Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Что такое аксональная полинейропатия

Полиневропатия (второе название — полиневрит) — это клинический синдром, который возникает из-за ряда факторов, влияющих на периферическую нервную систему, и отличается размытыми патогенетическими изменениями. Заболевание занимает одно из лидирующих мест в перечне недугов периферической нервной системы, уступая первенство только вертеброгенной патологии, превосходящей по сложности клинической картины и последствиям, развивающимся из-за нее.

Аскональная полинейропатия считается междисциплинарной проблемой, с ней часто сталкиваются доктора различных специализаций. В первую очередь с данным заболеванием обращаются к неврологу. Частота возникающего синдрома неизвестна, так как отсутствуют статистические данные.

На данный момент известны всего три важных патоморфологических механизма, которые лежат в истоках формирования полинейропатии:

• валлеровская дегенерация;
• первичная демиелинизация;
• первичная аксонопатия.

В соответствии с иммунологической теорией полинейропатия является результатом перекрестного образования иммунных глобулинов, уничтожающих собственные клетки, в результате чего возникает некроз тканей и мышечное воспаление.

Исследователи выдвигают ряд гипотез возникновения и проблем течения аксональной полинейропатии:

• Сосудистая. Базируется на вовлечении в процесс сосудов, по которым кислород и питательные вещества поступают в периферические нервы. Изменяются характеристики крови по качественному и количественному составу, что может привести к ишемии нервных окончаний.
• Теория оксидативного стресса. Позиционирует формирование болезни со стороны нарушения обмена оксида азота, вследствие чего изменяются калий-натриевые механизмы, лежащие в основе формирования нервного возбуждения и проведения импульсов по нервам.
• Теория деактивации факторов роста нерва. Говорит о том, что болезнь возникает из-за недостатка аксонального транспорта с последующим развитием аксонопатии.
• Иммунологическая. Объясняет развитие заболевания в результате перекрестного образования антител к структурам периферической нервной системы, которое сопровождается аутоиммунным воспалением, а затем и некрозом нервов.

Даже при использовании ультрасовременных методов диагностики сложно найти достоверную причину патологии, выяснить ее получается только у 50-70% пострадавших.

Факторов возникновения полинейропатии нижних конечностей по аксональному типу очень много. Однако даже инновационные способы исследования не позволяют установить истинную этиологию заболевания.

Мнение эксперта

Автор: Алексей Владимирович Васильев

Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

Аксональная полинейропатия — это одно из самых опасных неврологических заболеваний, сопровождающееся поражением периферической нервной системы. При болезни разрушаются периферические нервные волокна.

Причин возникновение аксональной полинейропатии несколько. Самые распространенные:

1. Сахарный диабет нарушает структуру крови, питающей нервы, в свою очередь происходит сбой в обменных процессах.
2. Длительный дефицит витаминов В. Именно они максимально важны для правильной работы нервной системы, поэтому долгая нехватка способна привести к аксональной полинейропатии.
3. Воздействие токсинов на организм. К ним относят разнообразные отравляющие вещества, например, алкоголь, а также ВИЧ. При отравлении опасными веществами заболевание может развиться уже через несколько дней.
4. Наследственный фактор.
5. Синдром Гийена-Барре.
6. Различные травмы, к которым также относится длительное сдавливание нервов, которое характерно при грыже или остеохондрозе.
Лечение аксональной полинейропатии обязательно должно быть комплексным, иначе нужного эффекта достичь не удастся. Категорически запрещается заниматься самолечением и при возникновении первых же симптомов нужно срочно обратиться к доктору. Врачи Юсуповской больницы подбирают лечение индивидуально для каждого пациента. В зависимости от тяжести патологии и симптоматики назначается комплексное лечение под наблюдением опытных специалистов.

Анализ спинномозговой жидкости

Для уточнения диагноза СГБ проводят лумбальную пункцию. При типичном СГБ в пунктате констатируют белково-клеточную диссоциацию, что означает, нормальную концентрацию клеток в ликворе (<10/мм3), при повышенной концентрации белка (>0.5г/л), которая увеличена за счёт антител. Белково-клеточная диссоциация обычно достигает своего пика ко второй недели с начала заболевания. По данным литературы, у 25% пациентов белково-клеточная диссоциация достигает своего пика уже на первой недели заболевания, а у 84% – на четвёртой неделе (van Doorn, Ruts et al. 2008).

Причины

Самые распространенные причины возникновения аксональной полинейропатии нижних конечностей:

• истощение организма;
• длительный недостаток витаминов группы В;
• недуги, ведущие к дистрофии;
• острые инфекции;
• токсическое поражение ртутью, свинцом, кадмием, угарным газом, спиртными напитками, метиловым спиртом, фосфорорганическими соединениями, медицинскими препаратами, принимаемыми без согласования с врачом;
• болезни сердечно-сосудистой, кроветворной, кровеносной и лимфатической систем;
• эндокринологические патологии, в том числе инсулинозависимость.

Главными факторами, которые провоцируют развитие моторной или сенсомоторной аксональной полинейропатии, являются:

• эндогенная интоксикация при почечной недостаточности;
• аутоиммунные процессы, протекающие в организме;
• амилоидоз;
• вдыхание токсических веществ или паров.

Также болезнь может быть обусловлена наследственностью.

Нехватка в организме витаминов группы В, а в особенности пиридоксина и цианокобаламина, крайне негативно воздействует на проводимость нервных и моторных волокон и может вызывать сенсорную аксональную полинейропатию нижних конечностей. Это же происходит при хронической алкогольной интоксикации, глистной инвазии, заболеваниях желудочно-кишечного тракта, которые ухудшают скорость всасывания.

Токсическое отравление лекарственными препаратами, аминогликозидами, золотыми солями и висмутом занимают большой процент в структуре факторов аксональной невропатии.

У пациентов с сахарным диабетом нарушена функция периферических нервов из-за нейротоксичности кетоновых тел, то есть метаболитов жирных кислот. Происходит это из-за невозможности организма использовать глюкозу как главный источник энергии. Поэтому вместо нее окисляются жиры.

При аутоиммунных заболеваниях, протекающих в организме, иммунная система человека атакует собственные нервные волокна, воспринимая их как источник опасности. Это происходит из-за провокации иммунитета, возникающей при неосторожном приеме иммуностимулирующих медикаментов и нетрадиционных методик лечения. Поэтому у людей, которые склонны к возникновению аутоиммунных заболеваний, пусковыми факторами аксональной полинейропатии являются:

• иммуностимуляторы;
• вакцины;
• аутогемотерапия.

При амилоидозе в организме накапливается такой белок, как амилоид. Именно он нарушает основные функции нервных волокон.

Нейрография

Опираясь на результаты нейрофизиологического обследования, СГБ подразделяют на три подтипа – AMAN, AMSAN,AIDP.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (AIDP от англ. acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)

Острая моторная аксональная нейропатия (AMAN от англ. acute motor axonal polyneuropathy)

Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN от англ. acute motor sensory axonal neuropathy)

Синдром Миллера-Фишера (клинически атаксия, арефлексия офтальмоплегия)

Первые признаки

Заболевание обычно начинает развиваться с поражения толстых или тонких нервных волокон. Зачастую аксональная полинейропатия имеет дистальное симметричное распределение на кисти или стопы. Нейропатия чаще всего сначала поражает нижние конечности, а затем симметрично распространяется вверх по телу. К самым частым первичным симптомам поражения относят:

• мышечную слабость;
• болевой синдром в конечностях;
• жжение;
• ощущение ползания мурашек;
• онемение кожных покровов.

Симптоматика ярче всего проявляется в вечернее и ночное время суток.

Симптомы

Врачи подразделяют хроническое, острое и подострое течение аксональной полинейропатии. Заболевание подразделяется на два вида: первично-аксональный и демиелинизирующий. В ходе течения болезни к ней присовокупляется демиелинизация, а затем и вторично аксональный компонент.

К основным проявлениям недуга относятся:

• вялость в мышцах ног или рук;
• спастический паралич конечностей;
• чувство подергивания в мышечных волокнах;
• головокружение при резкой перемене положения тела;
• отек конечностей;
• жжение;
• покалывание;
• ощущение ползания мурашек;
• снижение чувствительности кожных покровов к высокой или низкой температуре, боли и касаниям;
• нарушение ясности речи;
• проблемы с координацией.

Вегетативными признаками сенсомоторной полинейропатии асконального типа считаются следующие симптомы:

• учащенный или, напротив, замедленный сердечный ритм;
• неумеренное потоотделение;
• чрезмерная сухость кожи;
• изменение цвета кожных покровов;
• нарушение эякуляции;
• эректильная дисфункция;
• проблемы с мочеиспусканием;
• сбой двигательных функций желудочно-кишечного тракта;
• повышенное слюнотечение или, наоборот, сухость во рту;

• расстройство аккомодации глаза.

Заболевание проявляется в нарушениях функций поврежденных нервов. Именно периферические нервные волокна отвечают за двигательные функции мышечной ткани, чувствительность, а также оказывают вегетативное воздействие, то есть регулируют сосудистый тонус.

Для нарушения функции проводимости нервов характерны расстройства чувствительности, например:

• чувство ползания мурашек;
• гиперестезия, то есть увеличение чувствительности кожи к внешним раздражителям;
• гипестезия, то есть уменьшение чувствительности;
• отсутствие ощущения собственных конечностей.

Когда поражены вегетативные волокна, то из-под контроля выходит регуляция сосудистого тонуса. При аксонально-демиелинизирующей полинейропатии наступает сдавление капилляров, из-за чего ткани отекают. Нижние, а затем и верхние конечности из-за скапливания в них жидкости существенно увеличиваются в размерах. Так как при полинейропатии нижних конечностей основное количество крови накапливается именно в пораженных областях тела, то у пациента возникает стойкое головокружение при принятии вертикального положения. Из-за того, что пропадает трофическая функция, могут возникнуть эрозивно-язвенные поражения нижних конечностей.

Аксональная моторная полинейропатия проявляется в двигательных нарушениях верхних и нижних конечностей. Когда моторные волокна, отвечающие за движения рук и ног, повреждены, то наступает полный или частичный паралич мышц. Обездвиживание может проявляться совершенно нетипично — может ощущаться как скованность мышечных волокон, так и чрезмерная их расслабленность. При средней степени поражения ослаблен мышечный тонус.

В ходе течения заболевания могут быть усилены или ослаблены сухожильные и надкостничные рефлексы. В редких случаях доктор-невролог их не наблюдает. При болезни часто могут быть поражены черепные нервы, которые проявляются следующими нарушениями:

• глухотой;
• онемением подъязычных мышц и мускулатуры языка;
• невозможностью проглотить еду или жидкость из-за проблем с глотательным рефлексом.

Когда поражен тройничный, лицевой или глазодвигательный нерв, изменяется чувствительность кожных покровов, развиваются параличи, возникает асимметрия лица и подергивание мышц. Иногда при диагностированной аксонально-демиелинизирующей полинейропатии поражения верхних или нижних конечностей могут быть асимметричными. Такое случается при множественной мононейропатии, когда коленные, ахилловы и карпорадиальные рефлексы несимметричны.

Демієлінізуючі полінейропатії, відмінні від класичної ХЗДП

Ґрунтовний клінічний аналіз дозволив виділити інші форми набутих демієлінізуючих полінейропатій з імовірним автоімунним чи дизімунним механізмами, що відрізняються від ХЗДП як щодо клінічної картини, так і в сенсі терапевтичної реакції. Поки що невідомо, чи є вони варіантами цього стану, чи окремими клінічними одиницями.

Набута демієлінізуюча дистальна симетрична полінейропатія

Припускають, що це захворювання є окремою формою. Характерними його проявами є зростання поширеності у чоловіків і осіб віком понад 50 років, сенсорний дефіцит і легка слабість переважно в дистальних відділах кінцівок (на відміну від більш генералізованих уражень при ХЗДП) і нестійкість ходи. IgM-парапротеїнемія наявна майже у 2/3 пацієнтів із таким станом. Він, ймовірно, слабо реагує на імуносупресивну терапію.

Мультифокальна моторна полінейропатія

Дуже важливо розрізняти мультифокальну моторну полінейропатію від хвороб мотонейрона. Перша характеризується наявністю асиметричної слабості без чутливого дефекту, часто починається в м’язах дистальних відділів кінцівок. Частковий блок моторної провідності в різних місцях — характерна електрофізіологічна ознака, хоч і не в усіх пацієнтів. Це ж стосується виявлення циркулюючих антигангліозидних антитіл. Вміст білка і кількість клітин зазвичай у межах норми. Хоча призначення кортикостероїдів і плазмаферез при мультифокальній моторній полінейропатії переважо неефективні, вона поліпшується при використанні імуноглобулінів або циклофосфаміду.

Набута демієлінізуюча мультифокальна мотосенсорна полінейропатія (синдром Люїса-Самнера)

Набута демієлінізуюча мультифокальна мотосенсорна полінейропатія (синдром Люїса-Самнера) має певні подібності як з ХЗДП (мотосенсорний дефіцит, підвищений вміст білка в СМР, патологічні зміни при електрофізіологічних дослідженнях), так і з мультифокальною моторною полінейропатією (асиметрична поява симптомів, часто початок із верхніх кінцівок, наявність блоку провідності). У деяких осіб з цим станом виявляють антитіла до гангліозидів і вони відносно добре реагують на внутрішньовенне призначення імуноглобулінів і циклофосфамід.

Інші полінейропатії, близькі до ХЗДП

Багато інших варіантів набутих і хронічних полінейропатій схожі на ХЗДП, їх класифікують по підгрупах. Це аксональна, суто сенсорна і суто моторна і аксональна хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія. Про кожну з них є лише поодинокі згадки в літературі. В основному саме пацієнти з демієлінізацією периферичних нервів і доброю чи хоча б частковою реакцією на імунотерапію вважаються такими, що мають розлад із групи хронічних набутих демієлінізуючих полінейропатій. Залежно від структури клінічної картини такий діагноз може бути можливий, ймовірний і чіткий. Хронічні ідіопатичні аксональні полінейропатії є гетерогенною групою повільно прогресуючих нейропатій із болем чи без нього та легко-помірною інвалідизацією.

Диагностика

Главной методикой исследования, которая позволяет обнаружить локализацию патологического процесса и степень пораженности нервов, является электронейромиография.

Чтобы определить причину заболевания, врачи назначают следующие анализы:

• определение уровня сахара в плазме крови;
• токсикологические тесты;
• полный анализ мочи и крови;
• выявление уровня холестерина в организме.

Нарушение нервных функций устанавливается при помощи определения температурной, вибрационной и тактильной чувствительности.

При первичном осмотре применяется зрительная методика исследования. То есть врач, к которому обратился с жалобами пострадавший, осматривает и анализирует такие внешние симптомы, как:

• уровень давления крови в верхних и нижних конечностях;
• чувствительность кожных покровов к прикосновениям и температуре;
• наличие всех необходимых рефлексов;
• диагностика отечности;
• изучение внешнего состояния кожи.

Выявить аксональную полинейропатию можно при помощи следующих инструментальных исследований:

• магнитная резонансная томография;
• биопсия нервных волокон;
• электронейромиография.

Лечение аксональной полинейропатии

Лечение аксональной полинейропатии должно быть комплексным и направленным на причину развития заболевания, его механизмы и симптоматику. Гарантией эффективной терапии является своевременное выявление болезни и лечение, которое сопровождается абсолютным отказом от сигарет, алкоголя и наркотических веществ, ведением здорового образа жизни и соблюдением всех рекомендаций врача. В первую очередь проводятся следующие терапевтические мероприятия:

• избавление от токсического воздействия на организм, если оно присутствует;
• антиоксидантная терапия;
• прием препаратов, которые воздействуют на тонус кровеносных сосудов;
• восполнение дефицита витаминов;
• регулярный контроль концентрации глюкозы в плазме крови.

Отдельное внимание уделяется лечению, направленному на купирование острого болевого синдрома.

Если присутствуют периферические парезы, то есть существенное снижение мышечной силы с многократным уменьшением амплитуды движений, то в обязательном порядке показана лечебная физкультура и специальные физические упражнения, направленные на возвращение тонуса мышечным тканям и предотвращение образования различных контрактур. Особенно важна регулярная психологическая поддержка, которая не дает пациенту впасть в депрессию, сопровождающуюся расстройством сна и чрезмерной нервной возбудимостью.

Лечение аксональной полинейропатии — это продолжительный процесс, так как нервные волокна восстанавливаются долго. Поэтому не стоит ожидать моментального выздоровления и возвращения к привычному образу жизни. Медикаментозная терапия включает такие препараты, как:

• обезболивающее;
• глюкокортикоиды;
• витамины группы В;
• антиоксиданты;
• сосудорасширяющие;
• средства, ускоряющие метаболизм и улучшающие микроциркуляцию крови.

Терапия лекарственными препаратами направлена на восстановление функций нервов, улучшение проводимости нервных волокон и скорости передачи сигналов центральной нервной системе.

Лечение следует проводить длительными курсами, которые не стоит прерывать, хоть и эффект от них проявляется не сразу. Чтобы устранить болевые ощущения и расстройство сна, назначают следующие медикаменты:

• антидепрессанты;
• противосудорожные;
• препараты, купирующие аритмию;
• обезболивающие.

Для избавления от боли используют нестероидные противовоспалительные препараты. Но стоит помнить, что применять их можно только короткий промежуток времени, так как длительное употребление может привести к повреждению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

К физиотерапевтическим методам лечения аксональной полинейропатии относятся:

• терапия магнитными волнами;
• грязелечение;
• электростимуляция;
• иглоукалывание;
• лечебный массаж;
• физкультура;
• ультрафонофорез;

• гальванотерапия.

Именно лечебная физкультура позволяет сохранить работоспособность мышечных тканей и поддерживать конечности в нужном положении. Регулярные занятия спортом вернут мышцам тонус, гибкость и увеличат амплитуду движений до нормальной.

Специфическое лечение

Плазмаферез

Типичный курс плазмафереза состоит из 5 процедур обмена плазмы, проводящиеся в течение 2ух недель, проводя приблизительно, обмен пяти объёмов плазмы пациента. Побочные эффекты: гипотензия, сепсис и компликации связанные с центральным венозным портом (Vucic and Davies 1998).

Интравенозный иммуноглобулин человека (IVIG)

В терапии Интравенозным иммуноглобулином человека используется поливалентный иммуноглобулин G. Средняя доза IVIG 0.4г/кг/24ч пятидневным курсом. Побочные эффекты терапии IVIG: асептический менингит, высыпания, острая почечная недостаточность, анафилактический шок, гипервискозный синдром, церебральный инфаркт.

Другие терапевтические возможности

Кортикостероиды Бэта интерферон Прогноз

Профилактика

Пациент в обязательном порядке должен совершать профилактические мероприятия, которые помогут избежать рецидива или возникновения опасного заболевания. Они включают в себя обогащение рациона витаминами, регулярный контроль уровня сахара в крови, полный отказ от табакокурения, наркотических веществ и алкогольных напитков.

В целях профилактики болезни рекомендуется:

• носить удобную обувь, которая не пережимает стопу, ухудшая кровоток;
• регулярно осматривать обувь, чтобы избежать образования грибка;
• исключить пешие прогулки на длительные расстояния;
• не стоять долгое время на одном месте;
• мыть ноги прохладной водой или делать контрастные ванночки, что помогает улучшить циркуляцию крови в организме.

Пострадавшим в стадии ремиссии категорически запрещается принимать лекарственные препараты без согласования с лечащим врачом. Важно своевременно лечить воспалительные заболевания, соблюдать меры предосторожности при работе с токсическими веществами, которые оказывают пагубное воздействие на организм, регулярно выполнять лечебные физические упражнения.