Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

Миастения – это болезнь, которая характеризуется нарушением нервно-мышечной передачи (то есть нарушением процесса сокращения мышцы, возникающим в ответ на импульс, идущий по нервному волокну). Причиной миастении зачастую является аутоиммунный процесс, в результате которого в организме вырабатываются антитела к структурам нервно-мышечного синапса. Согласно статистике, миастения встречается у каждого 5-го из 100 тысяч человек. Это хроническое заболевание с острым или постепенным началом. Основным проявлением является преходящая мышечная слабость, так же может возникать птоз (опущение) верхних век, нарушение глотания, «гнусавость» голоса. В тяжелых случаях и при прогрессировании заболевания может возникнуть слабость дыхательных мышц, вплоть до остановки дыхания.

Опасный недуг быстро прогрессирует, клинические проявления могут утихать и вновь обостряться. Диагностируют патологическую мышечную утомляемость чаще у женщин, чем у мужчин, много реже у детей. Средний возраст пациентов от 15 до 45 лет, таким образом, максимальное количество случаев регистрируется у самой активной части населения.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-невролога.

Первичная консультация — 4 000
Повторная консультация — 2 500

Записаться на прием

О причинах

В настоящее время причины развития миастении изучены не до конца. Иногда нельзя однозначно сказать, почему у того или иного пациента возникло заболевание. Принято считать, что весомую роль играют следующие факторы:

Семейная предрасположенность. Очень часто выясняется, что диагноз миастения уже ставили близким родственникам пациента.
Частые стрессы, нарушения в иммунной системе, пагубное влияние вирусов, бактерий и других микроорганизмов. Эти факторы «расшатывают» иммунную систему, и в организме начинают синтезироваться антитела против своих собственных тканей, в частности, против белков-рецепторов постсинаптической мембраны. Это приводит к задержке передачи сигналов от нервов к мышцам, вплоть до блокирования импульсов.
Миастения может быть следствием некоторых заболеваний. Например, при разрастании вилочковой железы (тимуса) так же начинают вырабатываться антитела к рецепторам синапсов.

При появлении злокачественных новообразований в яичниках, в органах дыхания или в молочных железах говорят о миастеническом синдроме Ламберта-Итона. Мышечная слабость, иногда принимаемая за миастению, возникает при болезни Шарко-Мари, при дерматомиозите (разрушении соединительной ткани), различных формах миопатий, синдроме БАС (боковой амиотрофический склероз) и многих других патологиях.

МРТ мягких тканей

Стоимость: 6 000 руб.

Подробнее

Сложность диагностики состоит в том, что у пациентов с миастенией в начале заболевания может не быть каких-либо четких жалоб и симптоматики. При нейровизуализации ( или МРТ) нет значимых отклонений в структурах центральной нервной системы. Только у 30% заболевших тимус увеличивается, либо в нем выявляются новообразования. Мышцы при осмотре так же никак не изменены, патология может выявляться только при микроскопическом исследовании.

Классификация

Формы миастении:

врожденная
приобретенная

Врожденная миастения может быть обусловлена генетическими мутациями. Так же плод может получить антитела к рецепторам постсинаптической мембраны от матери, в этом случае речь идет о неонатальной миастении.

Приобретенная миастения может развиться у пациентов любого возраста. Данный диагноз ставят подросткам, молодым людям и пенсионерам. Наиболее часто недуг встречается в активном возрасте, от 20 до 30 лет. Причины могут быть внешними (инфекционные агенты) и внутренними (хронические заболевания, наследственность).

Условно, по распространенности мышечной слабости, миастения подразделяется на следующие виды:

Генерализованная, когда поражаются нервно-мышечные синапсы по всему организму.
Глазная, бульбарная, когда поражаются преимущественно мышцы, локализованные на голове и шее.
С преимущественным поражением мышц конечностей.

Данное деление относительно, так как при углубленном исследовании чаще всего выявляется поражение всех мышц, но клинические проявления миастении могут возникать только в отдельных группах мышц определенной локализации.

По характеру течения различают:

Прогрессирующее течение миастении – когда проявления заболевания со временем становятся все тяжелее, вовлекается все большее количество мышц, терапия становится все менее эффективной.
Ремиттирующее течение – эпизодические миастенические состояния. При данной форме состояния улучшения чередуются с обострениями.
Миастенический криз, характерен для генерализованной формы болезни. Подобные состояния требуют срочной помощи. У больного резко нарастает слабость, возникают затруднения глотания и дыхания, что может потребовать реанимацинного пособия в виде искусственной вентиляции легких.

Опасность

Миастения — коварное заболевание. Среди его осложнений:

Резкое увеличение мышечной утомляемости, приводящее к нарушению дыхания (больной может задохнуться).
Нарушение регуляции работы сердца (возможна остановка сердца).

Во время беременности миастения может, как на время перестать прогрессировать, так и наоборот привести к увеличению количества пораженных мышц. Чтобы исключить опасные осложнения, женщина должна на протяжении всех девяти месяцев наблюдаться у невролога.

Симптомы

Клинические проявления миастении зависят от формы заболевания.

Симптомы, характерные для генерализованной формы:

Преходящая мышечная слабость. Это первый признак, на который обращает внимание заболевший. Сначала слабость в мышцах беспокоит в вечернее время или после длительной физической работы. Потом миастения прогрессирует, и объем посильной нагрузки значительно снижается.
Нарушается работа всей поперечно-полосатой мускулатуры. Не могут в полную силу работать мышцы рук и ног, шеи, туловища.
Поражаются мимические мышцы.
На фоне общей мышечной вялости сухожильные, а также периостальные рефлексы сохранены.
Затрудненное дыхание, одышка в силу слабости дыхательной мускулатуры.
Невозможность самообслуживания, потребность в постоянной посторонней помощи в виду выраженной мышечной слабости.

Симптомы, характерные для глазной формы:

Птоз (или опущение век), диплопия («двоение в глазах»), косоглазие. Все эти симптомы обусловлены слабостью глазодвигательных мышц.
Трудности при глотании, так как у пациента с миастенией поражаются мышцы глотки.
Меняется голос, появляются нотки гнусавости, речь становится замедленной и неясной. Распознать эти признаки можно при продолжительном общении с пациентом. Зачастую во время длительной беседы за счет повышенной мышечной утомляемости возникают и нарастают речевые нарушения.

Сложность диагностики миастении связана с тем, что вышеперечисленные симптомы могут появляться и пропадать. Наиболее выражено они проявляются, когда человек занимается спортом, длительно читает или работает за компьютером. То есть в те моменты, когда поперечнополосатые мышцы задействованы больше всего. Ведь даже поддержание определенной позы или чтение требуют постоянного напряжения определенных групп мышц.

При отсутствии адекватного лечения существует риск не только инвалидизации, но и смерти. В то время, когда уровень развития медицины не позволял проводить длительную искусственную вентиляцию легких, от миастении умирали 8 из 10 заболевших. При обнаружении тревожных симптомов миастении, необходимо записаться на прием к неврологу. При необходимости специалист направит на обследование и подберет эффективную терапию.

Как проявляется миастения

Тяжесть и симптомы у разных пациентов могут сильно отличаться. По времени появления болезни различают:

Врожденную форму – проявления возникли в детском возрасте, связаны с наследственностью или мутациями генов.
Приобретенную – развивается в течение жизни, связана с неблагоприятными воздействиями окружающей среды, стрессами, перенесенными заболеваниями.

Клиническая классификация учитывает локализацию болезни, то есть какая группа мышц поражается больше других.

Глазная форма

Основные симптомы – жалобы со стороны глаз:

Больному сложно поднять веки, часто наблюдается птоз – опущение века с одной или обеих сторон.
Трудно сфокусироваться на предмете, изображение двоится.
Снижается острота зрения.
Больной с трудом двигает глазами вправо-влево и вверх-вниз.
Так как мышцы, удерживающие глаза в правильном положении, не работают, развивается косоглазие.

Характерно, что после ночного отдыха симптомы значительно уменьшаются или проходят совсем, после зрительной нагрузки нарастают.

Бульбарная форма

Поражаются мышцы, которые иннервируются черепно-мозговыми нервами. В результате появляются симптомы со стороны языка, глотки, гортани:

Неразборчивая тихая речь.
Гнусавость.
Трудности с пережевыванием и глотанием пищи, поперхивание. Со временем это может привести к воспалению нижних дыхательных путей из-за попадания в них жидкости, частиц пищи.

Если поражены мимические мышцы, это сказывается на выражении лица: человеку сложно улыбнуться, выразить удивление, нахмурить лоб, оскалить зубы, сложить губы трубочкой.

Генерализованная форма

Наиболее тяжелая, так как симптомы имеются со стороны самых разных мышечных групп. Первыми чаще поражаются мышцы век, затем вовлекаются мускулы верхних и нижних конечностей. Пациенты при этом жалуются, что быстро устают при ходьбе, им сложно встать на ноги, идти по лестнице, поднять руки. Позже человеку становится сложно выполнять обычные действия – одеться, умыться, причесаться, поесть.

У пожилых людей чаще всего поражаются мышцы конечностей, шеи, причем болезнь быстро прогрессирует.

Диагностика

Врач-невролог ставит диагноз миастения на основе жалоб, данных анамнеза, осмотра и исследований. Специалист сравнивает жалобы пациента с симптомами, характерными для этой болезни. Для подтверждения диагноза проводят диагностические исследования.

Электронейромиография при миастении является «золотым стандартом» и обязательным исследованием. Используется специальный режим ЭНМГ – «декремент-тест». При проведении обследования с помощью электрической стимуляции исследуемую мышцу заставляют сокращаться с высокой частотой. В результате при миастении или миастеническом синдроме регистрируется уменьшение интенсивности мышечного сокращения.

Прозериновая проба. Выполняется самостоятельно или после проведения декремент-теста. Прозерин — вещество, улучшающее нервно-мышечную передачу. Подкожно вводится небольшое его количество, через 30 минут после этого пациент вновь осматривается врачом или проводится повторная ЭНМГ. Проба считается положительной, если отмечается клиническое улучшение или позитивная динамика при выполнении декремент-теста.

Лабораторная диагностика. Анализ крови на содержание специфических антител к рецепторам, мышцам. Антитела выявляются далеко не во всех случаях миастении.

Компьютерная томография средостения. Используется для исключения тимомы — опухоли вилочковой железы, которая может продуцировать антитела.

Как правило, этих методов в сочетании с консультацией невролога бывает достаточно для установления диагноза.

Во время осмотра врач может провести пробы на повышенную мышечную утомляемость. Сначала на определенную группу мышц дается нагрузка, затем оценивается их состояние. При глазной форме миастении нагружают глазодвигательные мышцы, для этого больного просят в течение 30 секунд смотреть в одну точку. При жалобах на патологическую усталость мышц шеи, пациента укладывают на спину и просят держать голову поднятой в течение 1 минуты. При слабости в ногах, больному нужно сделать несколько приседаний либо походить на носочках. Для определения степени утомляемости мышц кисти и предплечья, человека просят несколько раз интенсивно согнуть и разогнуть кисть.

Лечение

Хирургическое вмешательство

Тимэктомия – полное или частичное удаление тимуса при наличии новообразований в этой области. Проводят пациентам не старше 60 лет.
Возможно воздействие на тимус посредством лучевой терапии.

Медикаментозная терапия

Антихолинэстразные препараты служат для улучшения проводимости нервных импульсов к мышечным тканям. Количество препаратов, кратность и продолжительность приема зависит от выраженности симптомов и типа болезни.
Глюкокортикостероиды используются для «торможения» аутоиммунных реакций.
Калийсберегающие диуретики (позволяют сохранять часть калия в организме) и препараты, содержащие калий. Калий способствует улучшению нервно-мышечной передачи.
Иммунодепрессанты так же служат для подавления аутоиммунных процессов.

Плазмаферез

Используется для очищения крови от антител к ацетилхолиновым рецепторам. Процедура эффективна не при всех формах миастении. Используется в сочетании с медикаментозным лечением. Процедура замены плазмы (плазмаферез) на донорскую плазму или аналогичные жидкости требует взвешенного подхода, проводится в течение нескольких часов. Требует предварительной консультации врача-трансфузиолога, так как имеется целый ряд противопоказаний.

Таким образом, существуют различные алгоритмы консервативного лечения миастении, которые используются лечащим врачом индивидуально, в зависимости от клинического случая. Самолечение, самостоятельная коррекция назначенной врачом терапии может привести к ухудшению и даже к смерти. Избыточный прием препаратов может привести к жизнеугрожающему состоянию, развивается холинергический криз. По своим симптомам он схож с миастеническим кризом, который возникает при недостаточно эффективном лечении. Оба состояния требуют наблюдения в условиях реанимации.

Профилактика

После постановки диагноза нужно постоянно контролировать течение болезни и регулярно посещать невролога. Помимо показанной терапии, врач будет следить за общим состоянием организма.

Больному запрещены физические нагрузки, так как они способны ухудшить здоровье. Нельзя бывать на солнце.

Крайне важно соблюдать рекомендации специалиста по поводу приёма препаратов.

Терапевты и неврологи медицинского сделают всё возможное для лечения пациента. При появлении необычных симптомов, необходимо как можно раньше обратиться к врачу. Записаться на консультацию в Санкт-Петербурге можно по телефону, указанному на сайте.

Прогноз

При своевременном обращении к специалистам пациент получает эффективное лечение, позволяющее добиться стойкой ремиссии, без обострений и миастенических кризов. А в ряде случаев возможно и полное излечение. Отказ от врачебной помощи может привести к плачевным последствиям.

Записывайтесь к неврологам ЦЭЛТ в удобное для вас время. В клинике есть все необходимое для проведения качественной диагностики. Опытные специалисты проведут необходимые исследования и подберут адекватную терапию.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

Понедельник—пятница: 8.00—20.00
Суббота: 8.00—18.00
Воскресенье: выходной

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

Шоссе энтузиастов или Перово
Партизанская
Шоссе энтузиастов

Схема проезда

ЛИТЕРАТУРА

1. Скворцов М. Б., Шинкарев Н. В. Тимэктомия — обоснование и ее роль в лечении миастении. Сибирский мед. журнал. 2009; 3: 15—23.

2. Miller’s аnesthesia. 6th ed. Philadelphia: Elsevier Churchill Livingstone; 2005. 539—72; 1094—150.

3. Пономарева Е. Н. Миастения: Клиника, патогенез, дифференциальная диагностика, тактика ведения. Минск: МЕТ; 2002.

4. Vincent A., Palace J., Hilton-Jones D. Myasthenia gravis. Lancet. 2001; 357 (9274): 2122—8.

5. Carr A. S., Cardwell C. R., McCarron P. O., McConville J. A systematic review of population based epidemiological studies in Myasthenia Gravis. bMc Neurol. 2010; 10: 1—9.

6. Кузин М. И., Гехт Б. М. Миастения. М.: Медицина; 1996.

7. Трещинский А. И., Шлапак И. П., Суслов В. В. Анестезия в хирургической эндокринологии, урологии и при трансплантации почки. В кн.: Бунятян А. А., ред. Руководство по анестезиологии. М.: Медицина; 1994. 493—6.

8. Blichfeldt-Lauridsen L., Hansen B. D. Anesthesia and myasthenia gravis. Acta Anaesthesiol. Scand. 2012; 56 (1): 17—22.

9. WittbrodtЕ. Т., PharmD. Drugs and myasthenia gravis. Arch. Intern. Med. 1997; 157: 399—408.

10. Cammu G., deKamP. J., De Graeve K. Repeat dosing of rocuronium

1.2 mg kg-1 after reversal of neuromuscular block by sugammadex

4.0 mg kg-1 in anaesthetized healthy volunteers: a modelling-based pilot study. Br. J. Anaesth. 2010; 105 (4): 487—92.

11. Бунятян А. А., Стамов В. И., Мизиков В. М., Пейкарова А. В. Антихолинэстеразные препараты в анестезиологии: пополнение былого арсенала. Анестезиол. и реаниматол. 2011; 1: 4—8.

12. Atkinson R. S., Rushman G. В., Lee J. A. A synopsis of anaesthesia. 9th ed. Bristol: John Wright Ltd.; 1982.

Поступила 11.12.12

Как распознать миастению? Все о диагностике и лечении

О причинах

Читайте также

Синдром Ламберта-Итона

Афазии

Реабилитация

Энкопрез

Синдром позвоночной артерии