Что такое невринома позвоночника и методы ее лечения

Современный подход к лечению нейрогенных опухолей разнится в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и потенциальных рисков того или иного выбранного метода. Лечение опухолей крестцовой области является сложной задачей хирургии в связи с тем, что в большинстве случаев требуются комбинированные переднезадние доступы. При таком подходе высок риск повреждения сосудов, нервных структур или стенки прямой кишки, всегда интимно прилежащих к опухолевой капсуле.

Нейрогенные опухоли крайне редко локализуются в области таза. Так, T. Rasmussen и соавт. [1] нашли только 35 (7%) случаев нейрогенной опухоли крестца среди 557 пациентов с опухолями спинальной локализации. Анализ баз данных подтверждает, что на 40 000 пациентов с опухолями спинальной локализации приходится лишь один с нейрогенной опухолью крестца. Большинство пациентов с нейрогенными опухолями крестцовой локализации имеют нейрофиброматоз [2].

Как правило, манифестация заболевания наступает в случае прогрессии опухолевого процесса. Это может сопровождаться только локальной или радикулярной болью, реже нарушением функции тазовых органов. Появление симптомов всегда говорит о начале прогрессивного роста опухоли, а в тех случаях, когда обнаруживается опухоль больших размеров, следует подозревать ее малигнизацию [3—5]. Нейрогенные опухоли редко инфильтрируют костную ткань. Даже в случае злокачественной трансформации локальный рост часто экспансивный, однако и это нередко приводит к разрушению костной ткани. Учитывая возможность злокачественной трансформации нейрогенной опухоли, даже небольшие опухоли нейрогенной природы следует удалять радикально [6].

Одной из опций лечения нейрогенной опухоли крестца, в случае отсутствия значимых симптомов, является стереотаксическая лучевая терапия [7—10].

Доступ к нейрогенной опухоли крестца выбирается в зависимости от расположения опухоли, ее размеров и прилежащих структур.

Так, согласно выводам P. Klimo и соавт. [11], все нейрогенные опухоли крестца можно разделить на три типа (рис. 1).

Рис. 1. Классификация нейрогенных опухолей крестца по типу роста. I тип — внутриканальный рост опухоли; II тип — переднезадний тип роста с экспансией в область малого таза и прорастанием покрышки крестца; III тип — передний тип роста, преимущественно по направлению в малый таз.

Авторы предлагают для каждого типа роста опухоли определенный доступ: для опухолей I типа, по их мнению, можно использовать задний доступ; для опухолей II типа — комбинированный переднезадний доступ или только задний доступ, для опухолей III типа желательно применять заднепередний комбинированный доступ, который предполагает выделение источника роста опухоли — нервного корешка крестцовой локализации и пересечение в области его здоровой части с последующей фораминальной диссекцией его манжеты для облегчения выделения опухоли передним доступом. Затем проводится удаление опухоли передним ретро- или трансперитонеальным доступом.

В нашей статье представлен случай удаления опухоли, растущей по II типу. Достичь радикальной резекции удалось методом ампутации крестца ниже тела S1 только из заднего доступа.

Клинический случай

Пациентка П

., 23 лет, обратилась в Центр нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко в 2015 г. с жалобами на выраженную локальную боль в области крестца, в промежности и нарушение чувствительности в аногенитальной зоне. На МРТ/МСКТ (спирально-компьютерная томография) обнаружена опухоль крестца с кистозным компонентом и костной деструкцией на уровне S1—S5 (рис. 2).

Рис. 2. МРТ крестца, Т1-взвешенное изображение в сагиттальной проекции (стрелкой отмечена опухоль). Учитывая сложную конфигурацию опухоли и деструкцию костной ткани, диагноз подвергли сомнению. Поэтому первым этапом была проведена диагностическая пункционная КТ-биопсия опухоли под контролем навигационной системы.
При патоморфологическом исследовании биоптата поставлен диагноз: невринома.

Учитывая данные МРТ крестцовой области в динамике — увеличение размеров опухоли, а также отсутствие грубой неврологической симптоматики, для сохранения функции тазовых органов было принято решение о проведении лучевой терапии вместо радикальной резекции. Проведена стереотаксическая гипофракционированная лучевая терапия на аппарате Cyber-Knife (тормозное фотонное излучение от электронов 6 МэВ). Объем опухоли — 90 см3. Средняя разовая очаговая доза — 5,2 Гр, средняя очаговая доза — 26 Гр.

Период наблюдения составил 24 мес. За это время не произошло существенных выпадений в неврологическом статусе, напротив, через 3 мес после лучевой терапии болевой синдром регрессировал. Однако в 2017 г. пациентка вновь отметила появление локальной боли. Насторожило также появление ректального кровотечения, которое не было связано с геморроидальным поражением вен. При ректороманоскопии не было выявлено эрозий, трещин, изъязвлений или опухолевой пенетрации стенки кишки. В то же время, учитывая количество употребляемых нестероидных противовоспалительных препаратов, это кровотечение могло быть ожидаемым осложнением. По данным контрольных исследований МРТ/СКТ пояснично-крестцового отдела с контрастным усилением определялся продолженный рост опухоли на уровне S1—S5 (рис. 3).

Рис. 3. Продолженный рост опухоли крестца после стереотаксической лучевой терапии. а — СКТ пояснично-крестцовой области в сагиттальной проекции; б — 3D-изображение, построенное по компьютерной томографии, срединный срез в сагиттальной проекции; в — СКТ крестца в аксиальной проекции.

Пациентке было предложено хирургическое лечение. Учитывая предшествующую лучевую терапию и характер роста опухоли, было спланировано радикальное удаление опухоли с одномоментной пояснично-тазовой транс-S2-стабилизацией и пластикой тазового дна. Стабилизация предполагалась в связи с возможностью постоперационного стресс-перелома остатков крестца и нестабильности.

Этапы операции

Положение пациентки на животе. Разрез — линейный, вдоль остистых отростков и чуть латеральнее межъягодичной складки (рис. 4).

Рис. 4. Положение пациента на операционном столе и разметка будущего разреза. а — схематическое изображение положения пациента на столе, положение меняется перед проведением стабилизации. Рама опускается для создания максимального лордоза; б — схематическое изображение проекции линейного разреза. Пунктирной линией отмечена зона скелетирования костей таза; в — интраоперационное фото: маркером изображена пунктирная линия разреза.

Крестец скелетирован, отмечено, что покрышка крестца разрушена в зоне S2—S3 (рис. 5).

Рис. 5. Интраоперационное фото. Скелетированный крестец. На остистом отростке установлена референсная рамка перед этапом ламинэктомии.

Осуществлена ламинэктомия S1, перевязаны корешки ниже S2, входившие в паренхиму опухоли, осуществлен пропил здоровой кости крестца ниже позвонка S1, пересечены крестцово-бугорные и копчиково-бугорные связки, грушевидные мышцы, затем отсоединена пресакральная фасция от стенки прямой кишки, пересечены нервы крестцового сплетения на периферическом отрезке (рис. 6).

Рис. 6. Интраоперационное фото. а — осуществлена ламинэктомия (cтрелкой отмечена ткань опухоли); б — пересечены связки крестца, крестец приподнят для отсоединения стенки прямой кишки от пресакральной фасции.

Опухоль вместе с крестцом удалена блоком. Проведена транспедикулярная стабилизация L5—S1, пояснично-тазовая стабилизация через боковые массы крестца на уровне S2 (рис. 7).

Рис. 7. Интраоперационные фото. а — ложе удаленной опухоли, видны свободные S2-корешки (показаны белыми стрелками); б — вид установленной пояснично-тазовой стабилизирующей системы; в — осуществлена пластика тазового дна полипропиленовым материалом, область перевязанных корешков дополнительно укрыта пластическим материалом; г — блок удаленной с крестцом опухоли в переднезадней и боковой проекциях; д — интраоперационная 3D-реконструкция рентгенограмм. Вид стабилизирующей конструкции.

Последним этапом выполнена пластика мягких тканей путем сшивания свободных мышечных лоскутов ягодичных мышц, кожа зашита внутрикожным швом (рис. 8).

Рис. 8. Схематическое изображение выделения свободных лоскутов больших ягодичных мышц (а, б) и вид раны после заживления (в).

В послеоперационном периоде пациентка активизирована в 1-е сутки после операции. В течение 5 дней проводилось дренирование раневого отделяемого.

На контрольной МРТ нет признаков опухоли, признаков серозной полости, промежностной грыжи или других осложнений (рис. 9).

Рис. 9. МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника в 3 проекциях через 2 мес после операции. а — сагиттальная проекция; б — фронтальная проекция; в — аксиальная проекция.

В течение 3 мес после операции проводилась урологическая реабилитация: электростимуляция мочевого пузыря, периодическая катетеризация, лечебная физкультура, прием холиномиметиков. Через 3 мес отмечено уменьшение количества остаточной мочи до 20—50 мл, отсутствие эпизодов задержки или недержания мочи, нормальный акт дефекации. Единственное проявление дискомфорта заключалось в нарушении чувствительности в области ануса в виде поверхностной гипестезии.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

• отягощенная наследственность;
• ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
• контакт с асбестом или древесными консервантами;
• иммунодефицит;
• доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
• ганглионеврома (но перерождение случается редко);
• нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Описание заболевания

Невринома представляет собой патологическое образование доброкачественной природы, развивающееся из миелиновой ткани нервного канала. Последствиями разрастания аномальных волокон становится систематическое раздражение нерва, потеря его функциональности, сдавливание прилегающих областей. Заболевание хорошо изучено, описание и термин введены в первом десятилетии 20 века. Новообразование может возникнуть в любой из зон НС: церебральной, спинной, периферической. Представительницы женского пола более подвержены данной аномалии. Самой распространенной областью развития невриномы являются периферические участки, особенно слуховой нерв и спинномозговые корешки. Далее по распространенности выступают:

• черепные нейронные каналы;
• нервные пути, расположенные в конечностях;
• глотка;
• ЖКТ.

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

• локализуется на конечностях;
• может иногда появляться на шее и голове;
• располагается по ходу нервов;
• одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
• может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
• плотная консистенция;
• четкие границы;
• величина не превышает 12 – 15 см;
• отсутствие болезненности при пальпации;
• отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
• боли (50%);
• неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Обсуждение и выводы

В области крестца встречаются различные опухоли, чаще это первичные костные опухоли: хордома, гигантоклеточная опухоль. Нейрогенные опухоли составляют только малую долю встречающихся в области крестца новообразований. При этом поведение этих опухолей, как правило, отличается агрессивным характером роста и частой злокачественной трансформацией опухолевой ткани [12—14]. Малигнизация чаще происходит в случаях длительного роста ксантоматозной нейрофибромы. Биопсия опухоли иногда дает мало информации, так как при пункции хирург прицеливается в наиболее массивную часть опухоли, а взятый материал не всегда содержит перерожденную часть.

В описанном случае выбор вида резекции был продиктован тем, что образование полностью разрушало крестец в зоне S2—S5, кроме того, риск малигнизации был особо значительным после предшествующего продолженному росту опухоли облучения.

Данные литературы [9, 10] приводят случаи образования вторичных опухолей или малигнизации доброкачественных опухолей после конвенциональной лучевой терапии. Поэтому большинство авторов находят проведение лучевой терапии рискованным видом лечения.

Тем не менее современная практика показывает, что радиохирургия или гипофракционированная высокодозная лучевая терапия являются альтернативой хирургическим методам лечения пациентов с нейрогенными опухолями в области позвоночника [7, 8]. При этом большинство публикаций представляют единичные наблюдения либо анализ лечения небольших серий пациентов. Поэтому прогнозировать результат лечения крайне сложно. В нашем наблюдении по данным МРТ после облучения отмечалось увеличение объема опухоли, при этом имелся болевой синдром, а также риск малигнизации опухоли. Все это и стало обоснованием решения о проведении хирургического лечения.

Различные аспекты хирургического лечения достаточно хорошо описаны в литературе. J. Feldenzer и соавт. [15] оперировали 9 пациентов. Двум из них проведено комбинированное удаление опухоли из переднезаднего доступа, остальные оперированы только из заднего доступа. При этом 2 пациента из группы заднего доступа имели злокачественные опухоли периферических нервов и погибли в течение 3 лет наблюдения, у остальных признаков рецидива опухоли не было. J. Domínguez и соавт. [16] описывают в своей публикации 6 пациентов с гигантскими шванномами крестцовой локализации. Двое подверглись переднезаднему доступу для удаления опухоли, у остальных применен задней доступ. Рецидив опухоли наблюдался у 3 пациентов с интрадуральным компонентом опухоли, причем у 1 пациента рецидив произошел через 17 лет после операции. В серии наблюдений C. Abernathey и соавт. [17] 10 пациентов оперированы только из заднего доступа, 3 пациента — из переднего доступа. У 4 пациентов требовалось удаление интратекального компонента опухоли. Тотальное удаление отмечено авторами в 4 случаях. Девять пациентов, которым проводилась парциальная резекция опухоли, не имели симптомов в течение всего периода наблюдения, однако 4 (44%) пациента нуждались в повторной операции. Все эти 4 пациента не имели признаков продолженного роста или малигнизации опухоли в течение 7—84 мес наблюдения. При их лечении для удаления опухоли в 3 случаях был применен передний дополнительный доступ, в 1 случае — комбинированный переднезадний доступ. Один пациент нуждался в дополнительной стабилизации таза, однако причины этого авторы не указали. Среди осложнений отмечены нарушения функции тазовых органов у 1 пациента, сенсорные нарушения в аногенитальной зоне у 4 пациентов, моторные нарушения и проблемы с передвижением у 1 пациента. Раневые осложнения описаны у 3 пациентов.

В современной специальной литературе отсутствуют примеры ампутации крестца или тотальной сакрэктомии в лечении пациентов с потенциально доброкачественными или потенциально злокачественными опухолями крестца, так как сакрэктомия считается методом выбора для лечения пациентов с локально агрессивными или абсолютно злокачественными, в основном костными, опухолями крестца.

В описанном нами случае парциальная резекция опухоли не имела смысла и привела бы к рецидиву опухоли. Кроме того, корешки S3—S5 проходили через паренхиму опухоли, поэтому решение об удалении блоком — резекции опухоли крестца было оправданным.

Интересен факт, что в послеоперационном периоде у больной наблюдалось только транзиторное нарушение функции тазовых органов. Это было обусловлено сохранением анатомической целостности корешков S2 с двух сторон. Согласно данным литературы, сохранность корешков S2 — залог сохранения функции сфинктера мочевого пузыря, в то время как сохранение нормального акта дефекации зависит от многих факторов, в частности от сохранения нормальной функции тазового дна и сохранения чувствительности наполнения и опорожнения ампулы прямой кишки.

J. Wilfrid [18] использует данные O. Foerster и соавт., описавших еще в 1927 г. множественность вариантов иннервации органов малого таза, что делает возможным реиннервацию органов малого таза и обусловливает положительную динамику в результате реабилитации (см. таблицу).

Варианты иннервации органов малого таза по O. Foerster и соавт. (1927)

Другой немаловажной проблемой, часто осложняющей послеоперационное течение в зоне резекции крестца, нестабильность в крестцово-подвздошном сочленении. Как правило, нестабильность развивается в результате резекции более чем 50% крестцово-подвздошного сочленения или на фоне остеопороза либо длительной чрезмерной нагрузки и требует дополнительной стабилизации и восстановления непрерывности тазового кольца [19].

Следуя всем предосторожностям и учитывая мировой опыт, мы завершили операцию пояснично-тазовой стабилизацией.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

• рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
• цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
• морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Возможные последствия оперативного вмешательства

К сожалению, процент негативных последствий после выполнения операций большой, и все они сложные по течению. Устранить негативные ощущения в дальнейшем очень сложно, а во многих случаях невозможно. Из-за механических повреждений нервных корешков могут появляться параличи или парезы. При параличах пациент полностью теряет возможность двигаться, при парезах движения сильно ограничиваются. Самыми незначительными негативными последствиями считается мышечная слабость с дальнейшим трофическим изменением. Изменения необратимы, специальные врачебные мероприятия и ЛФК могут лишь немного замедлить развитие патологии.

О последствиях патологии

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

• традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
• методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
• лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
• химиотерапию (цитостатики).

Выводы

Радикальная резекция гигантских нейрогенных опухолей крестцовой области, вероятно, может уменьшать потенциальную возможность локального рецидива опухоли и тем самым препятствовать локальной малигнизации и обеспечивать улучшение выживаемости пациентов. Несмотря на высокий риск неврологических, раневых, интраоперационных осложнений, а также возможной пояснично-тазовой дестабилизации, en blok — резекция опухоли остается оправданным методом лечения. Возвращение утраченного качества жизни в результате хирургической травмы — это одна из важнейших задач будущих исследований по поиску возможностей реабилитации тазовых функций у пациентов, перенесших различные варианты сакрэктомии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

*e-mail:[email protected]

Период реабилитации

Период реабилитации может продолжаться до четырех месяцев. Его длительность зависит от множества факторов: например, насколько тяжелое состояние больного было после операции и до нее, какова невралгическая симптоматика, наблюдается ли положительная динамика после прошедшего лечения. Чаще для более быстрой реабилитации назначают следующие процедуры:

• физиотерапия;
• лечебный массаж;
• упражнения.

В период реабилитации важно уделить внимание упражнениям и лечебному массажу

Качественно выполненная операция по удалению новообразования и правильный восстановительный курс после нее гарантируют довольно хорошие прогнозы, полное восстановление работоспособности и улучшение качества жизни. Исключением является тот случай, когда невринома носила злокачественный характер.

В случае, когда компрессия спинного мозга была спровоцирована не опухолью, нарушение двигательной системы могут сохраняться долгое время.

Симптоматика патологии

В зависимости от местоположения опухолевого объекта появляются специфические симптомы поражения того или иного нерва. Развитие образования происходит медленными темпами, симптоматика может не проявляться длительный промежуток времени. Основными критериями подозрений на данный вид заболевания является расстройство нервной функциональности на одном из участков тела и изменения, происходящие при давлении опухоли на соседние участки.

Явные признаки шванномы в следующих отделах нервной системы:

• Слуховой нерв. Постепенное снижение звуковосприятия на пораженной стороне. Так как меняется функциональность только одного уха, больной не сразу может заметить развитие глухоты.
• Вестибулярный аппарат. Частичная потеря координации, головокружения, приступы тошноты и рвотные позывы, не связанные с приемами пищи.
• Тройничный нерв. Потеря чувствительности кожных покровов на одной из сторон лица, изменение вкусового восприятия, ослабленность мимических мышц.
• Спинальный корешок. Болезненность, онемение на пораженном участке, атрофия мускулов спины, слабость в руках и ногах.
• Нервы глотки. Дискомфорт, ощущение постороннего предмета в горле, трудности с носовым дыханием.

При затяжном росте опухоли способны развиться такие осложнения, как полная потеря слуха, дегенерация лицевой мускулатуры, рост внутричерепного давления, нарушение глотания, трудности рече-воспроизведения, нарушение зрительной функции, неконтролируемые размашистые движения, потеря координации, шаткость при движениях, потеря чувствительности в пояснице и ногах, недержание.

Клиническая картина

Как уже говорилось ранее, чаще всего диагностируется невринома в шее, затем – невринома в грудном отделе и на третьем месте – пояснично-крестцовый отдел. Подобные опухоли располагаются исключительно вокруг спинного мозга, а не за его пределами. Появляются сильное сдавливание, боли и другие показательные синдромы.

Итак, на что изначально стоит обратить внимание? Во-первых, это корешковый болевой синдром. Симптомы напрямую зависят от того, какой именно корешок поврежден. Когда опухоль образуется на передних корешках – это может привести к параличу. Когда поражаются задние корешки – теряется чувствительность конечностей, появляется дискомфорт в спине. Также часто возникают слабость в нижних конечностях, онемение их, покалывание, скованность при ходьбе.