Воронкообразная деформация грудной клетки

Причины деформации грудной клетки подразделяются на две группы – врожденные и приобретенные. Деформация может стать следствием (осложнением) ряда заболеваний позвоночника.

Среди основных причин деформации называют следующие:

• кифоз,
• сколиоз,
• хронические обструктивные заболевания легких,
• синдром марфана,
• аномалии остеогенеза,
• ахондроплазия,
• синдром Тернера,
• синдром Дауна,
• эмфизема,
• рахит,
• килевидная деформация,
• воронкообразная грудь,
• расщепление грудины,
• синдром Поланда,
• синдром Жена,
• врожденные аномалии ребра,
• астма,
• неполное сращение грудины плода,
• врожденное отсутствие грудной мышцы,
• болезнь Бехтерева,
• воспалительный артрит,
• остеомаляция

Как видим, в большинстве случаев деформация обусловлена генетическими причинами, ведущими к аномальному развитию верхнего отдела позвоночника, она развивается на фоне уже имеющихся аномалий и синдромов.

Генетические причины, в свою очередь, приводят к ассиметричному развитию костной и хрящевой тканей и вызывают развитие ассиметрии ребер и грудины, как следствие – выпуклость или вогнутость грудной клетки.

Сколиозы, туберкулезная инфекция костей, рахит, а также всевозможные травмы и повреждения, в том числе связанные и с профессиональной деятельностью человека, – относятся к причинам, которые вызывают приобретенную деформацию грудной клетки.

Виды деформаций грудной клетки

У детей чаще всего встречается два вида врожденной патологии: воронкообразная (еще встречается название «грудь сапожника») и килевидная:

1. Воронкообразная грудная клетка характеризуется впалой формой передней части, при которой она оказывается вдавлена внутрь и принимает форму углубления. При этом грудина визуально кажется расширенной. Науке не известны точные причины появления этого дефекта.
2. Килевидная деформация проявляется уже при рождении и выражается в виде выпуклой форме костного корсета груди. Причиной килевидной деформации грудной клетки , предположительно, считается избыточный рост ребер или остеохондральных хрящей. Обычно нарушение сопровождается аномальным развитием позвоночника, искривлениями (сколиоз, кифоз), различными видами пороков сердца. Килевидная деформация может также быть ассиметричной, при этом форма грудины оказывается впалой только с одной стороны, а с другой наблюдается выпирание.

Большинство специалистов сходятся во мнении, что врожденная деформация грудной клетки берет свое начало в период внутриутробного развития. Реберные хрящи ребенка растут слишком быстро, провоцируя повышенное давление, в результате чего возникает впалая грудная клетка. Болезнь дает о себе знать в скором времени после рождения малыша или в его первые годы жизни. Сопутствующими синдромами могут быть рахит, неправильное развитие позвоночника, болезни сердца, ассиметричное развитие костей и хрящей грудины. Со временем при отсутствии лечения деформация может быстро прогрессировать, вызывая физиологический дискомфорт и нарушения в работе внутренних органов.

Одно из наиболее тяжелых заболеваний — синдром Поланда. Это редкий врожденный синдром, для которого характерно полное или частичное отсутствие мышечного каркаса с одной стороны и сопутствующий порок развития кисти. Его причиной считается нарушение кровообращения в позвоночных артериях во время внутриутробного развития. При этом сердечная мышца и магистральные артерии оказываются не защищенными костным скелетом грудной клетки и подвержены риску механического повреждения.

3.Симптомы, стадии и диагностика воронкообразной грудины

Уже в период новорожденности возможна диагностика воронкообразной грудной клетки. Грудь ребёнка имеет вдавление, а в период плача, крика или при глубоком вдохе наблюдается, так называемый, «парадокс вдоха» – западение рёбер и грудины усиливается. Отмечается, что в 50% случаев эта патология бесследно проходит в первые месяцы жизни. У остальных детей признаки нарастают и могут проявляться:

• приподнятыми краями рёбер и увеличением живота;
• стридозным дыханием с затруднённым свистящим вдохом;
• хроническими пневмониями;
• грудным кифозом;
• уплощённой грудной клеткой и опущенными плечами.

Воронка увеличивается по мере развития и может у взрослых людей достигать объёма 200 см3 . В зависимости от её глубины и сопутствующих нарушений различают три степени деформации:

• I (компенсированная) стадия – грудная клетка углублена на 2 см без смещения сердца;
• II (субкомпенсированная) стадия — глубина воронки до 4 см, сердце смещено на 2-4 см;
• III (декомпенсированная) стадия – более глубокое углубление в грудине, сочетающееся с выраженным смещением сердца относительно нормального положения.

Диагностика воронкообразной грудной клетки проводится путём электромиографического исследования. В ходе изучения анамнеза, визуального осмотра и аппаратных методов обследования выявляются:

• структурные изменения дыхательной мускулатуры;
• снижение экскурсии грудной клетки и диафрагмы, уменьшение жизненной ёмкости лёгких;
• гипертрофия правого желудочка сердца;
• тканевая гипоксия;
• общая астения у детей;
• отставание в физическом развитии;
• вегетососудистая дистония;
• склонность к респираторным заболеваниям, переходящим в бронхиты и пневмонии;
• сердечнососудистая и лёгочная недостаточность.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Симптомы

Первым симптомом деформации грудной клетки являются внешние изменения. Косметический дефект может быть малозаметен у новорожденных малышей: выявить его можно при вдохе, при этом происходит западение ребер. По мере взросления ребенка болезнь становится все более выраженной и достигает пика к 3 годам.

Впалая грудная клетка у ребенка составляет более 90 % случаев заболевания. При этой патологии реберные хрящи развиты не полностью, грудина оказывается увеличенной в ширине, полость грудной клетки уменьшается, происходит искривление позвоночника. Вследствие этих процессов ребенок может отставать в физическом развитии от своих ровесников, часто болеть респираторными инфекциями, страдать вегетативными расстройствами, дыхательной недостаточностью. Малыши плохо реагируют на физические нагрузки, быстро устают и не способны заниматься спортом наравне со сверстниками. Если наблюдается нарушение в верхнем или среднем отделе, страдает также двигательная функция.

Диагностика патологии

Диагностика заболеваний, связанных с костным корсетом грудины, обычно не представляет сложностей и может быть проведена при изучении внешних проявлений. На начальном этапе специалист назначает рентгенографическое исследование в двух проекциях, дающее полную картину искривления и степени тяжести болезни. Далее может быть назначена компьютерная томография, по результатам которой будет ясна не только степень деформации костей и хрящей, но и характер смещения средостения, сердечной мышцы, насколько сдавленно легкое. Магнитно-резонансная томография дает полное представление о состоянии костных, хрящевых и мягких тканей.

В качестве дополнительных методов назначаются функциональные обследования сердца и дыхательной системы: электрокардиограмма, ЭХО-кардиограмма, спирографическое обследование, исследование функции дыхания и определения объема легких. Комплекс этих методов позволяет выявить функциональные нарушения и отследить динамику восстановления после операций.

Виды.

1. Воронкообразная деформация ГК.
2. Килевидная деформация ГК.
3. Аномалии развития рёбер и грудины (аплазия и гипоплазия).
4. Генетические заболевания (синдромы Марфана, Элерса – Данлоса, Турнера и др.). В их симптомокомплекс входит патология ОДА, в том числе деформация ГК.

Наиболее часто встречаются первые две в соотношении 10:1. В литературе описано около 30-и теорий возникновения данных деформаций.

Основные теории возникновения данных деформаций.

1. Аномалии внутриутробного развития: задержка роста тканей, нарушение процесса нормального слияния тканей в период 6-9 недель, нарушение дифференцировки тканей (различные дисплазии): расщепление грудины, сращения и дефекты рёбер, аномалии грудных мышц.
2. Метаболические ферментопатии, связанные с нарушением с синтезом гликозаминогликанов, что ведёт к нарушению образования и развития соединительных тканей.
3. Аномалия диафрагмы (недоразвитие её переднего отделов).

Воронкообразная деформация ГК.

ВГК – это деформация ГК, характеризующаяся вдавлением её срединной части и эпигастральной области. Участок наибольшего западения приходится на тело грудины и мечевидный отросток. Деформация распространяется на всю хрящевую часть рёбер, а у детей старше 10 лет затрагивает и костную часть.

Классификация по В.Н. Кондрашину.

По форме: Обычная и плосковоронкообразная.

По виду деформации: симметрична и ассиметричная (лево- и правосторонняя).

По степени (глубине) деформации:

I степень 0.7-1. II степень 0.7-0.5. III степень менее 0.5.

Степень деформации устанавливается по рентгенографии, выполненной в боковой проекции. По рентгенограмме замеряется наименьшее и наибольшее расстояние от задней поверхности грудины до передней поверхности тел грудных позвонков.

Степень деформации = наименьшее расстояние/наибольшее расстояние.

По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная.

Клиника.

В стадии компенсации ВГК проявляется только, как косметический дефект. Функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем отсутствуют. Физическая нагрузка переносится хорошо. В стадии субкомпенсации присоединяются умеренно выраженные функциональные нарушения со стороны дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Плохо переносится физическая нагрузка, отмечается дискомфорт в проекции сердца и пародоксальное дыхание, связанное с аномалиями диафрагмы. Пародоксальное дыхание нарушает экскурсию ГК и уменьшает лёгочную вентиляцию, что ведёт к функциональным нарушениям в малом кругу кровообращения за счёт хронической гипоксемии и возникновению частых бронхо-лёгочных заболеваний.

В стадии декомпенсации деформация ГК выражена, отмечаются значительные функциональные нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Лечение.

Оперативное лечение при 2 и 3 степенях деформации. Оптимальный возраст 5-7 лет т.к.

1. Лучшие результаты в связи с неоконченным формированием скелета.
2. Отсутствие значительных функциональных нарушений и вторичных деформаций со стороны ГК и позвоночника.
3. Более лёгкая техника выполнения.
4. Более гладкое течение послеоперационного течения.

Применяют различные варианты торакопластики. На сегодня известно более 30-и методов и их модификаций.

Килевидная деформация грудной клетки.

КГК – деформация ГК, характеризующаяся заметным выступлением грудины, горизонтальным расположением рёбер, увеличением передне-заднего размера ГК, образованием грудинно-рёберного горба. В первые три года жизни деформация малозаметна и редко выявляема. В периоды роста происходит нарушение правильного развития структур ГК и деформация становится хорошо заметной.

Классификация по Г.А. Баирову и А.А. Фокину.

1. Манубриокостальный тип.
2. Корпорокостальный тип.
3. Костальный тип.

Значительно чаще встречается второй тип.

Клиника.

Манубриокостальный тип характеризуется выступлением вперёд рукоятки и верхней части тела грудины, 2-3 рёберных хрящей. Корпорокостальный тип. В зависимости от формы грудины (прямая, выпуклая, жеклобоватая), размеров угла в местах соединения рёбер с грудиной, степени прогиба 5-10 рёбер различают 4 формы КГК: линейную, круглую, пирамидальную и трапециевидную. Рёбра в краниальной части проходят более горизонтально. На уровне грудины рёберные хрящи приподнимаются вертикально, опускаются желобообразно или гребневидно выступают вперёд. Для круглой формы характерен больший изгиб её средней части или средней и нижней. При пирамидальной форме грудина с деформированными рёбрами направлена косо вниз и кпереди по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. В динамике возможен переход круглой формы в пирамидальную. Описанные типы ГК бывают симметричными и асимметричными. Костальный тип характеризуется боковым выпячиванием ГК за счёт чрезмерного роста рёбер с одной стороны. Грудина может ротироваться в противоположную деформации сторону. Рёбра со здоровой стороны либо не деформированы, либо западают. У детей до 10 лет функциональные нарушения выражены слабо. После 10 лет отмечается уменьшение ЖЁЛ, увеличен минутный объём дыхания (объём воздуха, вдыхаемого за 1 мин.). Отмечаются функциональные нарушения со стороны сердца.

Лечение.

Оперативное при всех типах. Оптимальный возраст 10-13 лет. Применяют различные виды торакопластики.

Плоская грудная клетка.

ПГК – это отклонение от нормы формы грудинно-рёберного комплекса, сплющенного в передне-заднем направлении. Классификация по Волански.

Три степени уплощения: несколько уплощённая ГК, плоская ГК и чрезмерно плоская ГК.

Лечение.

1. Лечебная физкультура. Дыхательная гимнастика.
2. Укрепление мышц спины и плечевого пояса.
3. Плавание.
4. В ряде случаев торакопластика.

Статью подготовил врач-ортопед детской клиники Тигренок Кравченков Павел Вячеславович

Как исправить деформацию грудной клетки

В лечении позвоночника и суставов различают консервативные и оперативные методики терапии. Тактика выбирается, исходя из степени тяжести патологии и наличия сопутствующих заболеваний дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Лечение деформации грудной клетки в домашних условиях включает выполнение комплекса упражнений, который укрепляют мышечный корсет, лечебно-физкультурные комплексы, дыхательную гимнастику, занятия плаванием, ношение корсета, курс массажа. Консервативные методики не в силах исправить ситуацию полностью, но способны значительно замедлить процесс и сохранить нормальную функцию внутренних органов. Лечение должно проводиться под постоянным контролем врача-ортопеда. Медикаментозная терапия направлена на устранение тех проблем, которые возникли во внутренних органах в результате их деформации под давлением костного скелета.

В травматологической практике различают три стадии деформации. С возрастом патология у ребенка будет прогрессировать, поэтому консервативное лечение может дать результаты только на первом этапе. На второй и третьей стадии консервативные методы не показывают эффективности, поэтому врачи рекомендуют провести реконструкцию грудной клетки оперативным путем. Таким образом можно избежать дальнейшего ухудшения и создать нормальные условия для функционирования сердца и легких. Как правило, оперативное вмешательство проводится при достижении ребенком 7-летного возраста. В лечении деформации грудной клетки у подростка последние несколько лет активно используется метод помещения двух магнитных пластин. Одна имплантируется за грудину, а вторая помещается на специальный корсет. Внешняя пластина притягивает внутреннюю за счет магнитного поля, и происходит постепенное изменение положения костей.

4.Лечение воронкообразной грудины

В зависимости от степени деформации грудины и сопутствующих нарушений применяется консервативное либо хирургическое лечение. Неоперативные методики включают:

• ЛФК;
• дыхательную гимнастику;
• массаж;
• плавание;
• гипербарическую оксигенацию.

Хирургическое лечение показано при выраженных нарушениях дыхательной и сердечной деятельности, а также существенной ортопедической несостоятельности. Необходимость операции чаще всего чётко определяется в подростковом возрасте. После успешной торакопластики восстанавливается анатомическая форма грудной клетки, устраняются функциональные расстройства в работе сердца и дыхании, сглаживается косметический дефект.

Большое значение после операции имеет восстановительное лечение, которое должно быть направлено на усиление дыхательной мускулатуры, устранение дистрофических изменений, восстановление максимального объёма жизненной ёмкости лёгких. Показаны физиопроцедуры, лечебная гимнастика, курортно-санаторное лечение.