«Золотой стандарт» в лечении ювенильного идиопатического артрита

Ювенильный артрит — распространенное ревматическое заболевание, которое поражает детей в возрасте до 16 лет, в особенности, девочек. Эпидемиологические данные говорят о том, что ювенильным артритом страдает в среднем 9 детей из 100 000. Для него характерна высокая инвалидизация, поэтому своевременное лечение и диагностика — первоочередная задача родителей при малейшем подозрении на ЮА.

Поводом для беспокойства должны стать неутихающие боли, которые длятся более 6 недель. Обратиться к врачу стоит уже на 2-й неделе нездоровья. Но как распознать начало болезни?

Ювенильный ревматоидный артрит: что это?

Ревматоидный, идиопатический, хронический, ювенильный артрит — все это названия одного аутоиммунного заболевания. Для него характерно негнойное воспаление синовиальной оболочки одного или нескольких суставов. При этом усиливается выработка естественной “смазки” сустава, суставной жидкости. Поначалу процесс дает о себе знать только незначительными отеками, но со временем выстилка сустава разбухает и утолщается. В конечном счете она смыкается с хрящом, препятствуя нормальной работе сочленения. Из-за этого хрящ травмируется при каждом движении, и на его поверхности появляются очаги прогрессирующей эрозии.

Ревматологи выделяют 4 типа ювенильного артрита:

• моноартрит (затрагивает 1 сустав);
• олигоартрит (1-4 сустава);
• полиартрит (генерализованная форма, более 4 суставов);
• системный (помимо суставов, затрагивает другие органы и системы — например, глаза, сердце, легкие, сосуды).

Причины ювенильного ревматоидного артрита медицине пока неизвестны. Ученым удалось установить связь заболевания с наследственностью и факторами среды, окружающей ребенка. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто провоцирует вирусная или бактериально-вирусная инфекция, получение травмы (в т.ч. отсроченной во времени), стресс, длительное пребывание на солнце или перегрев, а также переохлаждение. Также иммунный скачок может вызвать вакцинация ребенка от кори, краснухи, паротита, гепатита группы В. В особенности — проведенная с нарушением правил — во время ОРВИ или другой болезни или сразу после нее.

Допускается, что краснуха и другие упомянутые вирусы могут вызывать острый инфекционный артрит, который иногда переходит в хронический ювенильный артрит.

Механизм развития и причины ревматоидного артрита

Старт болезни часто сопряжен с вирусной инфекцией, травмой, нагрузкой на определенный сустав, нарушением гормонального фона, почечной недостаточностью. Повреждениям больше всего подвержены суставы коленей, ступней, запястий и пальцев. При воздействии определенных факторов иммунная система человека запускает ошибочную реакцию: она принимает нормальную часть организма за инородный объект. Вследствие этого начинают вырабатываться вещества, которые разрушают синовиальную оболочку суставов.

В настоящее время причины чрезмерной активности иммунной системы, приводящие к появлению РА, неизвестны. Основные предполагаемые причины возникновения:

• Генетический фактор
  . В ряде исследований была выявлена большая процентная вероятность проявления РА у близких родственников в нескольких поколениях.
• Инфекционные агенты
  . Есть основания предполагать, что причиной заболевания может быть его инфекционная природа. С большой вероятностью это вирус Эпштейн-Барра, который вызывает ревматоидные проявления. Другими инфекционными причинами могут быть: вирус краснухи, цитомегаловирус, микоплазма, ретровирусы, паровирус В19. Вирусный РА проходит остро и редко перетекает в хроническую форму.
• Эмоциональный стресс
  . Существует версия, что развитие болезни начинается после серьезного психологического потрясения. Этим объясняется тот факт, что женщины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины.

Симптомы ювенильного артрита

ЮРА может протекать в острой, подострой, хронической и хронической с обострениями формах. Точно дифференцировать их может только специалист ревматолог. Однако есть общие симптомы ювенильного артрита, которые наблюдаются у всех больных или у большей части пациентов:

• боль в суставах и чувствительность кожи над ними (в редких случаях боли отсутствуют);
• локальное повышение температуры прилегающих тканей;
• нарушенная биомеханика сустава — движения становятся тугими, их амплитуда сокращается вплоть до полной неподвижности (вследствие анкилоза — сращения суставных поверхностей);
• отеки вокруг сустава.

Болезнь дает о себе знать не только в суставах. У детей и подростков наблюдается:

• повышение общей температуры тела (возможно существенное);
• лихорадка и озноб — без лечения могут не оставлять пациента месяцами;
• ломота мышц;
• высыпания на коже, которые не чешутся и быстро сходят на нет, но вскоре вновь появляются.

Внесуставные симптомы особенно заметны в утренние часы — в этом их главное отличие от обычных ОРВИ. Температура достигает пика в вечернее и ночное время. Дерматологические проявления на любых частях тела нарастают по мере усиления болей и отсутствуют в период ремиссии.

Наиболее тревожны проявления системного ЮА:

• боли в груди и в области сердца, желудка, над диафрагмой;
• чувство удушья, которое усиливается в горизонтальном положении;
• бледность или синюшность слизистых, лица, пальцев;
• отеки нижних конечностей, в особенности, голеностопа;
• удушливый кашель, с мокротой или без;
• боли в области живота;
• из-за ухудшения аппетита снижается вес;
• безболезненное увеличение лимфатических узлов (под кожей нащупываются плотные узелки размером около 5 см) с сохранением их подвижности;
• увеличение печени и селезенки, ощутимое при пальпации;
• жалобы со стороны глаз — покраснение конъюнктивы и слезотечение, повышенная чувствительность к свету, нарушение формы зрачка, расплывчатость и ухудшение зрения (чаще наблюдается у девочек до 12 лет);
• псориатические поражения кожи, которые “затухают” от центра к краям.

На поздних этапах заболевания наблюдается деформация суставов, связанная с истончением хряща и стачиванием головок субхондральных костей. Также ЮРА чреват задержкой роста, частыми переломами костей и позвоночника, развитием остеопороза. Ребенок в этом случае плохо растет, хромает, жалуется на боли. Пораженная нога может быть длиннее другой, а подбородок — приобретать скошенный вид.

Симптомы ювенильного артрита чаще всего наблюдаются в крупных и средних суставах конечностей — голеностопных, коленных, тазобедренных, локтевых и лучезапястных. Весьма характерен для болезни челюстно-височный артрит и воспалительный процесс в шейном отделе позвоночника. Сравнительно редок артрит межфаланговых и других мелких сочленений. ЮА бывает как симметричным, так и асимметричным.

Диагностика ювенильного артрита

Диагностика ювенильного артрита проводится при помощи инструментальных и лабораторных исследований, а также осмотра больного врачом-ревматологом. Это довольно длительный многоступенчатый процесс. Своевременно поставленным диагноз считается, в среднем, через 1,5 месяца после первого визита пациента.

Обычно больного направляют в лабораторию, где он будет сдавать:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• иммунологический анализ крови.

Также в обязательном порядке проводится:

• электрокардиография;
• УЗИ брюшной полости, сердца и почек;
• рентген грудной клетки, а также, в зависимости от локализации воспаления, позвоночника или пораженных конечностей.

Для своевременного выявления патологий ребенка также направляют к окулисту, который проводит осмотр щелевой лампой. Этот осмотр может проводиться однократно или с интервалом в 3-6 месяцев, даже если жалобы со стороны зрения отсутствуют.

Анализ мочи, МРТ назначаются на усмотрение врача.

Обследование на наличие инфекций, которое входит в план базовой диагностики, включает посев на:

• бета-гемолитический (пиогенный) стрептококк;
• сальмонеллы, иерсинии, шигеллы;
• токсоплазмы, токсокары;
• герпес;
• хламидии;
• цитомегаловирус.

Дополнительно врач может назначить иммуногенетическое исследование, АЦЦП, АНА и другие анализы для дифференциации заболевания, т.е., определения его подтипа, исключения схожих по симптоматике болезней.

Лечение ювенильного артрита

Как правило, лечение ювенильного артрита начинается с диагностики и подбора щадящих препаратов. Если лекарственные средства с “мягким” действием не дают должного эффекта, применяется более серьезная терапия, пока не наступит улучшение.

Лечение ювенильного артрита у детей и подростков проводится в стационаре, если:

1. Есть подозрение на ЮА, но диагноз не установлен, требуется план лечения. В этом случае нужно исключить другие похожие заболевания, такие как лейкоз или туберкулез, определить степень поражений и подобрать безопасную терапию.
2. Степень активности ювенильного артрита определяется как средняя или высокая.
3. Для контроля эффективности и безопасности применяемой терапии (1 раз в полгода или год).
4. Требуется лечение генно-инженерными биопрепаратами.

Ранний дебют заболевания (в возрасте от 1 до 4 лет) почти всегда требует госпитализации. Ее необходимость возрастает в случае системного воспаления, при котором ремиссии нужно достичь в кратчайшие сроки. В противном случае наблюдается задержка роста, в отдельных случаях возможна угроза жизни вследствие развившегося амилоидоза.

Лечение ЮА в ремиссии или с низкой активностью проходит амбулаторно или на дневном стационаре. В большинстве случаев расходы удается покрыть при помощи полиса ОМС, а при тяжелом течении болезни генно-инженерная терапия проводится за счет государства.

Медикаментозное лечение ювенильного артрита

Для лечения ювенильного артрита применяются нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), глюкокоркоидные стероиды (ГК), иммуносупрессоры (препараты для подавления иммунитета) генно-инженерные биологические препараты, а также, при необходимости, обезболивающие, жаропонижающие лекарства. Дополнительно могут назначаться средства для минимизации побочных эффектов от основной терапии.

Первые две группы препаратов рекомендованы для острой фазы заболевания. Они быстро снимают симптомы воспаления, улучшают движения в суставе, снимают болевой синдром. Например, пульс-терапия даже при тяжелом системном ЮА купирует активность болезни в течение 24 часов. Однако непосредственного воздействия на сустав НПВС и ГК не оказывают — они не способны замедлить эрозию и дегенерацию хряща, не предотвращают инвалидизацию пациента. Лечение ЮА предполагает прием иммунодепрессантов (чтобы организм не атаковал собственные ткани в суставе) и биологических препаратов (помогают обходиться без ГК, которые нельзя принимать слишком часто). Иммуносупрессоры назначаются в течение первых 3-6 месяцев после подтверждения диагноза и могут приниматься годами. Если ребенок заболевает ОРВИ, их прием прекращают на время.

Препараты даются ребенку перорально, внутривенно или в виде внутрисуставных инъекций. Возможно местное использование гелей, мазей и кремов против боли, отека.

Самолечение хронического ювенильного артрита недопустимо! Все системные препараты принимаются в строгом соответствии с назначением лечащего врача. В противном случае возможны тяжелые побочные эффекты — нарушения роста, проблемы с эндокринной и пищеварительной системами, остеопороз, ожирение, катаракта, дерматологические изменения, гипертония и прочее.

Немедикаментозное лечение ювенильного артрита

Физиотерапия при ЮА проводится параллельно приему медикаментов или в состоянии ремиссии, поскольку позволяет

Во время острой фазы ребенку требуется щадящий двигательный режим. Не рекомендованы физические нагрузки, длительная беспрерывная активность. Однако мышечная система все равно должна развиваться, в противном случае у ребенка может развиться стойкая контрактура, атрофия мышечной ткани. Эти патологические состояния лишь усиливают нагрузку на кости и суставы, приводят к стремительному прогрессированию остеопороза и сращению суставных поверхностей. Поэтому пациентам рекомендована лечебная гимнастика под наблюдением инструктора. Он также поможет наладить индивидуальный ортопедический режим и устранить проблемы с осанкой, если таковые имеются — они могут усугублять течение болезни. Заниматься ЛФК желательно ежедневно. Иногда врач назначает ношение ортезов или другие средства ортопедической коррекции.

Соблюдение строгой диеты при ЮА не требуется — важно следить, чтобы в рационе ребенка было достаточное количество кальция, витамина D3 и источников коллагена. Целесообразно включить в меню пищевые добавки — например, хондропротекторы с глюкозамином и хондроитином.

В случае полного разрушения сустава или тяжелого анкилоза (с неподвижностью сочленения) проводится хирургическое протезирование.

Можно ли полностью вылечиться от ювенильного ревматоидного артрита?

Ювенильный артрит — это хроническое заболевание. Поэтому важно обратиться к врачу на ранних стадиях, получить адекватное лечение и выполнять медицинские рекомендации, чтобы избежать обострений. В этом случае ремиссия сроком от нескольких месяцев до нескольких лет наступает у 40-70% больных.

Если ЮА начался у ребенка в раннем возрасте, диагностирован позитивный ревматоидный фактор или полиартикулярная форма заболевания, может развиваться тяжелый артрит вплоть до инвалидности. Однако при современной терапии нередки случаи безлекарственной ремиссии, когда больной не нуждается в пожизненном приеме препаратов. До 90% детей удается уберечь от инвалидности.

Поэтому вмешательство ревматолога крайне важно и поможет ребенку прожить полноценную жизнь с ювенильным артритом, в которой будет место танцам, спорту и повседневной активности!

Норильская межрайонная детская больница

Классификация ювенильного идиопатического артрита Международной лиги против ревматизма (Petty, 2004 г.).

Олигоартикулярный – постоянный или длительный. Полиартикулярный – серонегативный (отрицательный ревматоидный фактор). Полиартикулярный – серопозитивный (положительный ревматоидный фактор). Системный. Псориатический. Энтезопатический. Неклассифицируемый.

Примечание 1. Артрит, связанный с язвенным колитом, исключен.

Примечание 2. С-ЮИА часто относят к аутовоспалительным заболеваниям.

Заблуждение: Ювенильный идиопатический артрит с системным началом (С-ЮИА) представляет собой однородное заболевание.

В действительности: Классические клинические признаки – ежедневная лихорадка, пятнистая сыпь и артрит – отличают больных С-ЮИА (который иногда называют болезнью Стилла) от подтипов ЮИА с олигоартикулярным или полиартикулярным поражением. Тем не менее, клиницисты признают, что С-ЮИА имеет широкий спектр клинических проявлений, включая больных с незначительным или тяжёлым артритом, временными или постоянными системными проявлениями, различной продолжительностью болезни, различной склонностью к рецидиву и несопоставимой восприимчивостью к стандартному лечению.

Больные С-ЮИА в меньшей степени восприимчивы к метотрексату, чем больные другими формами ЮИА (Woo, 2006 г.). Хороший клинический эффект метотрексата достигается менее чем у 50% больных С-ЮИА, но и он часто оказывается кратковременным (Lovell, 2006 г.). У некоторых больных наблюдается впечатляющее улучшение на фоне терапии антагонистами рецепторов ИЛ-1, но общее количество больных, у которых данное вмешательство эффективно, не превышает 50% (Lequerre и Quartier, 2008 г.). Наконец, выяснилось, что значительная часть больных С-ЮИА восприимчива к блокаторам ИЛ-6 (Yokota и соавт., 2008 г.). Эти данные убедительно показывают, что подтипы С-ЮИА существуют.

Другие системные воспалительные расстройства, имитирующие клиническую картину С-ЮИА (например, аутовоспалительные/периодические лихорадочные синдромы), обусловлены специфическими моногенными мутациями, которые приводят к дисбалансу в сторону провоспалительного состояния. К этим расстройствам относятся хронический младенческий неврологический кожно-артикулярный синдром(CINCA-синдром), синдром Макла–Уэллса, гипер-IgD-синдром и периодические синдромы, ассоциированные с рецептором фактора некроза опухоли (TRAPS-синдромы). При всех этих состояниях наблюдаются уртикарная или пятнистая сыпь, периодическая лихорадка, органические расстройства и артралгии или артриты – симптомы, очень напоминающие С-ЮИА. Исследования генных ассоциаций выявили много генов цитокинов, влияющих на гомеостаз воспалительного ответа при С-ЮИА (Woo, 2000 г.). Таким образом, хотя С-ЮИА и аутовоспалительные синдромы могут проявлять поразительное сходство клинически, С-ЮИА, по всей видимости, имеет намного более сложные генетические предпосылки.

Установленный факт: Больные С-ЮИА находятся в группе риска развития синдрома активации макрофагов.

Комментарий: Совсем недавно установлено, что развитие активации макрофагов (или вторичного гемофагоцитарного гистиоцитоза – ГФГ) более распространено у больных С-ЮИА. Генетические исследования показали, что у пациентов с синдромом активации макрофагов развивается такой вариант болезни, при котором генетические факторы риска совпадают с таковыми у больных семейным ГФГ (Zhang и соавт., 2008 г.).

Установленный факт: Определённые клинические признаки могут указывать на появление синдрома активации макрофагов у больного С-ЮИА.

Комментарий: Дети с системным ЮРА имеют множество отклонений от нормы в анализах крови. Повышенная скорость оседания эритроцитов. Лейкоцитоз. Тромбоцитоз. Анемия. Гипоальбуминемия. Незначительное повышение уровней печёночных трансаминаз. Повышенный уровень D-димера. Резко повышенный уровень сывороточного ферритина.

Все эти отклонения приходят в норму при снижении активности болезни. Синдром активации макрофагов (САМ) может развиться при С-ЮИА и разделяет многие признаки, свойственные этому расстройству, но также встречается и у пациентов с внутриклеточными вирусными инфекциями и у больных, не имеющих известных факторов риска. Для САМ характерны следующие симптомы: лихорадка; гепатоспленомегалия; энцефалопатия, проявляющаяся головокружением, сонливостью и дезориентацией; резко повышенный уровень сывороточного ферритина; повышенные уровни сывороточных триглицеридов; коагулопатия (повышенный уровень D-димера и изменения ПВ и ПТИ) и кровоизлияния; снижение СОЭ (в противоположность увеличению, характерному для С-ЮИА); цитопении (лейкопения, тромбоцитопения и анемия, в отличие от лейкоцитоза и тромбоцитоза при С-ЮИА); резко повышенные сывороточные уровни печёночных трансаминаз; картина гемофагоцитоза при исследовании аспирата костного мозга.

Парадоксально, но течение артрита при С-ЮИА может улучшаться при развитии САМ. Таким образом, положительная динамика артрита, падение СОЭ и уменьшение количества лейкоцитов и тромбоцитов может означать улучшение течения С-ЮИА, но также может предвещать развитие жизнеопасного осложнения – САМ (Stephen и соавт., 1993 г.).

Заблуждение: ЮИА «потухнет», когда ребёнок вырастет.

В действительности: У многих детей с ЮИА, имеющих персистирующий олигоартрит, а особенно моноартрит, со временем болезнь входит в стадию ремиссии. Тем не менее, у некоторых больных происходит рецидив артрита в суставах, ранее поражённых ЮИА, или артрит распространяется на другие суставы намного позже в течение жизни (неопубликованное клиническое наблюдение).

Недавние описания профилей экспрессии генов у больных полиартикулярным ЮИА в стадии ремиссии выявили атипичную экспрессию по сравнению с контрольной группой, укрепив мнение, что в ремиссии иммунная система уравновешена, но иначе, чем у лиц, не страдающих ЮИА (Jarvis и соавт., 2006 г.). Предварительные результаты согласуются с фактом, что существуют гены, связанные с ЮИА, которые влияют на реакции врождённого и приобретённого иммунитета у этих больных (Prahalad и Glass, 2008 г.). Таким образом, пусковые факторы, например тяжёлые вирусные инфекции, могут вновь изменить равновесие в сторону постоянного воспалительного состояния, вызвав, теоретически, рецидив артрита. Поэтому не следует применять термин «потухший».

Заблуждение: У больных полиартикулярным ЮИА ревматоидный фактор класса IgM обычно положителен. Поэтому данный анализ помогает дифференцировать воспалительное расстройство от других артропатий у детей.

В действительности: Около 40% детей, больных ЮИА, имеют полиартикулярную форму болезни. Тем не менее, только у 5% больных ЮИА анализ на ревматоидный фактор положителен. Больные серопозитивным ЮИА – чаще всего подростки с высокоактивной болезнью и выраженным поражением мелких суставов кистей. Таким образом, отрицательный анализ на ревматоидный фактор у ребёнка или подростка с артритом не исключает диагноза ЮИА.

Ревматоидные узелки также не типичны для ЮИА, но если они появляются, то чаще всего у больных, имеющих ревматоидный фактор.

Заблуждение: Анти-CCP-антитела помогают определить подтип болезни.

В действительности: Анти-CCP-антитела редко встречаются при ЮИА, но их уровень повышен у больных с полиартритом, имеющих антиген HLA-DR4. Они связаны с эрозивным повреждением и наличием ревматоидного фактора, и поэтому представляют ценность только для этого небольшого подтипа ЮИА.

Установленный факт: При олигоартикулярном ЮИА активность поражения глаз не зависит от активности болезни суставов.

Комментарий: Активность увеита, который развивается при ЮИА, не зависит от активности болезни в суставах. Увеит предшествует началу артрита приблизительно у 10% больных олигоартикулярным ЮИА. Увеит возникает одновременно с артритом в 30% случаев и развивается позже артрита в 60% случаев (Rosenberg и Oen, 1986 г.). Даже когда у одного и того же больного присутствует и артрит, и увеит, активность этих проявлений болезни может быть неодинаковой. Таким образом, необходимы регулярные осмотры детей с олигоартикулярным ЮИА (Cassidy и соавт., 2006 г), даже при хорошем контроле артрита. Увеит может развиваться коварно и приводить к выраженному поражению глаз при отсутствии глазных симптомов.

Установленный факт: Артрит одного пальца часто является ранним признаком псориатического артрита.

Комментарий: Псориатический артрит у детей часто начинается с диффузной, сосискообразной припухлости одного или более пальцев. В общем, при псориатическом артрите у детей суставы поражаются асимметрично. Кожные проявления псориаза могут появиться через несколько лет после артрита. Поэтому сбор семейного анамнеза относительно псориаза и осмотр ногтей для выявления характерных ямочек являются важными моментами для создания целостной картины заболевания и распознавания псориатического артрита на ранних стадиях.

Установленный факт: На аномалии развития костей и мышц значительно влияют воспаление суставов и функция (или отсутствие функции) конечностей.

Комментарий: Изменения кровотока, свойственные ЮИА, влияют на избыточный рост, недоразвитие и созревание костных трабекул. Наличие воспаления может ускорять созревание кости и приводить к увеличению длины кости. И наоборот, воспаление может привести к раннему закрытию эпифизов и, как следствие, к укорочению кости. При снижении функциональной нагрузки на конечность может произойти остановка её роста. Типичный пример при ЮИА – укорочение переднего отдела стопы вследствие плохо контролируемого артрита голеностопного сустава. Для обеспечения нормального характера роста необходимы физиотерапия и контроль над воспалением.

Другим функциональным осложнением олигоартрита является мышечная атрофия с обеих сторон от поражённого сустава. Её яркие проявления можно часто наблюдать в четырёхглавой мышце. Мышечная атрофия развивается быстро, и больным требуются длительные периоды времени, чтобы восстановить мышечную массу, даже при достижении ремиссии и проведении активных физиотерапевтических мероприятий.

Установленный факт: При С-ЮИА может развиться энтезит.

Комментарий: У определённых лиц, больных С-ЮИА, может развиться объёмное опухание мест прикрепления сухожилий. Такую припухлость можно ошибочно расценить как артрит или абсцесс мышцы. При ультразвуковом исследовании и МРТ выявляется аморфное содержимое в сухожилии вблизи его прикрепления (энтезиса). Аспирация содержимого часто вызывает трудности. Самые частые локализации энтезитов при С-ЮИА – сухожилия двуглавой мышцы вблизи плечевого сустава и сухожилия икроножной мышцы позади коленного сустава.

Заблуждение: Полиартикулярное поражение не разовьётся у девочки с антинуклеарными антителами и моноартритом коленного сустава, который сохраняется в течение 6 месяцев.

В действительности: Хронический артрит одного – четырёх суставов в первые 6 месяцев болезни соответствует критериям олигоартрита. Тем не менее, у 20-30% детей с олигоартритом развивается полиартикулярное поражение (распространённый олигоартрит) в последующие несколько лет.

Заблуждение: Боль в спине у детей – редкое явление, за которым почти всегда скрывается патология.

В действительности: Боль в спине – нередкое явление в общей детской популяции развитых стран и встречается у 11-36% детей школьного возраста. У 50% детей, которые обращаются к ортопеду по поводу боли в спине, не удаётся дать объяснение боли. Причинами боли в спине у детей могут быть болезнь Шейерманна – Мау, спондилолиз, грыжа диска, инфекция и опухоль (Tumer, 1989 г.; Feldman, 2000 г.).

Заблуждение: Сакроилеит не встречается у детей моложе 13 лет.

В действительности: Эпидемиологические данные из регионов, где распространён детский спондилит, показывают, что воспаление крестцово-подвздошных сочленений может развиться у детей моложе 13 лет (Huerta-Sil и соавт., 2006 г.). Применение МРТ с контрастированием в соответствующих клинических условиях способствовало установлению диагноза у этих больных.

Заблуждение: У детей с псориатической формой ЮИА часто развивается осевой артрит.

В действительности: У взрослых больных псориатическим артритом сакроилеит или спондилит встречается менее чем в 40% случаев (Lambert и Wright, 1977 г.). У детей с псориатическим артритом, выявленным с использованием так называемых «Ванкуверских критериев», сакроилеит развивается менее чем в 5% случаев (Robertson и соавт., 1989 г.; Stoll и соавт., 2006 г.). Дети, у которых диагностирован псориатический тип ЮИА, даже менее подвержены развитию сакроилеита или спондилита, в связи с ассоциированными критериями исключения.

Установленный факт: У детей с псориатическим артритом необходимо проводить обследования на предмет увеита таким же образом, как у больных пауциартикулярным ЮИА.

Комментарий: Многие детские ревматологи считают псориатический артрит нозологической формой, отдельной от спондилоартропатий. Эта точка зрения подкрепляется фактом, что у детей с псориатическим артритом редко развивается болезненный ирит, но существует умеренный риск развития бессимптомного воспаления глаз. Дети, больные псориатическим артритом, должны проходить рутинное обследование для выявления увеита так же, как и больные олигоартикулярным ЮИА.

Заблуждение: Лейкоз легко отличить от ЮИА.

В действительности: Дифференциальная диагностика между лейкозом и ЮИА и, в особенности, С-ЮИА, может быть проблематичной. Около 20-40% детей, больных лейкозом, имеют артрит как одно из проявлений болезни. Анализы крови при лейкозах могут оставаться в пределах нормы в течение недель или месяцев после появления костно-мышечных симптомов, поэтому необходимы повторные исследования и обычно требуется пункция костного мозга.

Приблизительно у половины больных с лейкозным артритом поражен единственный сустав, чаще всего коленный. Олигоартрит также не редкость. Боль при лейкозном артрите более сильная, чем при ЮИА, и концентрируется скорее над метафизом, а не собственно в суставе. Степень повышения СОЭ при лейкозе, как правило, не соответствует небольшому количеству пораженных суставов. Наоборот, при олигоартикулярном ЮИА СОЭ обычно снижена или находится в пределах нормы.

Для лейкоза типичны низкие уровни лейкоцитов и тромбоцитов, в противоположность лейкоцитозу и тромбоцитозу, характерным для ЮИА. Резко повышенный уровень сывороточной лактатдегидрогеназы также должен натолкнуть врача на мысль о лейкозе. Остеосцинтиграфия может дифференцировать злокачественное перерождение от ЮИА в случае распространённых костно-мышечных жалоб (Cabral и Tucker, 1999 г.).

Литература.

Cabral DA, Tucker LB. Malignancies in children who initially present with rheumatic complaints. J Pediatr 1999; 1345:53–57.

Cassidy J, Kivlin J, Lindsley C, Nocton J. Opthalmologic examinations in children with juvenile rheumatoid arthritis. Pediatrics 2006;117:1843–1845.

Ferucci ED, Majka DS, Parrish LA, Moroldo MB, Ryan M, Passo M, Thompson SD, Deane KD, Rewers M, Arend WP, Glass DN, Norris JM, Holers VM. Arthritis Rheum. 2005 Jan;52(1):239–46.

Huerta-Sil G, Casasola-Vargas JC, Londono JD, et al. Low grade radiographic sacroiliitis as prognostic factor in patients with undifferentiated spondyloarthritis fulfilling diagnostic criteria for ankylosing spondylitis throughout follow up. Ann Rheum Dis 2006; 65(5):642–646.

Jarvis JN, Petty HR, Tang Y, et al. Evidence for chronic peripheral activation of neutrophils in polyarticular juvenile rheumatoid arthritis. Arthritis Res Ther 2006; 8:R154.

Lambert JR, Wright V. Psoriatic spondylitis: a clinical and radiological description of the spine in psoriatic arthritis. QJ Med 1977; 46(184):411–425.

Lequerre T, Quartier P, et al. Interleukin-1 receptor anatagonist treatment in patients with systemic-onset juvenile idiopathicarthiritis or adult onset Still dieases: Preliminary experience in France. Ann Rheum Dis 2008; 67:281–282.

Lovell DJ. Update on treatment of arthriits in children: New treatment, new goals. Bull NYU Hosp Jt Dis 2006; 64 (1–2):72–76.

Petty RE, Southwood TR, Manners P, Baum J, Glass DN, Goldenberg J, He X, Maldonado-Cocco J, Orozco-Alcala J, Prieur AM, Suarez-Almazor ME, Woo P. International League of Associations for Rheumatology. J Rheumatol 2004 Feb; 31(2):390–392.

Prahalad S, Glass DN. A comprehensive review of the genetics of juvenile idiopathic arthritis. Paedr Rheumatol Online J 2008; 6:11.

Robertson DM, Cabral DA, Malleson PN, Petty RE. Juvenile psoriatic arthritis: Follow-up and evaluation of diagnostic criteria. J Rheumatol 1989; 32:1007–1013.

Rosenberg A, Oen K. The relationship between ocular and articular disease activity in children with JRA and associated uveitis.Arthritis Rheum 1986; 29:797.

Stephen JL, Zeller J, Hubert PH, et al. Macrophage Activation syndrome and rheumatic disease in childhood: A report of four cases. Clin Exp Rheumatol 1993; 11:451–456.

Stoll ML, Zurakowski D, Nibrovic LE, et al. Patients with juvenile psoriatic arthritis comprise two distinct populations. Arthritis Rheum 2006; 54:3564–3572.

Woo, P. Systemic juvenile idiopathic arthritis. Nat Clin Pract Rheumatology 2006; 2:28–34.

Yokota S, Imagawa T, Mori M, et al. Efficacy and safety of tocilizumab in patients with systemic onset juvenile idiopathic arthritis: A randomized double-blind, placebo-controlled, withdrawal phase III trial. Lancet 2008 Mar 22; 371(9617):998–1006.

Zhang K, Biroschak J, Glass DN, Thompson SD, Finkel T, Passo MH, Binstadt BA, Filipovich A, Grom AA. Macrophage activation syndrome in patients with systemic juvenile idiopathic arthritis is associated with MUNC13-4 polymorphisms. ArthritisRheum 2008; 58:2892–2896.