Спина бифида (расщепление позвоночника) – это сложный врожденный дефект развития спинного мозга и и позвоночника. Это — тип открытого дефекта нервной трубки в котором есть аномалия развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг.
Расщепление позвоночника (спина бифида) — неизлечимое, пожизненное состояние, оказывающее влияние на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы.
Этот дефект бывает различным в зависимости от типов и колеблется от средней до тяжелой формы.
Детям с таким дефектом по мере роста организма могут понадобиться корсеты, при тяжелых формах инвалидная коляска.
Лечение в основном направлено на притормаживание деформации и сохранение двигательной активности.
Дефект может встречаться по всей длине позвоночника и может проявляться выпиранием части спинного мозга и окружающих тканей наружу, а не во внутрь. Приблизительно 85 процентов дефектов встречаются в пояснице и 15 процентов в шее и в грудном отделе. Хирургически можно восстановить целостность позвоночного столба, но повреждения нервов восстановить не удается и если они выраженные, то у пациентов бывают различной степени парезы нижних конечностей. Чем выше на позвоночном столбе дефект, тем более тяжелые повреждение нервов и двигательные нарушения (парезы и параличы).
Согласно исследованиям эта аномалия развития встречается в 7 случаях на 10000 новорожденных. Существует несколько типов спина бифида, которые имеют различную степень тяжести.
- Скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) — самая умеренная форма, при которой нет явных признаков мальформации и изменения кожных покровов.При этой форме происходит изменение как минимум одного позвонка, но нервы и спинной мозг не выбухают. У ребенка при рождении может быть пятно или впадина в области аномалии. И, как правило, у ребенка не будет симптомов. При этой форме аномалии (также как и при других) может быть аномалия развития спинного мозга, характеризующаяся прикреплением спинного мозга к позвоночнику до конца поясничного отдела, когда в норме спинной мозг заканчивается на уровне первых поясничных позвонков и свободно провисает без прикрепления к позвоночнику.
- Менингоцеле (meningocele) умеренной тяжести аномалия (причем наиболее часто встречающаяся), при которой спинномозговой канал не закрыт должным образом и мягкие мозговые оболочки (мембраны, которые покрывают спинной мозг) выбухают за пределы костных структур позвоночного канала, но сам спинной мозг остается интактным. Кистозная масса покрыта кожей. У большинства детей с менингоцеле сохраняется нормальная функция конечностей,но могут быть частичные парезы или нарушения мочевого пузыря или кишечника. При этой аномалии часто идет недоразвитие спинномозгового тяжа. Почти всем пациентам с такой аномалией необходимо оперативное лечение для того,чтобы закрыть дефект и высвободить спинной мозг.
- Липоменингоцеле — аномалия, при которой жировая ткань прикреплена к спинному мозгу и оказывает на него давление. У детей с такой формой аномалии может не быть серьезных повреждений нервов, но возможны нарушения функции мочевого пузыря и кишечника. В этих случаях тоже нередко применяется оперативное лечение.
- Миеломенингоцеле (myelomeningocele): наиболее тяжелая распространенная форма и ассоциированная с представлением о spina bifida. Спинальный канал не закрыт, и выбухающая масса состоит из мягких мозговых оболочек, патологически измененного спинного мозга и нервов. Кроме того, в этой области кожа тоже недоразвита. У детей с этой формой расщепления спинного мозга полностью или частично наблюдаются парезы ниже дефекта и нарушения функции органов малого таза. Кроме того наблюдаются повреждения нервов и другие патологии.
Виды врожденных аномалий позвоночника
Все аномалии позвоночника, сформировавшиеся внутриутробно, подразделяются на две большие группы – онтогенетического и филогенетического происхождения.
Есть также третья группа смешанных дефектов онтофилогенетического происхождения.
1.Виды врожденных деформаций позвонков, связанных с нарушением онтогенеза
Эти виды аномалий позвонков являются причиной тяжелых форм врожденных сколиозов.
- Пороки, связанные с недоразвитием, уменьшением или увеличением числа позвонков:
- Микроспондилия.
- Асимметричный позвонок.
- Уплощенный позвонок.
- Добавочные клиновидно сформированные позвонки и полупозвонки.
- Задние клиновидные позвонки.
- Сращение (частичное или полное) двух и более смежных позвонков в любом отделе.
- Синдром короткой шеи – сращивание и аномалии развития шейных и иногда также грудных позвонков (вследствие генетически обусловленной патологии, передающейся по наследству. Ещё одно название патологии — синдром Клиппеля-Файля).
- Бабочковидная форма позвонков.
- Расщепление позвоночника.
- Аномалии развития или отсутствие части дужки, остистых отростков, спондилолиз, спондилолистез. Незаращение дужек и тел позвонков.
2.Виды врожденных аномалий позвоночника, связанные с нарушением филогенеза
- Частичная или полная люмбализация (первый крестцовый позвонок отделен от крестца), сакрализация (пятый поясничный позвонок сращен с крестцом), окципитализация (слияние первого шейного позвонка и затылочной кости).
- Переходные седьмой шейный или первый грудной позвонки, которые характеризуются, соответственно, увеличением или уменьшением количества ребер — синдром добавочных шейных ребер).
- Любые другие виды увеличения или уменьшения численности позвонков.
3.Врожденные дефекты позвоночника комбинированного происхождения (онтофилогенетического)
Лечение
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.
В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта, но методики пока не нашли широкого применения. Основной же задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.
В тех случаях, когда spina bifida обнаруживается случайно при рентгенологическом (МРТ, КТ) исследование необходимо принять меры по уменьшению риска повреждения спинного мозга в том участке позвоночника где есть этот дефект.
Оперативное лечение у взрослых применяется только при наличии осложнений. В основном же лечение у взрослых направлено только на профилактику возможных осложнений (ЛФК, физиотерапия, ношение корсета).
Причины врожденных аномалий позвоночника
Этиология врожденных патологий позвоночника до конца не изучена, и во многих случаях точную причину патологии при рождении установить невозможно.
Но установлено, что чаще всего деформации и заболевания позвоночника возникают при:
- Генетических наследственных предпосылок, различных мутаций генов.
- Нарушениях внутриутробного развития плода по различным – экзогенным или эндогенным — причинам.
- Нарушениях в питании будущей матери, недостатке витаминов и микроэлементов, а также нарушениях обмена веществ организма беременной.
- Гормональных нарушениях в организме будущей мамы.
- Тяжелом токсикозе, нефропатии, гестозе беременных.
Мы рекомендуем вам:
- Мануальную терапию. Этот метод обладает наибольшей эффективностью при правильном применении. Взгляните на график — в нем отражен процент больных с различными аномалиями позвоночника, которые отметили существенное улучшение самочувствие после 5-6 процедур мануальной терапии.
- Лечебную физкультуру. Упражнения подбираются индивидуально: с учетом того, что лечение аномалий всегда долгосрочно, для вас разработают схему, которой вы сможете придерживаться и после окончания лечения в клинике.
- Лечебный массаж. Для достижения стойкого эффекта нужно как минимум 10 процедур. Помните, что непрофессиональный массаж (особенно при нестабильности позвонков) может только усугубить заболевание. Лечебный массаж должен проводить квалифицированный специалист.
- Рефлексотерапию как средство облегчения состояния.
- Физиотерапевтические процедуры: мышечная стимуляция, вакуумная терапия, электрофонофорез.
- Фиксацию позвоночного столба, при помощи воротников Шанца и корсетов – при лечении большинства аномалий позвоночника это необходимый компонент.
Мы не проводим никаких процедур без первичной консультации специалиста, который оценит показания и противопоказания, выберет нужный тип и кратность сеансов.
Статью рецензировал доктор медицинских наук, профессор Шварцман Григорий Исаакович, Северо-Западный медицинский университет им. И.И.Мечникова.
Запишитесь в медицинский центр МАРТ в СПб (см. карту) по телефону, или оставьте заявку на сайте.
Диагностика врожденных аномалий позвоночника – можно ли их определить по симптомам?
Выполняет диагностику и ставит диагноз детский хирург или ортопед.
Диагностические методы, используемые сегодня:
- Рентгенография – позволяет определить добавочные позвонки или полупозвонки, нарушение формы позвонков, смещение относительно друг друга и т.д.
- Компьютерная томография (КТ) – позволяет более четко выявить костные нарушения позвоночного столба.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) – успешно выявляет нарушения со стороны спинного мозга и его структур, а также связочного аппарта.
Кроме того, для выявления патологий развития нервной трубки плода необходима пренатальная диагностика:
- Лабораторные исследования крови беременной, а также амниотической жидкости, для определения показателей ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.
- УЗИ-скриниг беременной.
Диагностика
Диагностические мероприятия могут быть выполнены во время беременности, чтобы оценить плод на наличие расщепления позвоночника. Они включают:
- Амниоцентез (amniocentesis): процедура, при которой длинную, тонкую иглу вводят через брюшную полость матери в амниотический мешок, чтобы сделать забор небольшого количества амниотической жидкости для экспертизы. Жидкость анализируется для того, чтобы определить наличие или отсутствие открытого дефекта нервной трубки. Хотя анализ очень надежный, но он не позволяет диагностировать маленькие или закрытые дефекты.
- Пренатальное УЗИ : эта методика, как абсолютно безвредная, позволяет неивазивно оценить состояние и визуализировать внутренние органы, сосуды, ткани плода. Подчас удается диагностировать не только spina bifida,но и другие аномалии.
- анализы крови: рекомендуется проводить анализы крови между 15 и 20 неделями беременности для всех женщин, у которых ранее не было ребенка с открытым дефектом нервной трубки и у кого нет в семейной истории такого заболевания. Анализ крови на альфа-фетопротеин и другие биохимические показатели позволяют определить насколько высок риск развития аномалии позвоночника.
- При рождении тяжелые случаи расщепления позвоночника очевидны наличием заполненной жидкостью мешком, выбухающем на спине новорожденного. Визуальными индикаторами не тяжелых форм (расщепление позвоночника occulta) могут являться волосатое пятно на коже или впадина вдоль позвоночника. Необычная слабость или недостаточная координации движений в нижних конечностях также предполагают наличие расщепления позвоночника. У детей и взрослых нередко эта аномалия диагностируется при рутинных исследованиях или при необходимости дифференцировать неврологические симптомы с помощью инструментальных методов исследования (МРТ, , рентгенография).
Расщеплённый позвонок (спина бифида — spina bifida)
Наиболее частым дефектом развития, имеющим наибольшее практическое значение, является расщепление позвонков. В подавляющем большинстве наблюдений расщепление заключается в незарастании дужек позвонков. Крайне редко можно наблюдать расщепление непосредственно тела позвонка. Чаще всего незаращение дужек наблюдается либо в LV поясничном, либо в SI крестцовом позвонке. В других отделах позвоночника незаращение дужек наблюдается реже.
Различают закрытое и открытое расщепление позвонков. Чаще встречается закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta). В большинстве случаев закрытое расщепление позвонков (spina bifida oculta) не сопровождается никакими неврологическими расстройствами. Исключение может составить лишь ночное недержание мочи.
При закрытом расщеплении позвонков (spina bifida oculta) могут быть также нерезкие боли в пояснично-крестцовой области. Образующиеся рубцовые изменения в области корешков обусловливают неврогенные нарушения: парезы ног с выпадением сухожильных рефлексов, корешковые расстройства чувствительности, трофические и вазомоторные симптомы (язвы, отеки, гипертрихоз местный, изменения кожи).
Открытые расщепления позвонков встречаются значительно реже (один ребенок на 1000–1500 новорожденных) и являются более тяжелой степенью дефекта развития позвоночника. Обычно открытые расщепления позвонков сочетаются с дисплазией спинного мозга, оболочек и корешков. Через имеющееся расщепление позвонков выпячиваются вещество спинного мозга и оболочки.
Последствия
Заболевание способно развить множество побочных патологий.
К таким относятся:
- нарушение или полная утрата движений отдельных конечностей;
- срастание позвонков разных отделов;
- остеохондроз;
- нарушение развития плечевого пояса, при котором одна лопатка стоит выше другой примерно на 10 сантиметров;
- постоянные, непрекращающиеся головные боли, на фоне срастаемых первого и второго, или шестого и седьмого позвонков;
- заболевания сердечной мышцы;
- нарушения функции пищеварения, сбои в работе дыхательных органов;
- изменение внешнего вида стоп;
- гипоплазия;
- искривление позвоночника.
Все эти патологии бывают как врождёнными, так и приобретёнными, однако они все в равной степени должны быть скорректированы, в зависимости от сложности положения больного.
Синдром добавочных шейных рёбер
Синдром добавочных шейных рёбер может клинически проявляться под влиянием неблагоприятных факторов (охлаждение, травма, инфекция). Во многих случаях добавочные шейные ребра ничем не дают знать о себе и оказываются случайной находкой. Клинические проявления добавочных шейных рёбер характеризуются наличием невралгических болей в плече, которые подчас распространяются на всю конечность.
Обычно имеются сосудодвигательные и трофические расстройства (бледная, цианотичная холодная кожа, потливость усиление пиломоторного рефлекса). Иногда присоединяются слабость мышц и атрофия. Наличие вегетативных расстройств, а также в ряде случаев симпатический характер боли свидетельствуют о травматизации добавочными ребрами шейных симпатических волокон.
Неизлечимые патологии шейного отдела позвоночника
Различные методики медицинского массажа за последние годы в целом значительно улучшили прогноз множества не только приобретенных, но и врожденных патологий позвоночника.
К сожалению, существуют еще и пороки развития позвонков, возникающие в пренатальном периоде при неблагоприятных условиях (курение и/или инфекции матери во время беременности и др.).
На сегодняшний день эти патологии считаются неизлечимыми (в редких случаях раннего обнаружения возможно оперативное лечение). Их следует постоянно держать под контролем, отслеживая и вовремя купируя угрожающие симптомы.
Важнейшие из симптомов: приступы головной боли, головокружение, потеря сознания и тошнота.
Серьезную помощь при патологиях кранио-вертебральной зоны окажет грамотный специалист, владеющий навыками и опытом специальных методик медицинского массажа. Массаж в данном случае предпочтительнее других видов терапии (он безопасен и эффективен). В случае оперативного вмешательства для скорейшего восстановления в послеоперационном периоде пациенту также рекомендуется медицинский массаж.
Кроме того, важно постоянно наблюдаться у невролога или вертебролога и самостоятельно поддерживать тонус мышечно-связочного аппарата шеи с помощью лечебной гимнастики. Это значительно снизит риск проявления аномалии.
Для диагностики аномалий шейного отдела позвоночника используют следующие методы:
- Рентгенография в боковой и передней проекциях;
- Функциональная рентгенография (переднее-задние, боковые снимки при максимальном угле наклона головы);
- Элeктроэнцeфaлoгpaфия (ЭЭГ);
- УЗИ головного мозга;
- МРТ;
- УЗДГ сосудов головы и шеи;
- Реоэнцeфaлoгpaфия (PЭГ).
Среди пороков позвонков вообще аномалии шейного отдела в частности занимают первое место по количеству. Они обнаруживаются в среднем у 8-9 % обследуемых. Эти патологии возникают преимущественно в зоне кранио-вертебрального сочленения C0-C1. Самые частые:
- Шейные ребра
Гиперплазия боковых отростков позвонков. В большей степени распространена у женщин, в 2/3 случаев аномалия симметрична.Иногда отростки шейных позвонков бывают рудиментарно удлинены (чаще встречается в седьмом шейном позвонке). Различают 4 степени подобной гиперплазии, последняя 4-я степень характеризуется жестким сращением с первым настоящим ребром.
Если первые степени патологии редко провоцируют развитие симптомов, то последнюю степень отличает изменение расположения мышц и кровеносных сосудов шеи, что может повлечь за собой неврологические проявления в виде ноющей боли, онемения, мышечной слабости, особенно при наклоне шеи в сторону удлиненного отростка, нарушения движений пальцев. Также в последних степенях патологии возможно пережатие подключичной артерии, что заметно по таким симптомам как неровный пульс лучевой артерии, повышенное потоотделение, холодная кожа, отек конечностей и др.
Коррекция аномалии проводится для снятия болей и проявлений компрессии подключичной артерии. Возможна операция по отсечению шейного ребра.
Для снятия текущих симптомов мы рекомендуем соединительно-тканный массаж шеи и головы, массаж с постизометрической релаксацией мышц головы и шеи.
- Аномалия Киммерле
Аномалия Киммерле (по имени венгерского врача, впервые описавшего патологию) — проявляется в виде костного «мостика», выросшего на атланте прямо над бороздой позвоночной артерии. По статистике аномалия Киммерле встречается у 12 – 15,5 % населения. При этом она редка сама по себе, но сочетается с другими пороками краниовертебральной области.
Опасность данного порока – в движении головы. Самые обычные наклоны, повороты головой могут спровоцировать развитие синдрома позвоночной артерии, нарушение кровоснабжения мозга и ишемический инсульт.
Среди симптомов нарушения кровообращения наиболее явные: головокружение, боль в голове, шум в ушах, в глазах темнеет, давление скачет, резкая слабость, тошнота, потеря сознания. Позднее добавляется дрожание конечностей и глаз.
При этом в диагностике аномалии Киммерле допускается много неточностей. Зачастую основной симптом – периодически возникающую головную боль при повороте головы – на начальных этапах патологии пациенты, а также и врачи не относят к серьезным заболеваниям. Поэтому пациенты долгое время наблюдаются с различными диагнозами у разных специалистов (это и мигрень, и цефалгия, и головная боль напряжения, и вегето-сосудистая дистония, и т.д.), обследуются и получают разнообразное лечение, ни к чему не приводящее.
АК неизлечима, т.к. расположена непосредственно в теле самого первого позвонка. Главное – вовремя её обнаружить и держать под контролем, снимая болевые спазмы соединительно-тканным массажем и массажем в технике постизометрической релаксации. Рекомендован сон на ортопедической подушке.
- Седловидная гиперплазия атланта
Аномалия характеризуется вырастанием боковых масс атланта выше зуба осевого (второго) позвонка. Верхняя площадка атланта изгибается в виде седла.
Патология сопровождается симптомами: напряжением в затылке, затылочной и шейной болью, нередок деформирующий артроз атланто-аксиального сочленения. Встречается синдром позвоночной артерии.
Заменить атлант или изменить его форму невозможно, можно и нужно только при обострении снимать опасные симптомы. Показаны такие виды медицинского массажа — как соединительно-тканный массаж, массаж с ПРР, ПИР, ПИТР. А также ЛФК.
- Ассимиляция атланта
Патология представляет собой сращение атланта с затылочной костью (частичное или полное). Наблюдается у 0,4 – 2,16 % пациентов.
Угрожает сужением большого затылочного отверстия и сдавливанием продолговатого мозга. В качестве компенсации неподвижности атланта может развиться гиперподвижность в нижних позвонках шейного отдела.
У всех пациентов с данным пороком в посадке головы есть следующие отличия: кривошея, короткая шея, неправильное положение головы, ограничение движений головой.
Симптомы аномалии: приступы головных болей, тошнота, рвота, повышено внутричерепное давление, тахикардия, потливость. Случаются нарушения чувствительности внизу шеи. Если сдавлен продолговатый мозг, то симптомы зависят от степени компрессии нервов.
Для снятия симптомов показана физиотерапия, рефлексотерапия, ЛФК, некоторые виды медицинского массажа. Для фиксации нижнего отдела назначают воротник Шанца. В опасных для жизни ситуациях проводится операция по расширению затылочного отверстия или удалению фрагмента позвонка.
- Конкресценция шейных позвонков
Термин обозначает врожденное сращение пары или нескольких позвонков. Для шейного отдела эта патология носит название синдром Клиппеля-Фейля. Частота её не высока, составляет 0,2 – 0,8 % населения.
Позвонки могут срастись частично (остистые отростки и дуги), а могут и полностью (и тело позвонка, и дуги). Наиболее распространено врожденное сращение C2 с C3.
Симптомы аномалии: сильные, но не длительные головные боли, возможна краткая потеря сознания и остановка дыхания, нарушения речи, мозжечковые расстройства, нарушение чувствительности рук. В целом у пациента присутствуют признаки поражения спинного мозга.
Для снятия текущих симптомов мы рекомендуем соединительно-тканный массаж, массаж с постизометрической релаксацией.
- Аплазия задней дуги атланта
Это отсутствие (полное или частичное) задней дуги позвонка, наблюдается примерно у 5 – 10 % пациентов.
Симптомы отмечаются у детей и подростков. Симптоматика идет по нарастающей, т.к. происходит сдавливание продолговатого и спинного мозга. Пациенты жалуются на очень сильные головные боли. При осмотре замечается чрезмерный наклон головы вперед.
Меры коррекции симптоматические. Для снятия текущих симптомов мы рекомендуем соединительно-тканный массаж, массаж с ПРР, ПИРм, ПИТР.
Первые три встречаются чаще других.
Как правило, подобные аномалии обнаруживаются случайно, при рядовом обследовании по поводу болей в шее, ошибочно принимаемых за остеохондроз. Но в некоторых случаях эти пороки развития сопровождаются особыми симптомами и достаточно тяжелыми нарушениями мозговой деятельности. При этом состояние пациента может усугубляться еще и родовым смещением первого позвонка, но его коррекция часто противопоказана или нежелательна.
Посмотреть на карте Уфы Найти проезд до Атлант, центр коррекции позвоночника
Фиброзная дисплазия диска позвоночника у взрослых
Дисплазия позвоночника у взрослых практически всегда является осложнением длительно протекающих дегенеративных дистрофических процессов. Позвоночный столб состоит из тел позвонков и межпозвоночных дисков. Вторые не имеют собственной кровеносной сети и могут получать жидкость, кислород и питание только при диффузном обмене с окружающими их мышцами и замыкательными пластинками. Если это процесс нарушается, то происходит постепенная дегенерация межпозвоночного диска вплоть до полного разрушения.
Дисплазия позвоночника у взрослых является тяжёлой формой дорсопатии, при серьезном поражении корешковых нервов возможна инвалидность с парализацией верхних и нижних конечностей.
Если дисплазия диска позвоночника не подвергается лечению, то она постепенно прогрессирует и позвоночный столб утрачивает свою физиологическую подвижность и амортизационную способность. Фиброзная дисплазия позвоночника – это одна из самых тяжелых и опасных форм, при которых может наступить парализация. Человек утрачивает способность к самостоятельному передвижению и самообслуживанию.
Противопоказания
Абсолютных противопоказаний к проведению внутренней фиксации шейного отдела позвоночника титановой реконструктивной пластиной не существует. К относительным относятся:
- топографическое расположение, при котором нижняя челюсть или грудина являются помехами для проведения остеосинтеза позвоночника.
- Недавнее проведение лучевой терапии на оперируемой области.
- Тяжелое общее состояние пациента.
- Тяжелый остеопороз.
- Генерализованные инфекции в стадии обострения.
Показания к установке шейной пластины
Круг показаний к остеосинтезу пластинами в позвоночнике широк и охватывает большое количество патологий.
- Наличие деформаций (сколиоз, лордоз, кифоз).
- Дегенеративно-деструктивные процессы в межпозвоночных дисках.
- Переломы в шейном отделе.
- Онкологические заболевания шейного отдела позвоночника.
- Формирование ложного сустава.
- Наличие подвижности или нестабильности межпозвоночного пространства после удаления одного или двух межпозвоночных дисков.