Контрактура — это ограничение подвижности в суставе которое возникает вследствие изменения суставных поверхностей или функционально связанных с суставом мягких тканей.
Различают контрактуры сгибательные, разгибательные контрактуры, отводящие контрактуры, приводящие контрактуры и другие.
Контрактуры суставов по происхождению могут быть врожденными и приобретёнными.
В основе врождённых контрактур суставов лежит недоразвитие мышц и самих суставов (кривошея, артрогрипоз, косолапость).
Приобретенные контрактуры суставов могут быть:
- неврогенными — как результат заболевания или травмы нервной системы
- посттравматическими — в следствие внутрисуставных или околосуставных повреждений, травм или ожога мягких тканей с последующим развитием рубцов
Общие сведения. Что такое контрактура Дюпюитрена?
Контрактура Дюпюитрена (код по МКБ-10 – M72.0) представляет собой довольно серьезное возрастное заболевание, причиной которого становится рубцовое перерождение тканевой структуры ладонного апоневроза, что приводит к ограничению, а иногда и к полному прекращению сгибательной функции пальцев (одного или нескольких) кисти.
Согласно википедии данное болезненное состояние получило свое название в честь выдающегося французского врача и ученого Гийома Дюпюитрена, которому еще в 19 веке удалось изучить эту патологию и даже разработать первые методики ее лечения. В современной медицине контрактура Дюпюитрена часто фигурирует под названием ладонный фиброматоз.
Фото, что это такое контрактура Дюпюитрена
Данное заболевание не представляет опасности для жизни пациента, однако считается одной из первостепенных причин утраты человеком трудоспособности. При распознании этой патологии на ранних стадиях ее дальнейшее развитие можно в некоторой степени предупредить с помощью консервативной терапии, а в случае позднего диагностирования, скорее всего, придется прибегнуть к хирургическому вмешательству.
Клиническая картина
Обычно контрактура Дюпюитрена не проявляется сразу – она может развиваться годами. Хотя в некоторых случаях это может занять и несколько месяцев или даже недель. В основном болезнь поражает мужчин европейского происхождения. Начинается она с того, что кожа на ладони становится толще, в результате чего на ней образуются складки и ямочки. По мере развития заболевания в области ладони образуются пучки фиброзной ткани, которые могут распространяться дистально, по направлению к пальцам. Это уплотнение и укорочение приводит к сгибательной деформации пальцев. Чаще всего контрактура Дюпюитрена поражает обе руки, причем на одной из них она проявляется сильнее.
Патогенез
Согласно всемирным данным медицинской статистики ладонный фиброматоз поражает приблизительно 3% населения всей нашей планеты. В подавляющем большинстве случаев ему подвержены зрелые мужчины в возрастном периоде от 40 до 60 лет. У женщин контрактура Дюпюитрена обнаруживается лишь в 4-8% случаев.
Стадии развития контрактуры Дюпюитрена
В зависимости от того насколько выраженной является контрактура пальцев у пациента выделяют 4 стадии развития этой болезни.
Стадия первая
В районе одного из ладонных сухожилий (чаще всего под безымянным пальцем) появляется подкожное уплотнение в форме небольшого узелка. Данное новообразование не вызывает каких-либо болезненных ощущений и не служит помехой для выполнения любых производящихся рукой манипуляций. Все пальцы на этой стадии сохраняют привычную подвижность. Зачастую работающий человек принимает такой узелок за мозоль.
Стадия вторая
Болезнь прогрессирует трансформацией подкожного узла в рубцовый тяж с его переходом на проксимальную пальцевую фалангу. Также в области возникновения такого тяжа наблюдаются изменения в кожных покровах, выражающиеся их загрубением и покраснением. Происходит нарушение подвижности поврежденного пальца, который находится в согнутом положении приблизительно под углом 30° относительно ладони и полностью не разгибается. Болевые ощущения чаще всего отсутствуют.
Стадия третья
Фиброзный тяж распространяется по всей поверхности пальца и может простираться вплоть до его дистальной фаланги. Кожа вдоль рубца становится сморщенной и складчатой. Пораженный палец пребывает в положении примерно 90° относительно ладони, при этом отмечается резкое ограничение его функциональности и контрактура кисти в целом. Болевой синдром в большинстве случаев не проявляется или выражен слабо, а вот любые манипуляции рукой крайне затруднительны. На данной стадии уже возможно возникновение aнкилoза (сращение поверхностей сустава).
Стадия четвертая
Патологическими тяжами поражены несколько пальцев или даже вся ладонь. Зачастую они срастаются в общий большой рубец. Первый пораженный палец находится в полностью согнутом положении без какой-либо возможности разгибания, а вся остальная кисть сильно деформирована. Могут наблюдаться подвывихи и вывихи межфаланговых суставов, при которых пациент будет ощущать постоянную ноющую боль. Работоспособность кисти в этом периоде фактически нулевая.
Оценка исходов
Поскольку сгибательная контрактура пальцев является одним из основных нарушений при болезни Дюпюитрена, необходимо измерить объем движений в пястно-фаланговых суставах, проксимальных межфаланговых суставах и дистальных межфаланговых суставах. Необходимо измерить активную и пассивную флексию и экстензию. Полученные данные будут служить исходной величиной. Эти измерения следует проводить в течение всего процесса лечения, так как они также могут быть использованы для определения степени тяжести контрактур.
Также важно оценить функционирование руки пациента. Для этого можно использовать тесты и опросники, такие DASH, или его более короткую версию The Quick Dash. Опросник DASH представляет собой анкету из 30 вопросов. Он ориентирован на оценку функций и симптомов у пациентов, у которых имеются проблемы с верхней конечностью. Еще один инструмент для оценки кисти и руки — Short Form-36. Это опросник из 36 вопросов, который носит более общий характер и используется при работе с различными заболеваниями. Он может быть полезен для определения общего состояния здоровья и благополучия пациента.
Причины
Несмотря на то, что такая болезнь как контрактура Дюпюитрена была описана уже достаточно давно, а методики борьбы с ней с развитием медицины постоянно выходят на новый более эффективный уровень, установить конкретную причину возникновения этой патологии до сего времени не удалось. В процессе изучения данного заболевания однозначно был доказан наследственный фактор риска его формирования, поскольку был выделен ген, присутствующий лишь в геноме людей с ладонным фиброматозом в семейном анамнезе. Однако далеко не у всех носителей такого гена проявляются признаки болезни, многие из них до конца своей жизни так и не сталкиваются с этой проблемой.
По всей видимости, контрактура кисти развивается только у предрасположенных к ней людей при воздействии на руку совокупности факторов риска ее возникновения, к которым причисляют:
- вредные привычки (табакокурение, алкоголизм и пр.);
- травмы в области кисти (включая незначительные множественные и/или единичное серьезное повреждение);
- профессиональную деятельность (условия труда, связанные с постоянной и тяжелой нагрузкой на кисть);
- возрастные изменения в структуре тканей кисти;
- половую принадлежность (мужской пол страдает от ладонного фиброматоза намного чаще);
- сопутствующие системные патологии (сахарный диабет, болезни печени, эпилепсия и пр.).
По мнению многих врачей-ортопедов при воздействии вышеперечисленных факторов на носителя гена, ответственного за формирование контрактуры Дюпюитрена, в районе ладонного апоневроза активизируются патологические процессы, в результате приводящие к перерождению тканей сухожилий, а следственно и к возникновению и дальнейшему прогрессированию ладонного фиброматоза.
Диагностика контрактуры сустава
Симптомы и течение контрактуры сустава зависят от:
- причины контрактуры
- локализации пораженного сустава
- возраста больного
При хронических патологических процессах контрактуры развиваются медленно, а при острых воспалительных процессах в суставах, мышцах и других тканях — быстро. Чем тяжелее протекает патологический процесс, тем резче выражена контрактура.
Особенно резко контрактура выражена при заболеваниях и повреждениях суставов, нередко сопровождаясь в этих случаях атрофией мягких тканей выше и ниже контрактуры. Если контрактура развилась в детстве, то конечность отстает в росте.
Для уточнения характера изменений в поражённом суставе требуется:
- консультация врача — осуществляется первым этапом для выяснения функциональности сустава
- КТ (компьютерная томография) сустава
- МРТ (магнитно-резонансная томография) сустава
- рентгенография сустава
Симптомы
Как и в случае со стадиями развития контрактуры Дюпюитрена врачи выделяют 4 условные этапа прогрессирования данной патологии, каждому из которых соответствует определенная негативная симптоматика.
Доклинический этап
В этом периоде еще не проявляются типичные для ладонного фиброматоза симптомы, однако пациент может уже ощущать тяжесть и усталость в проблемной руке, онемение пальцев, утреннюю скованность, ноющие боли в кисти. В некоторых случаях наблюдается сухость кожи ладони, ее незначительное уплотнение и разглаживание на ней кожных складок. Как правило, первый цикл довольно длительный и может продолжаться до 8-ми лет.
Этап начальных проявлений
На данном этапе пациент уже замечает у себя первые, чаще всего визуальные, симптомы болезни, которая проявляется начальными атрофическими изменениями, происходящими в подкожной жировой клетчатке ладони. В это время по большей части под одним из пальцев (безымянным или средним) возникает подкожный узел (иногда несколько), а сам палец немного «подтягивает» к ладони. Также на коже вокруг узлов могут отмечаться небольшие углубления. Этот этап протекает значительно быстрее и занимает в среднем 2 года.
Этап интенсивного прогрессирования
Зона поражения ладони на этом этапе постепенно увеличивается и разрастается. Под кожными покровами определяются уже не только бугорки и узелки, но и жесткие тяжи, формирующиеся из соединительной ткани. Подобные тяжи могут идти вдоль одного (в большинстве случаев) или нескольких пальцев и особенно заметные в момент, когда пациент пытается их разогнуть. При этом отмечается явственная сгибательная контрактура, иначе говоря, невозможность в полной мере разогнуть пальцы.
Все это происходит по причине перерождения сухожильной ткани в рубцовую, из-за чего она теряет эластичность и укорачивается. Одновременно на коже ладони возникают участки воспаления и шелушения, а также хорошо различимые углубления в районе ее складок и воронкообразные «втяжения». Сама кожа становится плотной и грубой, в отдельных случаях на ней могут развиваться пролежни.
Поздний этап
Граничный этап ладонного фиброматоза характеризуется распространением патологического процесса фактически на всю площадь ладони. Сгибательные контрактуры отмечаются в отношении нескольких или даже всех пальцев руки. Фиброзный анкилоз четко выражен и часто сопровождается подвывихами и вывихами пальцевых суставов. Кожные покровы отличаются плотностью, сухостью и грубой структурой. Жировая подкожная клетчатка чаще всего уже атрофирована. Дальше болезни прогрессировать просто-напросто некуда, поскольку на этом этапе функциональность кисти нарушена максимально и даже для ее частичного возобновления понадобится не одна операция.
Следует помнить, что болевой синдром может практически не проявляться на первых этапах контрактуры Дюпюитрена, да и в поздних ее периодах отмечается только у 10% пациентов. Вся основная симптоматика этого заболевания носит в основном визуальный характер. По этой причине ранее диагностирование данной патологии затруднено и во многом зависит от внимательного отношения каждого отдельного человека к своему здоровью.
Анализы и диагностика
Диагностирование ладонного фиброматоза, как правило, не требует назначения каких-либо инструментальных либо лабораторных тестов или анализов. Подобный диагноз ставиться врачом-ортопедом на основании видимой картины состояния кисти и специфических жалоб пациента. В некоторых случаях для дифференциальной диагностики используется обычная рентгенография проблемной части руки.
С целью самостоятельного обнаружения контрактуры Дюпюитрена можно в домашних условиях провести небольшой тест, позволяющий обнаружить или исключить у себя признаки формирования этого заболевания. Тест на наличие ладонного фиброматоза заключается в следующих шагах:
- К ровной горизонтальной поверхности прижмите руку ладонью вниз и проверьте наличие зазора между используемой поверхностью и ладонью.
- При отсутствии такового контрактура Дюпюитрена маловероятна.
- В случае обнаружения небольшого дугообразного зазора можно подозревать вторую стадию заболевания.
- Значимый подобный зазор в форме своеобразного «шалаша» может свидетельствовать о третьей стадии ладонного фиброматоза.
Лечение народными средствами
Наряду с медикаментозной терапией, лечение контрактуры Дюпюитрена в домашних условиях при помощи народных методов не способно в полной мере избавить пациента от всех проявлений заболевания, однако может в некоторой степени облегчить его болезненное состояние. В данном случае наиболее подходящими средствами народной медицины считаются согревающие компрессы, ванночки и гимнастические упражнения.
- Например, снизить болезненность в области существующей контрактуры поможет ванночка на основе хвои, которая готовится путем получасового кипячения 500 грамм свежей хвои (ель, сосна) в 1 литре воды. После такой процедуры полученный отвар настаивается на протяжении суток, смешивается с морской солью (1/6 часть стакана) и применяется по назначению. Перед использованием ванночки хвойный отвар рекомендуют подогреть до температуры, немного превышающей температуру тела.
- Также неплохие отзывы в деле снижения симптоматики ладонного фиброматоза получает метод калмыцкой народной терапии, предполагающий использование в форме аппликаций свежих опилок, глины и лошадиного навоза, смешанных в равных пропорциях. Подобный состав следует дважды в сутки в теплом виде наносить на пораженную кисть. Специфичность одного из ингредиентов такого средства, естественно, отталкивает некоторых пациентов от его применения, хотя люди, опробовавшие на себе этот метод, отмечают его немалую эффективность.
- Хорошо зарекомендовала себя в этом плане и травяная ванночка, приготовляемая посредством кипячения в 1 литре воды одинаковых частей (по 1 ст. л.) эвкалипта, календулы и ромашки. После 10-ти минутного отваривания такой смеси трав, ее необходимо настаивать на протяжении 2-3-х часов, после чего процедить и дополнить 1 ст. л. морской соли. Перед проведением процедуры отвар нагревают до температуры приблизительно 50°C и распаривают в нем проблемную кисть в течение 20-30-ти минут.
- В свою очередь справиться с негативной симптоматикой болезни будет способствовать каштановый настой. Для его приготовления нужно измельчить свежие каштаны и заполнить такой кашицей 0,5 литровую банку, оставив сверху 2-3 сантиметра свободного пространства. После этого следует доверху залить банку нашатырным спиртом и на 9 суток поставить ее в темное место. Спустя это время надлежит использовать получившуюся смесь в качестве растирки, которую можно применять 2-3 раза в день на протяжении 2-х месяцев.
Все эти и другие подобные методы народной медицины лучше всего совмещать с гимнастическими упражнениями, направленными на улучшение двигательной активности поврежденной кисти. В этом аспекте можно подбирать любые тренировки для пальцев рук, при выполнении которых будет задействована их моторика. Среди прочего положительное воздействие на ладонный апоневроз оказывает вязание, лепка, печатание, игра на клавишных инструментах и т.д.
Несмотря на обилие тепловых методов воздействия на пораженные ткани и огромное количество всевозможных упражнений, способствующих восстановлению двигательной функции пальцев, отзывы о лечении контрактуры Дюпюитрена народными средствами отмечают их довольно слабую эффективность. Терапия такой серьезной патологии в обязательном порядке должна проводиться специалистом, но даже в этом случае стопроцентной гарантии ее излечения не существует.
Операция
Фиброзный тяж можно не только пересечь под кожей, но и полностью удалить. Основным преимуществом открытой операции является наиболее полный и долговременный эффект по сравнению с закрытыми методами.
Основным недостатком полноценной операции является более длительное восстановление. Швы снимаем через 2 недели и еще столько же или даже больше может понадобиться на восстановление функции.
В любом случае, какой бы способ лечения мы не выберем, у меня нет повода укладывать пациента в больницу. Любое лечение контрактуры Дюпюитрена может быть выполнено амбулаторно с использованием местной анестезии (если, конечно, нет аллергии на местные анестетики).
Профилактика
До сегодняшнего дня врачи так и не смогли с точностью установить подлинные причины возникновения контрактуры Дюпюитрена, вследствие чего специфических профилактических мер этого заболевания не предусмотрено. С целью снижения риска формирования данной патологии ортопеды рекомендуют всем (в особенности мужчинам) у кого в семейном анамнезе присутствует упоминание о ладонном фиброматозе отказаться от табакокурения и употребления алкоголя в больших количествах. Таким людям следует выбирать профессии, не связанные с тяжелой работой руками, а также стараться сбалансировано питаться.
Лечение после операции
Сразу после ушивания кожи накладывается большая стерильная повязка, а рука укладывается на косынку. За первые сутки обычно выделяется немало крови, поэтому на руку я всегда наматываю толстую “варежку”. Первые 2-3 дня кисть надо держать повыше, стараться не опускать ниже уровня сердца. Как только пройдет действие анестезии (а это 3-4 часа после операции), следует принять обезболивающие препараты.
До снятия швов мы будем встречаться несколько раз, постепенно ваша “варежка” будет худеть, а рука будет болеть все меньше и меньше. Через 2 недели снимаются швы. Это не больно! Иногда бывает так, что повязка остается на руке и после снятия швов. При тяжелой степени контрактуры возможны краевые некрозы лоскутов, более длительное заживление поперечного доступа.
После заживления раны руку можно будет мыть и начинать ею пользоваться. Под рубцами кожа в начале твердая и малоподвижная. Размягчать ее надо массажем, кремом для рук, движениями и физиотерапевтическими процедурами.
NB! Занятия с кистевым терапевтом улучшают результаты лечения контрактуры Дюпюитрена.
Гипс и другие средства иммобилизации используются очень редко, только в особых случаях.
Полного восстановления подвижности кисти после открытой апоневротомии следует ожидать не ранее 2 месяцев.
Последствия и осложнения
Не стоит забывать, что ладонный фиброматоз представляет собой довольно таки серьезное заболевание, которое при несвоевременном диагностировании врачом или нежелании пациента проходить лечение, скорее всего, приведет к полной утрате дееспособности кисти, а возможно и к ампутации пальцев. Дабы избежать таких крайне негативных последствий, любому человеку, подозревающему у себя развитие этой патологии, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью и в дальнейшем следовать всем рекомендациям ортопеда, в том числе и относительно хирургического вмешательства.
Прогноз
Прогнозировать течение контрактуры Дюпюитрена достаточно сложно, поскольку развитие данного заболевания у отдельных пациентов может происходить совершенно по-разному. В одних случаях небольшое ограничение двигательной активности кисти может сопровождать больного на протяжении многих лет, а в других болезнь прогрессирует просто таки стремительно.
Как бы там ни было, ладонный фиброматоз рано или поздно достигнет своей граничной стадии и тогда единственным выходом из ситуации станет хирургическая операция.
Список источников
- Лечение больных с контрактурой Дюпюитрена (клинические рекомендации) — «Нижегородский научно-исследовательский институт травматологии и ортопедии», А.В. Новиков, С.В. Петров. Нижний Новгород, 2013
- Асфура И.И. Комплексное лечение болезни Дюпюитрена. Автореф. дис.к.м.н. Минск. 1986. — 16 с.
- Волкова A.M., Кузнецова H.JI. Контрактура Дюпюитрена (классификация, клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). Методические рекомендации для практических врачей. Свердловск. 1986. — 16 с.
- Герасименко С.И. Болезнь Дюпюитрена и ее комплексное лечение. Автореф. дис. к.м.н. Киев. 1982. — 20 с.
- Микусев И.Е. Контрактура Дюпюитрена (вопросы этиологии, патогенеза и оперативного лечения). Казань. 2001. — 175 с.
Инъекции медикаментов
Введение лекарств непосредственно в фиброзную ткань может ее размягчить или разрушить.
На момент написания статьи (май 2021 года) в России ситуация такая:
Препарат компании Pfizer Xiapex не зарегистрирован. В мире это единственная коллагеназа, сертифицированная для лечения контрактуры Дюпюитрена.
Коллализин не сертифицирован для лечения контрактуры Дюпюитрена, и я так и не научился достигать нужной концентрации.
Ферменкол находится на стадии сертификации инъекционной формы.
Кеналог (не фермент, а глюкокортикоид) сертифицирован для местных инъекций и отлично размягчает фиброматозные узлы.