Синовиальная саркома суставов: характеристика, клиника, диагностика и лечение

В онкологической практике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются достаточно часто. Саркомы мягких тканей включают в себя злокачественные опухоли, локализующихся в синовиальных оболочках, жировой, мышечной, эпидермоидной тканей. Среди подобного рода сарком примерно в 5-10 % случаев встречается синовиальная саркома, которая по-другому называется злокачественной синовиомой или синовиобластической саркомой.

• Что за патология
• Этиология и патологическая анатомия
• Локализация и эпидемиология опухоли
• Клинические проявления
• Саркома коленного сустава
• Саркома голеностопного сустава
• Саркома локтевого сустава
• Саркома плечевого сустава
• Саркома мягких тканей
• Диагностические методы
• Лечение синовиальной саркомы
• Прогноз

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Можно ли предотвратить остеосаркому?

Вероятность развития многих онкологических заболеваний у взрослых можно снизить с помощью корректировки образа жизни – сохранения здорового веса, правильного питания, достаточной физической активности и отказа от курения. К сожалению, остеосаркому таким образом предотвратить невозможно.

Большинство известных факторов риска, такие как возраст, пол, заболевания костей и наследственные нарушения, изменить нельзя. За исключением воздействия радиации, в том числе полученной во время прохождения лучевой терапии, других известных и предотвратимых причин, способных спровоцировать данный тип онкологии, нет.

Локализация и эпидемиология опухоли

Синовиальная саркома входит в число наиболее часто встречаемых злокачественных новообразований мягких тканей среди взрослого населения, а у детей она находится на втором месте (по встречаемости) после рабдомиосаркомы. Чаще опухоль обнаруживается у молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, реже — у пациентов до 50 лет. После этого возрастного порога она практически не встречается. Отмечается незначительное преобладание опухоли у мужчин.

Излюбленное место локализации синовиальной саркомы — мягкие ткани конечностей, причём в области суставов саркома локализуется в 40 % случаев. Наиболее часто поражается коленный сустав (30 % от всех суставных локализаций), затем — голеностопное сочленение, тазобедренный сустав, совсем редко — в суставах верхних конечностей. В большинстве случаев метастазы синовиомы (её злокачественной формы) обнаруживают в лёгких (60-80 %), в регионарных лимфатических узлах (до 40 %), реже — в костях. Метастазирование опухоли происходит лимфогенным путём.

Стадии остеосаркомы

Сразу после выявления новообразования врачи определяют его стадию – выясняют, какое количество тканей пострадало от заболевания. Эта информация очень важна для специалистов, поскольку она позволяет им оценивать примерные прогнозы и исходя из них подбирать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.

Стадирование остеосаркомы проводится по международной системе TNM, учитывающей данные нескольких ключевых факторов:

• «Т
  »: размер основной опухоли;
• «N
  »: количество поврежденных ближайших лимфатических узлов – крошечных органов лимфатическойЛимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. Циркулирующая в ней лимфа – межклеточная жидкость – омывает все клетки организма и доставляет в них необходимые вещества, забирая отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из организма. системы, задерживающих и обезвреживающих вредные вещества;
• «М
  »: наличие или отсутствие метастазов – дополнительных онкологических новообразований в органах и тканях, расположенных далеко от основного очага заболевания.

Еще один важный момент – это степень дифференцировки

опухоли:
G1 – высокодифференцированная
: ее клетки очень похожи на нормальные, медленно растут и хорошо поддаются лечению.
G2 – умеренно дифференцированная
: они заметно отличаются от здоровых, быстрее развиваются и хуже реагируют на терапию.
G3 – низкодифференцированная
: клетки мало похожи на обычные.
G4 – недифференцированная
: в них почти невозможно угадать клетки-«исходники», из которых они превратились в опухолевые. Состоящие из них ткани обычно стремительно развиваются и плохо отвечают на лечение.

Исходя из дифференцировки, врачи определяют степень злокачественности

новообразования:

• Низкой степени злокачественности,G1 иG2
  : содержат мало делящихся, похожих на здоровые клеток, и медленно растут.
• Высокой степени злокачественности,G3 иG4
  – быстро развиваются. В их тканях много делящихся, очень быстро размножающихся, не похожих на нормальные клеток. Большинство опухолей, встречающихся у детей и подростков, относятся именно к этой категории.

Стадии остеосаркомы:
IА
. Основной очаг один, а его размеры не превышают 8 сантиметров. Остальные органы здоровы, степень злокачественности низкая.
IВ
. Одно новообразование крупнее 8см, степень злокачественности низкая.
IIА
. Одна опухоль высокой злокачественности до 8см в диаметре.
IIВ
. Один высокой злокачественности очаг размером более 8см.
III
. Несколько отдельных остеосарком любой степени злокачественности в одной области – той, в которой появилась первая опухоль.
IVА
. Любой степени злокачественности и объемов новообразование. В легких обнаружены метастазы – дополнительные очаги онкологии.
IVВ
. Размеры основной опухоли и степень ее злокачественности могут быть любыми. Возможно, заболеванием поражены лимфатические узлы. Метастазы присутствуют в других органах и тканях, расположенных в различных областях тела.

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Виды рака мягких тканей

Наиболее распространенный вид онкологии кожи – базальноклеточная карцинома. Это уплотненный участок кожи, имеющий обычную окраску или жемчужно-восковой оттенок. Обычно обнаруживается в области рук, шеи или головы, до 20% образований находят на оставшихся частях тела.

Другой вариант поражения кожи – плоскоклеточная карцинома, которая имеет вид незаживающей язвочки, пятен с отслоением чешуек эпителия, уплотненных покрасневших бугорков. Самая частая локализация – спина и область груди, лицо или руки, шея, ушные раковины.

Еще одна разновидность – самая агрессивная – меланома, опухоль, возникающая в области родинок (пигментированных участков кожи). Для нее типично быстрое прогрессирование и высокая злокачественность. Обычно располагается в межпальцевых промежутках, в паху, на голове, туловище, спине.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Признаки и симптомы остеосаркомы

Как правило, заболевание обнаруживается при появлении вызываемых им симптомов, которые зависят от места расположения опухоли:

• Самый распространенный признак остеосаркомы – это боль
  в пораженной области. Она может быть не постоянной и усиливаться ночью или при физической активности, если новообразование находится в ноге.
• Еще один возможный тревожный сигнал, появляющийся позже – отек
  , вызванный повреждением тканей и нарушением оттока жидкости.
• Развивающаяся со временем хромота
  .
• Ограничение движения суставов
  .
• Припухлости
  и
  покраснениекожи
  над очагом заболевания.
• Снижение плотности пораженных остеосаркомой костей приводит к переломам
  .

Саркома локтевого сустава

Злокачественное новообразование данной локализации чаще всего появляется в процессе метастазирования других сарком. В начале заболевания постепенно развивается болевой синдром, можно визуализировать и пропальпировать припухлость. Из-за того, что в кубитальной области находится мощный сосудисто-нервный пучок, боль быстро приобретает острый, жгучий характер. При вовлечении в процесс сухожилий и синовиальной оболочки капсулы, нарушается двигательная функция локтевого сустава, затем нарастает онемение конечности и пальцев при поражении нервных волокон. Вовлечение в процесс костной ткани из-за агрессивности опухолевого роста ведёт за собой частое возникновение патологических переломов.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Диагностика остеосаркомы

Обследование – очень важный момент для любого пациента, поскольку благодаря выполняемым в его ходе процедурам врачи не просто обнаруживают опасную опухоль. Они собирают всю информацию о состоянии здоровья пациента и выявляют пострадавшие от заболевания ткани, благодаря чему последующее лечение подбирается максимально точно.

Пройти полную диагностику и любое лечение остеосаркомы можно в онкологическом . Мы выполняем все исследования качественно, быстро и без очередей. В нашей клинике работают действительно хорошие специалисты – кандидаты и доктора наук с огромным опытом в области борьбы с опасными опухолями. Нашим пациентам не приходится ждать и терять время – все процедуры проводятся на территории центра в максимально сжатые сроки.

Как правило, подобные опухоли обнаруживаются после того, как у человека появляются беспокоящие его, не проходящие симптомы. Обследование начинается с опроса о самочувствии и проблемах со здоровьем, после чего проводится осмотр и назначается ряд процедур:

• Визуализирующие исследования. Такие методы позволяют врачам выяснять, является ли подозрительная область остеосаркомой, в какой части тела она образовалась впервые, насколько далеко распространилась, нет ли признаков ее повторного развития и правильно ли работает лечение: Часто при подозрении на наличие новообразований в костях первым из них становится обычная рентгенография
  .
• Магнитно-резонансная томография, МРТ
  – создает подробное изображение мягких тканей тела с помощью мощных магнитов и радиоволн. Способ дает возможность подробно рассматривать опухоль и отличать ее от инфекции и других типов повреждений. МРТ часто проводится с контрастом – специальным веществом, которое делает пораженные ткани более заметными и четкими.
• Компьютерная томография, –
  производит множество рентгеновский снимков, объединяемых компьютером в одно, очень подробное.
• Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ
  . До начала процедуры пациент получает небольшую дозу радиоактивного сахара, который накапливается в измененных тканях. Затем проводится ПЭТ-сканирование, выявляющее любые скопления неправильных клеток во всем теле.

Лечение синовиальной саркомы

Основным методом лечения опухоли остаётся радикальное хирургическое удаление. При этом проводится широкое абластичное иссечение с захватом здоровых тканей вокруг новообразования на протяжении минимум 2-4 см. При обширных поражениях часто приходится прибегать к экзартикуляции и ампутации конечностей. По мере расширения химиотерапии большее распространение получает абластичное удаление с частичным сохранением сосудов, нервов и сухожилий, особенно если опухоль располагается в области ладони и лучезапястного сустава, а пациенты отказываются от ампутации.

Лучевая терапия, проводимая в послеоперационном периоде, показывает лучшие результаты в плане снижения риска рецидивов, особенно при лечении прогностически неблагоприятной монофазной синовиомы. Химиотерапия также показана в послеоперационном периоде, однако её эффективность невелика при неоперабельных опухолях.

Лечение рака мягких тканей

Основной способ лечения онкологических болезней кожи и подлежащих тканей – хирургическое иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. Если образование большое, дополнительно проводится пластическая операция для улучшения внешнего вида. В некоторых случаях необходимо также удаление регионарных лимфоузлов.

Если опухоль неоперабельная либо нужно уменьшить ее размеры до операции, назначается химиотерапия современными препаратами с минимальными побочными эффектами и влиянием на организм. Возможно применение препаратов и после операции, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки и предотвратить рецидивы.

Для меланомы разработаны протоколы таргетной терапии с прицельным воздействием только на раковые клетки специальными моноклональными антителами. Применяются методы иммунотерапии кожного рака с введением препаратов курсами для активизации собственной иммунной системы для борьбы с раком Источник: Paulson KG, Lahman MC, Chapuis AG, Brownell I Immunotherapy for skin cancer // Int Immunol. 2021 Jul 13;31(7):465-475. doi: 10.1093/intimm/dxz012 .

Прогноз

Для определения прогноза заболевания и выживаемости пациентов с саркомой используются несколько критериев:

1. Клинический. 10-летняя выживаемость наблюдается почти в 90% случаев у пациентов моложе 25 лет, а при возникновении опухоли после 40 лет, этот показатель снижается до 25%. Также стоит оценивать размер: если первичная опухоль имеет размер до 5 см, то 5-летняя выживаемость достигает 90%, если более 5 см, то 5-летний рубеж переживают до 40% пациентов. Неблагоприятными клиническими факторами может быть мужской пол, глубокая локализация опухоли в мягких тканях, особенно нижней конечности.
2. Биохимический. О высоком риске метастазирования и появления рецидивов синовиальной саркомы может свидетельствовать высокий уровень в крови эндостатина и VEGF (сосудистых факторов).
3. Гистологический. По данным ряда авторов, бифазный гистологический тип более благоприятен в плане течения заболевания и чувствительности к лучевой и химиотерапии.

В «Евроонко» лечением синовиальной саркомы занимаются опытные врачи-онкологи. Благодаря использованию новейшего оборудования и современных стандартов лечения, в каждом случае нам удается достигать максимально возможного результата.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78