Остеосаркома: симптомы и проявление рака костей

Общие сведения

Первичные опухоли костной системы встречаются редко. Наблюдаются они в возрасте от 15 до 40 лет, то есть чаще болеют дети, подростки и лица молодого возраста. В 10 % случаев заболевание выявляется у лиц старше 60 лет — у них опухоль может быть связана с облучением или развиваться на фоне доброкачественных заболеваний костной системы. Термин «рак костей» применяется к различным видам онкопатологии костной системы. Среди злокачественных опухолей этой системы чаще встречается остеогенная саркома (синоним остеосаркома в 50-60% случаев), саркома Юинга (второй по встречаемости вид опухоли), хондросаркома, гигантоклеточная опухоль, фибросаркома. Вторичные опухоли костей (метастазы в кости) встречаются гораздо чаще. Источником метастатических опухолей являются первичные опухоли легкого, предстательной железы, молочной железы и щитовидной железы.
Саркомы костей — группа опухолей неэпителиального происхождения. В 80-90% саркомы представлены высокозлокачественными опухолями, которые локализуются в разных костях скелета. Тем не менее, чаще поражаются трубчатые кости — бедренная и большеберцовая. Опухоль развивается в метафизах (ростовой части) трубчатых костей, особенно в области коленного сустава. Мужчины болеют чаще женщин. Повышенный риск заболевания отмечается при генетических аномалиях: наследственной ретинобластоме и синдроме Ли – Фраумени.

Саркома коленного сустава

Одним из самых первых и нередко главенствующих признаков саркомы коленного сустава является локальная боль. При быстром росте опухоли (а злокачественное течение саркомы чаще всего агрессивное) появляется деформация коленного сустава, которую можно различить визуально: появление бугра, покраснение, затем синюшность кожных покровов над местом поражения.

Нарушение функциональности усиливается по мере прогрессирования опухоли: снижается объём движений, человек начинает прихрамывать. Ограничение двигательной активности приносит только временное облегчение. Для саркомы характерен постоянный характер боли, особенно ночью. По мере охвата злокачественным процессом окружающих тканей, нарастает отёк, который часто «стекает» вниз по ходу кровеносных, лимфатических сосудов и нервов. Усиливающийся болевой синдром и невозможность купирования его ненаркотическими анальгетиками свидетельствуют о росте опухоли.

Патогенез

Канцерогенез запускается под влиянием многих факторов, к которым относятся:

лучевое лечение по поводу других онкозаболеваний;
подавление генов-супрессоров опухолей;
произведенное протезирование;
наследственные болезни;
комплексные хромосомные аберрации.

Частая делеция, а также потеря гетерозиготности 3q13 — специфичные аберрации для остеосарком. В этом регионе локализуется один из генов-онкосупрессоров, который регулирует пролиферацию клеток и играет главную роль в патогенезе опухоли. Делеция 3q12 связана с прогрессированием и неблагоприятным прогнозом.

Важной морфологической особенностью опухолей кости является инфильтративный характер роста, или циркулярный (охватывает по окружности весь участок кости). Опухоль распространяется по костномозговым пространствам и замещает их, разрушает и окружает костные балки. Неопластические клетки отличаются выраженной клеточной атипией. Архитектоника новообразованной кости определяет потенциал опухоли.

Этиология и патологическая анатомия

Этиологические факторы синовиальной саркомы, как почти всех онкологических заболеваний, до конца не ясны. В качестве предполагаемых причин возникновения подобного рода сарком описываются предраковые состояния (шваннома, дисплазия прилежащих к опухоли тканей), постоянная сильная травматизация суставов, наличие инородных тел.

При микроскопическом исследовании биоптата типичной находкой будут веретенообразные клетки с железистоподобными структурами. По своим морфологическим характеристикам злокачественная синовиома чрезвычайно разнообразна: под микроскопом между малодифференцированными клетками округлой формы (или напоминающих эпителий) можно увидеть щели или полости, которые заполнены слизеподобными структурами. При преобладании сосочковых элементов наподобие синовиальных ворсинок, опухоль относят к волокнистой форме. Новообразование может иметь много железистых клеток, и тогда его называют целлюлярной синовиальной саркомой. Если же рассматривать данные ВОЗ, то её эксперты разделяют данную опухоль на монофазный веретенообразный и бифазный гистологические субтипы. Определение точного морфологического варианта новообразования имеет важное значение для дальнейшего прогноза.

Классификация

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречаются:

остеогенная саркома;
саркома Юинга;
хондросаркома;
фибросаркома;
паростальная саркома;
фиброзная гистиоцитома;
лимфосаркома.

Саркома кости

Наиболее часто встречаемая опухоль, развивается из остеобластов и в процессе новообразования развивается измененная, атипичная кость. Эта опухоль называется, по-разному — синонимами являются остеогенная саркома, остеосаркома, остеоидсаркома, остебластосаркома. Как самостоятельные формы выделяют хондросаркому и фибросаркому.

Классическая остеосаркома представляет собой высоко злокачественную внутрикостную опухоль. Если опухоль появляется в неизмененной кости — это первичная саркома, если развивается после облучения или на фоне болезни Педжета — вторичная. Опухолью поражается метафиз (зона роста) трубчатой кости руки или ноги. В метафизах протекают активные процессы роста, поэтому с ними связан большой риск опухолевой трансформации. Появление опухоли имеет связь с быстрым ростом костной ткани.

Пик заболеваемости отмечается у детей в 10-14 лет. У них чаще поражаются трубчатые кости ноги — остеосаркома бедренной кости в области тазобедренного сустава, а также кости коленного сустава (бедренная и большеберцовая). При поражении бедренной кости выявляется крупная зона поражения 5-10 см. В новобразованной кости находят кровоизлияния, некроз и кистозные полости. Опухоль постепенно разрушает надкостницу. Саркома бедра встречается в любом возрасте, однако чаще она бывает у молодых мужчин.

Характеризуется агрессивным ростом и рано метастазирует. Злокачественное образование коленного сустава в большинстве случаев является вторичным метастатическим процессом и реже — как первичный процесс. У взрослых остеосаркома поражает позвоночник и челюстно-лицевые кости. Данный вид опухоли редко развивается в области копчика, плечевого пояса, локтевой кости и плечевой. Первичная остеосаркома ребер встречается реже, а вторичные (метастатические) опухоли преимущественно поражают ребра, позвонки и кости таза. Злокачественная трансформация болезни Педжета в саркому отмечается в 1% случаев и пик заболеваемости приходится на 60 лет и старше. Из всех костей часто встречается поражение челюсти. Рак челюсти — это опухоль с быстрым агрессивным ростом и ранними метастазами в легкие (наиболее часто). Встречаются единичные случаи метастазов в желудок и мягкие ткани. Поражение нижней челюсти встречается несколько чаще, чем верхней челюсти (соответствует 58% и 42%).

Рак костей рук в большинстве случаев представляет собой метастатическое поражение. В костях черепа встречаются разного вида первичные саркомы, а также вторичные метастатические опухоли из первичного очага (матки и предстательной железы). Опухоли кости черепа являются причиной головной боли из-за сдавливания мозга. Рак позвоночника характеризуется активным ростом и быстрой прогрессией. У больных появляются двигательные расстройства: при поражении поясничного отдела страдают нижние конечности и функции органов малого таза и половых органов. Рак шейного отдела позвоночника очень опасен и требует незамедлительного лечения. При поражении шейных позвонков страдают функции рук и ног.

Саркома Юинга

Эта разновидность опухоли встречается у детей и подростков. Развивается в костной ткани и в мягких тканях. Является агрессивной, быстро метастазирует. Отмечается высокая летальность в первый год установки диагноза. Если рассматривать поражение косной системы, то в 70% этот тип опухоли встречается в трубчатых костях, плоских (лопатка, ребра) и костях таза. По сравнению с остеосаркомой поражаются чаще диафизы костей. У многих больных выявляются генетические мутации, что обусловливает нарушение процессов дифференцировки клеток.

Хондросаркома

Новообразование развивается из хрящевой ткани. Возникает у лиц после 40 лет. Характер течения данного вида рака сложно предугадать. У одних хондросаркома развивается медленно, а у других – очень быстро и дает метастазы. Опухоль данного вида поражают любую кость, но преобладает поражение бедренной и костей таза. Также опухоль может развиваться в плоских костях (лопатка, череп, ребра). Чаще всего течение хондросарком медленное и метастазы появляются в поздние сроки. Характерным является появление болей, а при поражении таза вовлекаются нервные корешки, поэтому кроме болей будет нарушаться функция органов таза.

Фибросаркома

Редкая опухоль, развивающаяся из соединительной ткани. Опухолевые клетки располагаются между коллагеном соединительной ткани и внешне похожи на веретено. В большинстве случаев фибросаркома появляется после лучевого лечения.

Классификация остеосарком по системе TNM

Т0 — нет данных об опухолевом процессе.
T1 — образование не больше 8 см.
T2 — новообразование больше 8 см.
Т3 — нарушается непрерывность опухоли.

Поражение лимфатических узлов («N») отмечается редко, так как кости не имеют лимфатической системы. Но если метастазы в узлы есть, это плохой прогностический признак. Регионарными лимфоузлами считаются узлы, которые соответствуют расположению первичной опухоли.

N0 — отсутствуют метастазы в лимфоузлах.
N1 — метастазы присутствуют.

Остеосаркома отличается развитием гематогенных метастазов, которые в диагнозе о. К моменту постановки диагноза уже у 20% больных есть небольшие метастазы в легких. Также метастазы могут быть в плевре, перикарде, костях, почках, ЦНС.

M0 — отсутствуют отдаленные метастазы.
M1 — присутствуют отдаленные метастазы («a» — в легкие, «b» — в органы и ткани).

Важным моментом является гистологическое исследование, которое подтверждает диагноз, определяет тип опухоли и ее злокачественность. Выделяют пять форм остеосарком, имеющие разные степени дифференцировки.

Метастатическое поражение костей

Течение метастатических поражений костей не бывает бессимптомным — боль первое проявление метастазов в кости. Большая часть больных описывают ее как непереносимую. Также у пациентов с метастазами возникают:

патологические переломы трубчатых костей;
компрессионные переломы позвонков;
компрессия спинного мозга;
гиперкальциемия.

У четверти больных раком молочной железы выявляют переломы трубчатых костей, связанных с деструкцией кортикального слоя. Для устранения боли, помимо наркотических анальгетиков, требуется проведение лучевой терапии или хирургической операции.

Доброкачественные образования кости

Кости поражаются доброкачественными опухолями (хондробластома, фиброзная дисплазия, остеокластома, аневризматическая киста и прочие), с которыми нужно дифференцировать злокачественное образование.

Аневризматическая костная киста

Доброкачественное опухолеподобное поражение кости, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани. Она содержит наполненные кровью полости. Отличительная особенность этой кисты — распространение через эпифизарную пластинку, а также на соседние кости. Киста появляется в любом возрасте, но чаще у подростков и детей. Наиболее частая ее локализация — кости позвоночника, дистальная часть бедренной кости, проксимальная часть плечевой и большеберцовой, кости таза. Вторичная киста формируется после поражения доброкачественными хондробластомой, фиброзной дисплазией, гигантоклеточной опухолью и злокачественными новообразованиями — остеогенной саркомой.

Хондробластома

Доброкачественная опухоль, образующаяся на суставных концах кости. Развивается из хондробластов и напоминает зрелую ткань хряща. Отличается медленным ростом и благоприятным течением, но есть сведения о случаях злокачественного течения или озлокачествления хондробластом. Как и все опухоли костей поражает детей и подростков, в редких случаях — старших по возрасту лиц. Клинические проявления — боль и припухлость сустава. Лечение хирургическое. Прогноз благоприятный.

Стадии саркомы мягких тканей

Сразу после обнаружения заболевания врачи пытаются поставить его стадию – понять, насколько сильно оно успело распространиться по организму и повредить ткани. Данная информация позволяет понимать примерные прогнозы пациента и подбирать для него самые подходящие методы лечения.

Стадирование сарком мягких тканей проводится по международной системе TNM

, каждая буква которой имеет свое значение:

«Т
» описывает размеры основного новообразования;
«N
» – повреждение ближайших лимфатических узлов;
«М
» – наличие метастазов – дополнительных очагов заболевания в других областях организма.

С помощью «G

» указывают:

Степень отличия опухолевых клеток
от здоровых – от 1 до 3. Единица присваивается максимально похожим на нормальные ткани клеткам, а 3 – сильно измененным;
Количество делящихся клеток
– от 1 до 3. Чем их меньше, тем балл ниже.
Некроз
: оценка от 0 до 2 ставится при определении количества умирающих тканей – чем выше цифра, тем их больше.

Затем подсчитывается общее количество баллов: G1 – от 2 до 3; G2 – от 4 до 5; G3 – от 6 до 8.

Стадии:
1А
: размеры саркомы не превышают 10 сантиметров, остальные ткани здоровы.
1В
: новообразование может быть крупнее 15см, но его клетки очень похожи на нормальные, а другие органы не пострадали.
2
: опухоль не более 5см в диаметре, но ей присвоена степень G2 или G3.
3А
: саркома от 5 до 10см, G2 или G3.
3В
: от 10 до 15 см, G2 или G3, но другие ткани здоровы. Либо, в случае расположения новообразования в области живота, любые размеры основного очага и повреждение ближайших лимфатических узлов.
4
: опухоль любого диаметра и типа G, повредившая не только расположенные рядом лимфоузлы, но и отдаленные ткани, такие как легкие.

Причины

Причины опухолей костей недостаточно изучены. В определенной степени онкология костей обусловлена:

Хроническими заболеваниями костной системы (остеомиелит, болезнь Педжета, доброкачественные опухоли).
Курением.
Травмами.
Инородным телом в кости (ортопедические импланты). Опухоли костной системы чаще выявляют у пациентов, у которых для остеосинтеза применяли импланты или проводили протезирование суставов. В протезах используется шестивалентный хром, который относится к канцерогенам.
Предшествующей лучевой терапией, которая индуцирует развитие остеосаркомы. Радиоиндуцированные саркомы развиваются через 3 года после облучения.
Состоянием иммунодефицита.
Аномалиями костного скелета (болезнь Олье).
Мутациями гена p53 и гена ретинобластомы Rb1.
Наследственными заболеваниями (ретинобластома, синдром Ли-Фраумени, синдром Ротмунда-Томпсона, синдром Вернера, отсутствие большого пальца).
Доброкачественными опухолями костей, которые могут озлокачествляться.
Приемом препарата Натпара (препарат для лечения гипопаратиреоза). Этот препарат повышает риск появления остеосаркомы.

Есть сведения о повышении риска остеосаркомы у детей, родившихся с весом более 4500 г и ростом выше среднего. Тем не менее, у большинства больных специфических факторов не выявляется.

О факторах риска развития сарком

Большая часть сарком развивается по не известным ученым причинам. Однако некоторые факторы повышают риски формирования саркомы. Так, развитие патологии связывают со значительными влияниями ионизирующих и онкогенных веществ, провоцирующих скорый рост атипичных, низкодифференцированных структур. К тому же было установлено патогенное действие на организм определенных химических веществ, вирусов. Среди ключевых рисковых факторов нужно назвать:

радиоактивное облучение (применение радиотерапии при разных заболеваниях, допустим, при раке груди),
воздействие химических препаратов (асбест, древесные консерванты и т.п.),
генетические сбои (так, дети с наследственным типом ретинобластомы подвержены значительным шансам саркомы мягких тканей);
предшествующие болезни костей;
сбои в функционировании иммунитета;
травмирование кости.

Для развития саркомы Юинга немаловажное значение имеют темпы роста костей, особенности гормонального фона. В числе причин, которые способствуют формированию патологии, есть и такие как присутствие в анамнезе доброкачественных образований (они способны озлокачествляться), травмирования механического характера, склонность по наследству и другие.

Симптомы и проявление рака костей

Характерное проявление злокачественного образования костей любой локализации — постоянная, ноющая боль, беспокоящая несколько недель или месяцев, не устраняющаяся анальгетиками и нарастающая со временем.

Длительное время больные связывают появление боли с бывшей травмой, поэтому не обращаются к врачу и это становится причиной позднего установления диагноза. Боль при костных опухолях не зависит от физической нагрузки и беспокоит больных даже в покое. Саркома характеризуется болью, которая усиливается по ночам и облегчение не наступает ни в каком положении конечности. Симптомы остеосаркомы также включают припухлость тканей в области опухоли. Но локальная припухлость появляется позже — сначала это глубоко расположенная опухоль в мягких тканях, а затем зона припухлости увеличивается, место поражения отекает, а на коже появляется венозная сеть, иногда кожа краснеет.

При поражении суставов появляется отечность в их области. Рак коленного сустава или любого другого нарушает функцию суставов — они плохо сгибаются, ограничены движения. Движения нарушаются не только при опухоли в суставе, но и в ближайшем суставе при поражении кости. Опухоль суставов изменяет их форму. В ряде случаев в полости сустава появляется выпот.

Фото остеосаркомы коленного сустава

Рак костей сопровождается их хрупкостью, поэтому у больных часто встречаются спонтанные переломы при незначительной травме. При поражении опухолевым процессом позвоночника появляются трудности при ходьбе, слабость в конечностях, паретические явления. Опухоль костей ноги сопровождается онемением конечности и хромотой. Симптомы саркомы кости в развернутой стадии включают: боль в животе, тошноту и рвоту, что связано с повышением уровня кальция в крови (гиперкальциемия) из-за распада костной ткани. В запущенной стадии отмечаются также общие симптомы — утомляемость и потеря веса. Появление общих симптомов указывает на процесс с метастазированием.

Симптомы рака челюсти

Остеосаркому, возникающую в толще челюсти, называют центральной, а развивающуюся периферических отделах — периферической. Длительное время признаки рака кости не проявляются. Затем появляется боль, не связанная с патологией зуба. Длительно непроходящая боль должна насторожить больного. Распознать опухолевый процесс можно с помощью рентгенографии и МРТ. При опухолевом образовании нижней или верхней челюсти боль в зубах возникает без причины, отдает в ухо и глаз. Она усиливается ночью и становится невыносимой, что заставляет больных просыпаться и принимать обезболивающий препарат.

Пальпация опухоли в любой части челюсти болезненна. Кроме того, остеогенная саркома челюсти изменяет чувствительность тройничного нерва и вызывает изменение положения зуба. Зубы в пределах опухоли становятся подвижными. Если опухоль прорастает или сдавливает нижний альвеолярный нерв, возникает парестезия и анестезия половины губы и подбородка (симптом Венсана).

Фото саркомы нижней челюсти

По мере роста челюсть деформируется. Опухоль быстро увеличивается, распространяется на окружающие ткани и сдавливает их, вызывая экзофтальм и застой в мягких тканях. Лимфоузлы чаще не увеличены. Слизистая альвеолярного отростка в месте опухоли красная и отечная, а при травме слизистой появляются язвы на десне. В некоторых случаях остеосаркома нагнаивается (повышается температура, появляется слабость и недомогание).

Клинические проявления

Симптоматика синовиальной саркомы начинается с возникновения болезненности в области поражённого сустава или мягких тканей. Если опухоль плотная, имеет кальцификаты, то болевой синдром более выражен, а при кистозном характере боль не столь заметна. При прогрессировании опухоли и вовлечении в онкологический процесс окружающих тканей (сосудов, синовиальных оболочек, костной ткани), боль нарастает. Она сопровождается ограничением объёма как активных, так и пассивных движений поражённого сустава.

При пальпации определяется плотное или мягкое (в зависимости от строения) образование, иногда без чётких границ. Диаметр опухоли варьирует в широких пределах: от 2-3 до 20 см. Довольно быстро нарастает общая симптоматика, характерная для ракового поражения любой локализации и генеза: периодическое повышение температуры тела, чаще до субфебрильных и фебрильных цифр, недомогание, слабость, потеря аппетита, снижение веса.

Анализы и диагностика

Рентгенография пораженной области в двух проекциях. Рентгенологическое исследование охватывает всю пораженную кость и суставы вблизи. Это необходимо для того, чтобы не выпустить из вида «шаговые» метастазы. При остеосаркоме рентгенологическая картина может быть разной. Опухолевый узел больших размеров с нечеткими очертаниями. Поражается корковое и мозговое вещество кости. Опухоль разрушает надкостницу, часто выявляют «облаковидный» компонент, что связано с неравномерной окостенением опухоли. В новобразованной кости чередуются остеосклеротические и остеолитические (разреженные) участки. Тем не менее, участки изменения кости становятся видны на рентгенограмме при увеличении опухоли до определённых размеров. Поэтому, чтобы избежать ошибки в диагностике, нужно использовать МРТ и КТ.
МРТ и КТ дает послойную визуализацию кости, костного мозга, мягких тканей и соединительной ткани. Они проводится с контрастированием. Данные методы уточняют размеры очага, точное место расположения и распространение новообразования за пределы кости.
Для обнаружения отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки, брюшной полости малого таза. Рентгенография грудной клетки тоже выявляет метастазы в легких.
Для выявления поражений других костей назначают сцинтиграфию скелета (радионуклидное сканирование).
Основной метод, подтверждающий заболевание — биопсия и гистологическое исследование полученного материала. У больного производят забор костной ткани и определяют вид опухоли. Забор ткани проводится иссечением кости, что позволяет получить материал в достаточном количестве. При увеличении лимфатических узлов тоже выполняют биопсию (пункционную).
Гистологическое исследование. Для постановки диагноза обязательным является обнаружение неопластической ткани (остеоида). Количество остеоида не имеет значения, поскольку оно разное в разных полях зрения. Остеоид продуцируется опухолевыми клетками и может обнаруживаться рядом с клетками или окружать их.
Ангиография. Выявляет поражение сосудов.
Молекулярно-генетическая диагностика. Она определяет наличие мутаций в геноме. Это необходимо для установления необходимости применения таргетной терапии (биологической).

Специфические маркеры остеосаркомы в настоящее время неизвестны. Иногда больным назначают анализ на РЭА. Давайте выясним, насколько это необходимо. Раково-эмбриональный антиген, что это? Это тканевой маркер онкологических заболеваний. Что показывает этот маркер? Данная разновидность белков у здорового определяется в мизерных количествах, а при онкологическом процессе повышается его уровень.

Определение этого антигена используют для диагностики следующих опухолей:

толстой и прямой кишки;
желудка;
молочной железы;
поджелудочной железы;
легких;
метастазов рака в печень и кости (чувствительность метода при метастатическом процессе значительно ниже).

Данный тест не является специфичным для злокачественных опухолей, так как повышение антигена отмечается при воспалительных и аутоиммунных заболеваниях, доброкачественных опухолях (кишечника, печени, поджелудочной железы), циррозе печени, гепатите, болезни Крона, туберкулезе, пневмонии, муковисцидозе. При злокачественном процессе уровень растет весь период болезни. Анализ на РЭА применяют для контроля за эффективностью лечения злокачественных новообразований. Снижение его уровня во время курса лечения говорит о положительном результате. Норма раково-эмбрионального антигена для некурящих: 0-3,8 нг/мл, норма у женщин, курящих несколько выше 0-5,5. Отрицательный результат не исключает онкозаболевания.

Диагностика саркомы мягких тканей

Подробная информация о заболевании и общем состоянии здоровья человека позволяет подобрать самое подходящее для каждого конкретного пациента лечение.

Высококлассные специалисты онкологического проводят полную диагностику сарком мягких тканей на самом современном оборудовании – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Обследование начинается с общего осмотра и опроса о симптомах и семейных заболеваниях, после чего врач назначает ряд исследований.

Первым из них может стать обычная рентгенография

. С ее помощью сразу после постановки диагноза доктора могут увидеть, распространилась ли опухоль на легкие.

– компьютерная томография: рентгеновские лучи создают подробное изображение внутренних органов и тканей. Метод используется для выявления новообразований в груди или брюшной полости, а также для обнаружения повреждений легких, печени и других органов.

МРТ

– магнитно-резонансная томография: радиоволны и сильные магниты часто работают лучше, чем КТ. МРТ позволяет получать данные о размерах саркомы, ее расположении, а иногда даже о типе ткани, из которых она состоит. Кроме того, данное исследование назначается для изучения состояния головного и спинного мозга.

УЗИ

с помощью ультразвуковых волн специалист может отличить уплотнения от обычных кист – заполненных жидкостью мешочков.

ПЭТ

– позитронно-эмиссионная томография: перед выполнением данного исследования пациент получает радиоактивный сахар, который накапливается в опасных новообразованиях. Затем проводится сканирование, которое показывает, являются ли изменения в тканях онкологией.

При подозрении на саркому мягких тканей врач назначает биопсию

, в ходе которой небольшой кусочек опухоли изымается и передается в лабораторию, где его клетки тщательно изучаются.

У детей

Среди всех опухолей у детей 5% составляют костные саркомы: 3% остеосаркомы и 2% саркомы Юинга. Отсутствие настороженности у врачей и атипичность течения в значительной степени затрудняют раннюю диагностику. Остеосаркома у детей в половине случаев локализуется в области коленного сустава (поражаются бедренная и большеберцовая кость). На втором место стоит поражение метадиафиза плечевой кости. Самый частый симптом остеосаркомы — постоянная, тупая боль с постепенным нарастанием. У большинства детей отмечается мягкотканый компонент — отек и увеличение конечности в объеме. Снижение веса и повышение температуры в начале заболевания встречаются редко.

Саркома Юинга встречается в возрасте до 17 лет, но пик заболеваемости приходится на 12-15 лет. Чаще всего болеют мальчики. Саркома Юинга в отличие от остеосаркомы не синтезирует остеоид. Часто эта опухоль располагается в лопатке, ребрах, позвонках, тазовых костях, а также бедренной, малоберцовой, плечевой. В отличие от остеосаркомы поражаются плоские кости. Признаки саркомы Юинга — нарастающая боль, отек тканей, нарушение функции, повышение температуры. Мягкотканный компонент выражен в большей степени, чем разрушение кости. Повышение местной температуры из-за появления в опухоли кровоизлияний и некрозов затрудняет диагностику, поскольку предполагается остеомиелит. Неврологическая симптоматика связана с поражением нервов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное:

Курсы химиотерапии (стандартные при данной патологии препараты).
Хирургическая операция (аналогична при остеосаркоме).
Лучевая терапия. Проводится на область первичной опухоли и на отдаленные метастазы.

Лечение саркомы мягких тканей

Борьба с онкологией – задача не из легких, и требует участия не одного врача, а целой команды профессионалов своего дела.

В онко проводятся любые виды диагностики и терапии сарком на самом современном оборудовании. Наши специалисты мирового уровня полностью ведут пациента и оказывают ему всю необходимую помощь – быстро, качественно, без очередей и потерь времени.

Каждая ситуация уникальна и требует индивидуального подхода и сочетания различных методик:

Хирургия

, с помощью которой можно полностью излечить некоторые опухоли. Целью операции является удаление всего новообразования и некоторого количества окружающих его здоровых тканей – по крайней мере 1-2 сантиметров, чтобы в организме человека не осталось измененных клеток. В прошлом многим пациентам с саркомами на руках и ногах назначалась ампутация конечностей. Сегодня этот метод применяется редко, и только в некоторых случаях не удается избежать этой травмирующей процедуры. Кроме того, бывают ситуации, когда вместе с онкологией приходится удалять важные нервы, мышцы, кости и кровеносные сосуды.

Даже при распространении заболевания на отдаленные участки тела, такие как легкие или другие органы, с помощью хирургии можно вылечить человека или продлить ему жизнь.

Лучевая терапия

: воздействие на опухоль радиоактивными лучами или частицами – это ключевая часть борьбы с саркомами мягких тканей. В большинстве случаев данная процедура назначается как
адъювантное
лечение, проводимое после хирургического вмешательства. С ее помощью специалисты убивают оставшиеся в организме измененные клетки и предотвращают повторное развитие заболевания. Некоторым пациентам требуется
неоадъювантная
терапия, используемая до операции для уменьшения новообразования и облегчения его удаления. Кроме того, радиация может применяться как паллиатив – для облегчения симптомов запущенной болезни, которую нельзя победить.

Существует несколько видов лучевой терапии:

классическая внешняя
, при которой воздействие происходит снаружи, через кожу;
интраоперационная
, предполагающая облучение тканей после удаления опухоли, до закрытия раны;
брахитерапия – введение маленьких гранул радиоактивного материала в поврежденные саркомой области;
и протонная
терапия, использующая вместо рентгеновский лучей потоки протонов – положительно заряженных частиц, точно направленных на измененные клетки.

Химиотерапия

– применение специальных убивающих опухолевые клетки препаратов. Они вводятся в вену или принимаются внутрь как таблетки и достигают всех участков тела. Благодаря этому свойству метод эффективен даже на запущенных этапах заболевания. В зависимости от типа и стадии саркомы, данная процедура может назначаться как основное или вспомогательное лечение – в дополнение к хирургическому вмешательству, и сочетаться с лучевой терапией. Некоторым пациентам требуется особый вид химиотерапии – так называемая
изолированная перфузия конечностей
. При ее проведении специалист отделяет кровообращение пострадавшей руки или ноги от остального организма, после чего вводит действующие вещества.

Таргетная терапия

– препараты, атакующие только определенные компоненты измененных клеток, и наносящие минимум вреда здоровым.

Пазопаниб

(
Вотриент
): блокирует несколько важных для роста и выживания клеток ферментов – белков, которые запускают или ускоряют химические реакции, необходимые для копирования генетической информации. Его можно использовать для лечения запущенных сарком мягких тканей, не отреагировавших на химиотерапию. Он замедляет развитие опухоли и облегчает побочные эффекты у пациентов, чьи новообразования нельзя вылечить хирургически.

Таземетостат (Тазверик

): воздействует на белок, способствующий росту некоторых онкологических клеток. Его используют при эпителиоидных саркомахЭпителиоидные саркомы, как правило, повреждают ткани рук, предплечий, стоп или голеней подростков и молодых людей., которые невозможно удалить с помощью операции.

Диета

Диетический стол №1а

Эффективность: лечебный эффект через неделю
Сроки: 3-10 дней
Стоимость продуктов: 900-1100 рублей в неделю

Диета стол №5а

Эффективность: лечебный эффект через 5-7 дней
Сроки: 2-6 недель
Стоимость продуктов: 1300 — 1400 рублей в неделю

Диета 11 стол

Эффективность: лечебный эффект через месяц
Сроки: 2 месяца и более
Стоимость продуктов: 1800-1900 руб. в неделю

Во время прохождения химиотерапии имеется возможность диареи. В связи с этим рекомендуется диета, исключающая острые, жирные блюда, содержащие клетчатку (овощи, орехи, семечки, хлеб с отрубями).

Исключаются также жареные блюда и простые углеводы, которые усиливают моторику кишечника. Рациональное питание в этот период должно содержать достаточное количество белка (отварное мясо, рыба, паровые котлеты, мясное суфле). Блюда должны быть протертыми – супы, каши, мясо. В этот период можно применять Диету №1Б и №5П. При исчезновении диареи и улучшении состояния пациента переводят на Стол №11. Рацион этой диеты подходит для восстановительного периода. Рацион больного полноценный, в котором присутствуют необходимые витамины, питательные вещества и минералы. Суточная калорийность повышена (3000 ккал). Пищу принимают дробно в 5 приемов. Цель диеты — нормализация веса при его снижении и улучшение функции всех систем организма.

Разрешены все продукты и способы приготовления, но тем не мене, лучше придерживаться здорового питания, в котором отдается предпочтение тушеным, отварным или запеченным блюдам, овощным и крупяным не зажаренным супам. Для восполнения витаминов в рационе должны присутствовать сезонные овощи, фрукты и ягоды в свежем виде. Важно выбирать полезные и натуральные продукты, не содержащие красителей, усилителей вкуса и консервантов. Обязательно питание должно содержать молочные продукты: натуральное молоко, кефир, творог, сыры, йогурт. Молочные продукты важны для восполнения кальция, который постоянно теряется из костей. Калорийность рациона нельзя увеличивать за счет жирных блюд, тортов, кремовых пирожных, полуфабрикатов, говяжьего и бараньего жира, жирных колбасных изделий, готовых соусов, паст, майонеза, сладкой газированной воды.

Что за патология

Согласно определению ВОЗ, синовиальная саркома представляет собой мезенхимальное веретеноклеточное злокачественное новообразование, в котором может присутствовать тканевой компонент с эпителиальной дифференцировкой и с наличием специфической хромосомной транслокации. Впервые этот термин появился ещё в 1895 году: он был введён немецким врачом Г. Симоном. С тех пор было описано несколько сотен случаев, которые вывели синовиальную саркому в самостоятельную нозологию.

Несмотря на своё название, происхождение злокачественной синовиомы из элементов синовиальной оболочки не было подтверждено. Есть мнение, что эта опухоль является вариантом первичной карциносаркомы. Кто-то из учёных считает, что она происходит из незрелых мезенхимальных клеток. Есть даже сведения, что опухоль может иметь нейроэктодермальную природу происхождения (из-за сходства экспрессии множества генов синовиальной саркомы со злокачественной опухолью, происходящей из оболочек нервных волокон). Как бы то ни было, исследования происхождения клеток этого новообразования продолжаются, а в классификации ВОЗ оно находится в разделе опухолей с неясной тканевой дифференцировкой.

Профилактика

Специфической профилактики нет. Однако можно выполнение неспецифических мероприятий:

Наблюдение и лечение предопухолевых заболеваний костной системы. К процессам, которые склонны переходить в злокачественные, относятся хондрома, фиброзная дистрофия, болезнь Педжета, костно-хрящевые экзостозы. Частота малигнизации этих доброкачественных образований достигает 15 %. Важно проходить контрольные осмотры ежегодно для выявления малигнизации на ранней стадии. Здоровый образ жизни. Рациональное питание. Избегание травм и производственных вредностей.

Вторичная профилактика рецидивов включает:

Применение препаратов, восстанавливающих иммунную систему после химио- и лучевой терапии.
Полноценное питание, богатое витаминами, антиоксидантами, белками.
Отказ от вредных привычек.
Профилактика вирусных инфекций.
Профилактические осмотры у онколога. Местные рецидивы можно выявить визуально. Осмотры важно проводить в течение первых 4 лет. После этого местные рецидивы бывают редко.
Проведение диагностических процедур по протоколу. Метастазы в 95% развиваются первые 5 лет и чаще всего поражаются легкие. Метастазы в кости проявляются болями, и они появляются одновременно с легочными метастазами.

Лечение рака стопы

Доказанной эффективностью в борьбе со злокачественными новообразованиями нижних конечностей обладают такие методики:

хирургический метод – удаление пораженного участка стопы или полная ампутация конечности, с последующим протезированием;
химиотерапия – введение специальных лекарственных препаратов, подавляющих рост опухоли, метастазирование, воспалительный процесс;
лучевая терапия – неинвазивная методика лечения онкологических заболеваний ионизирующей радиацией.

Главная задача терапии – остановить рост злокачественного новообразования, не повреждая здоровые клетки окружающих тканей.

Последствия и осложнения

Само течение заболевания осложняется переломами и инфицированием мягких тканей. Все онкозаболевания костей после лечения имеют последствия:

Вторичный рак, который развивается в следствии воздействия облучения.
Хроническая сердечная недостаточность (воздействие доксорубицина).
Остеопороз.
Нарушения слуха и зрения.
Почечная дисфункция и почечная недостаточность.
Эндокринопатии.
Нарушение фертильности (бесплодие). Репродуктивные функции страдают после химиотерапии алкилирующими препаратами (Ифосфамид, Карбоплатин, Циклофосфан) и после применения радиотерапии на область таза, живота, позвоночника. Нарушение менструального цикла всегда отмечается после высокодозной химиотерапии и пересадки стволовых клеток.
Существенными являются последствия операции — после ампутации необходимо протезирование конечности и длительная реабилитация.

Диагностические методы

Поскольку начало синовиальной саркомы может маскироваться под ревматологические заболевания суставов, важно провести полный комплекс инструментальных и лабораторных исследований. Методы лучевой диагностики (рентгенологическое исследование минимум в двух проекциях и компьютерная томография) позволяют выявить очаги опухолевидного образования, наличие кальцификатов, которые часто располагаются в центральной части саркомы при её длительном течении. Во многих случаях на рентгенологических снимках обнаруживаются деструктивные процессы в прилежащих костных тканях.

Ангиография показывает патологическое разрастание сосудов в области поражения. Радиоизотопное исследование со стронцием может помочь определить точную локализацию новообразования и его границы, что имеет значение для определения объёма органосохраняющей операции.

Биопсия очага поражения поможет дифференцировать синовиальную саркому не только от других опухолей и неонкологических заболеваний, но и определить гистологический подтип рака.

Прогноз

Прогноз остеосаркомы определяется многими факторами: возраст, размер, локализация, стадия, «чистоты» края резекции, гистологического заключения.

Сколько живут при раке костей? При комплексном лечении остеосаркомы 70% больных живут 5 лет и более, при саркоме Юинга — 60% больных.

Некоторые авторы дают более высокий процент выживаемости. Если имеется локализованное дистальное поражение проведена радикальная резекция и результат химиотерапевтического лечения более 90% некроза опухоли, в таком случае 5-летняя выживаемость отмечается в 80% случаев.

Хуже прогноз в случае проксимальной локализации, больших размерах опухоли, плохом ответе на химиотерапию до операции и метастазов. Неблагоприятный прогноз при опухоли в костях таза и потере веса при постановке диагноза. Известно, что интенсивность апоптоза опухолевых клеток также влияет на прогноз. Также неблагоприятные факторы — ранний рецидив, множественные очаги в легких и вовлечение плевры. Если у больных 4 стадия, сколько живут в таком случае? При удалении метастазов в легких вызывают 12-20%, если метастазэктомия не проводится выживает 2,5% больных. Сроки жизни исчисляются месяцами.

Прогнозы и выживаемость при саркоме мягких тканей

Перспективы каждого человека индивидуальны – они зависят от большого количества факторов, таких как возраст, общее состояние здоровья, тип заболевания, его стадия, место возникновения опухоли, и ответ на лечение.

Для представления примерных прогнозов врачи используют специальный термин – «пятилетняя выживаемость». Этот статистический показатель ничего не говорит о шансах конкретного человека – он показывает только процент людей, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с момента постановки диагноза.

Для саркомы мягких тканей цифры выглядят следующим образом:

на локализованных этапах, пока опухоль не успела выйти за пределы той области, в которой она впервые возникла: примерно 81%;
на региональных стадиях, при повреждении ближайших тканей или расположенных рядом лимфатических узлов: около 56%;
при распространении заболевания на отдаленные части тела, такие как легкие: 15%.

Список источников

Клинические рекомендации Саркомы костей, 2021, 51 с.
Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга)/ Злокачественные опухоли. Российское общество клинической онкологии. 2021, С. 283-295.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с первичными злокачественными опухолями кости. 2014, 25 с.
Клинический протокол диагностики и лечения. Саркома костей, 2015, 19 с.
Белоконь О. В., Нечваль В.Н. Хирургическое лечение детей с остеогенной саркомой с метатстазами в легкие/Здоровье Украины, 2012, С. 34-35.

Ресурсы

Фонд Кристен Энн Карр (The Kristen Ann Carr Fund) www.sarcoma.com Фонд Кристен Энн Карр — это ресурс для людей, у которых диагностирована саркома мягких тканей. Ежегодно фонд готовит информационный бюллетень «Актуальная информация о проблеме саркомы». Дополнительную информацию о саркоме мягких тканей вы найдете на веб-сайте фонда.

Ресурс Cancer.Net www.cancer.net/cancer-types/sarcoma-soft-tissue/introduction Cancer.Net предоставляет информацию о саркоме мягких тканей, включая видеоматериалы и публикации в блогах. Этот веб-сайт также имеет версию на испанском языке. Посетите веб-сайт для получения дополнительной информации.
Вернуться к началу

Генетические причины и наследование ангиосаркомы

В недавних исследованиях были выявлены ассоциации АС с хромосомными аномалиями, а также наследственными генетическими заболеваниями. В этом состоянии есть две возможности для частых хромосомных аномалий:

Увеличение нормального количества двух в каждой из хромосом 5, 8 и 20.
Потеря числа хромосом с 7 по 22 и мужской половой хромосомы Y.

Например, при АС груди увеличение хромосомы 8 встречается чаще, чем любые другие генетические аномалии.

Считается, что генетические заболевания связаны с АС:

Синдром Клиппеля-Тренауне
Болезнь фон Хиппеля – Линдау
Нейрофиброматоз фон Реклингхаузена

Сообщения о нескольких отдельных тематических исследованиях также показывают, что АС может возникать среди ближайших родственников без какой-либо установленной причины. Это подчеркивает вероятность существования редкого варианта AS, который является наследственным, или вероятного, но еще неизвестного воздействия агента этого состояния среди членов семьи.