно большое образование. Порой его обнаруживает терапевт при простом медосмотре; в остальных ситуациях опухоль идентифицируется по изображению КТ.

Диагностика заболевания

На основании жалоб и осмотра пациента, специалист может заподозрить рак костей таза, но поставить точный диагноз можно с помощью следующих инструментальных методов исследования:

• Рентгенологическая диагностика. Выполнение снимка в двух проекциях является обязательным при подозрении на рак костей. Основными рентгенологическими симптомами злокачественного новообразования кости являются очаги деструкции пластического, литического или смешанного характера. Очаги не имеют четких границ. Нередким симптомом является периостит с игольчатым или луковичным рисунком.
• Остеосцинтиграфия. Степень выраженности злокачественного процесса в кости характеризуется интенсивностью накопления радиофармпрепарата. Данное исследование применяется как для выявления скрытых очагов внутри кости и за ее пределами, так и в целях дифференциальной диагностики с костными метастазами.
• Компьютерная томография позволяет уточнить границы опухолевого образования. С помощью КТ также можно определить характер расположения первичного очага по отношению к окружающим мягким тканям.
• Проведение гистологического исследования является обязательным для установления диагноза рака костей.

Иногда появляется необходимость проведения флебографии или ангиографии. Эти исследования помогают уточнить расположение сосудов вблизи новообразования перед выполнением операции.

Онкологические эндопротезы

Импланты, которые используются в онкоортопедии, обычно имеют гораздо больший размер. Это необходимо для замещения удаленных костных тканей. Логично, что мегапротезы нарушают биомеханику сустава, что приводит к нестабильности импланта. При опухолях нижней конечности пациентам могут замещать не только суставы, но и кости. Вид импланта зависит от локализации и размера злокачественного новообразования.

Виды онкологических протезов нижней конечности:

• заменяющие ТБС и часть бедренной кости;
• заменяющие коленный сустав и часть бедренной или большеберцовой кости;
• полностью замещающие бедренную кость;
• спейсеры – замкнутые эндопротезы коленного сустава;
• частично заменяющие и удлиняющие бедренную кость.

Основное отличие онкологических имплантов заключается в их массивности и сложности конструкции.

Производством онкологических протезов занимается несколько компаний: Stryker, ImplantCast, Biomet. Фирмы выпускают модульные эндопротезы, которые можно фиксировать цементным или бесцементным способом.

Особенностью модульных протезов является возможность собрать их во время операции. Это позволяет реконструировать дефекты костей любого размера. Применение модульных эндопротезов дает возможность избежать изготовления индивидуального импланта.

Неожиданные интраоперационные находки в онкологии нередки. Они вынуждают врачей удалять больше костной ткани, чем планировалось. Применение модульных протезов позволяет справиться с этой проблемой с минимальным ущербом для пациента. Чтобы заместить дефект, достаточно всего лишь раздвинуть эндопротез до нужного размера.

Любопытно! В онкоортопедии становятся все популярней эндопротезы с серебряным покрытием. Содержащиеся в нем ионы серебра оказывают антибактериальное действие и снижают риск развития инфекции.

Методы терапии

Целью лечения является удаление опухоли вместе с частью здоровой кости и окружающей ткани (с учетом зональности), а также профилактика рецидивирования и метастазирования. Чаще всего используется комбинированное лечение рака с применением химиотерапии и/или лучевых методов в сочетании с оперативным вмешательством.

Хирургическое лечение

Объем операции определяется исходя из результатов гистологического исследования, размера опухоли, общего состояния пациента. Зачастую вместе с опухолью необходимо удалять и мышечно-фасциальное влагалище (принцип футлярности). Если граница фасции технически труднодоступна, то удаляют слой мышц, который ее окружает (принцип зональности). Эти особенности необходимо учитывать при планировании операции.

Золотым стандартом хирургического лечения являются органосохраняющие операции. Таким вмешательством при раке тазовых костей является межподвздошно-брюшная резекция.

Если опухоль поражает тазобедренный сустав, то одномоментно может проводиться его эндопротезирование. Использование эндопротеза позволяет в короткие сроки улучшить качество жизни пациента на фоне полного восстановления функции конечности.

Лучевая терапия

Метод лучевой терапии подбирается с учетом морфологического типа рака и его радиочувствительности. Применяется такое лечение вместе с химиотерапией, а также в процессе предоперационной подготовки.

Химиотерапия

Чаще всего используется несколько препаратов, которые взаимно потенцируют действие друг друга. При наличии в костях таза солитарного (единичного) очага и последующем оперативном вмешательстве, химиотерапия проводится локально. Противоопухолевый препарат доставляется непосредственно в патологический очаг с помощью артериального катетера. Такой способ отличается высокой эффективностью, потому что способствует достижению повышенной концентрации препарата в опухоли. При генерализованном процессе используется системная химиотерапия.

Противопоказания к хирургии

Прежде чем выполнить хирургическое вмешательство, врачи обследуют больного и определяют объем операции. Они «выносят вердикт», основываясь на результатах биопсии, рентгенографии, КТ, МРТ, сцинтиграфии скелета и других методов исследования. Окончательное решение все-таки остается за самим человеком, он имеет право отказаться от удаления нижней конечности.

Операция по полной замене бедренной кости с имплантом коленного сустава.

Существует ряд ситуаций, когда ампутация ноги необходима. Иногда отказ от органосохраняющей операции спасает жизнь человека, а попытка сохранить нижнюю конечность приводит к его скорой гибели.

Абсолютные показания к ампутации:

• распад злокачественного новообразования;
• диссеминация (распространение) опухолевых клеток вследствие некачественно выполненной биопсии;
• поражения магистральных сосудов или нервов конечности.

Зачастую врачи рекомендуют ампутацию больным с патологическими переломами, осложнениями химиотерапии и тяжелыми поражениями жизненно важных органов, сопровождающимися декомпенсацией их функций. В этих случаях удаление нижней конечности дает человеку намного больше шансов.

Противопоказанием является невозможность сформировать мышечный футляр для импланта. Это ставит под угрозу приживление протеза и дает риск развития инфекционных осложнений.

Эндопротезирование колен в Чехии: гарантии, цены, реабилитация, отзывы и статистика.

Узнать подробнее

Малоинвазивное эндопротезирование в Чехии: врачи, реабилитация, сроки и цены.

Узнать подробнее

Осложнения

Для злокачественных новообразований костей, особенно для остеосаркомы, характерно гематогенное метастазирование. Самая частая локализация метастазов — ткань легких, головного мозга.

Также нередко даже после полноценного лечения наблюдается рецидивирование рака костей. 95% локальных рецидивов образуются в течение 2 лет после оперативного вмешательства. В связи с этим показано проведение рентгенографии каждые 3 месяца в течение первого года после удаления опухоли, раз в полгода на втором году и в последующем — раз в год.