Редкая и крайне опасная болезнь позвоночника, тяжело лечится и плохо диагностируется, количество летальных исходов очень большое. Такие проблемы объясняются анатомическими и физиологическими особенностями позвоночника, близостью к нему жизненно важных органов человека. По международной классификации МКБ-10 болезни присвоен код С41.2. Согласно присвоенному коду разработаны медицинские стандарты оказания помощи.
Саркома позвоночника
Рекомендации имеют три отдельные группы.
- Специальные обследования для постановки точного диагноза заболевания на I–IV стадии. На основании полученных данных ставится окончательный диагноз и проводится подготовка больного к лечебным мероприятиям. Стандарт разрабатывается для первичной медико-санитарной помощи.
- Второй стандарт также распространяется на первичную медико-санитарную помощь, используется во время выполнения диспансерного наблюдения за состоянием больного во время лечения заболевания.
- Третий стандарт создан для специализированной помощи пациентам, расписывает алгоритм действия врачей. Используется для контроля применения и эффективности различных видов химиотерапии.
Саркома позвоночника на МРТ-снимке
Общая симптоматика и клинические признаки саркомы позвоночника
Без специальных анализов и обследований на современных аппаратах поставить точный диагноз невозможно. Причина – слишком большой разброс клинических признаков заболевания, есть много схожих симптомов с иными патологиями. Какие факторы влияют на клинику саркомы?
- Где именно располагается пораженный позвонок, какой элемент больше всего пострадал, как это повлияло на состояние спинного мозга. Это очень важные факторы не только для диагноза, но и для выбора протокола лечения согласно имеющихся стандартных рекомендаций. Поражения могут быть в шейном, грудном и поясничном отделе позвоночника. Опухоли в крестце согласно классификации относятся к другой категории онкологических заболеваний.
Причины сарком позвоночника - Какая опухоль (интрамедуллярная или экстрамедуллярная) развивается. Первый вид новообразования располагается непосредственно в столбе головного мозга, второй развивается рядом. Отдельно классифицируется конкретное месторасположение опухоли. Она может прилегать к передней, задней или боковой части спинного мозга.
- Скорость роста злокачественного новообразования, фактические размеры свободного пространства в мозговом канале позвоночника до начала компрессии. Принимается во внимание и состояние организма больного.
Как выглядит саркома позвоночника
Важно! Если патологии развиваются в пределах спинного мозга (интрамедуллярные опухоли), то негативные симптомы появляются быстро, имеют лавинообразное развитие. Уровень жизни больного значительно понижается. Сильные болевые ощущения необходимо локализовать наркотическими болеутоляющими. Кроме критических болей, появляются нарушения функциональности верхних или нижних конечностей, проблемы с внутренними органами.
Интенсивность увеличения опухолей связана с природой их образования. Метастатические новообразования имеют быструю динамику, повреждают не только костные ткани, но и нервные пучки и спинной мозг. Без надлежащего эффективного лечения летальный исход наступает через 2–3 месяца. Лечения очень сложное, положительные результаты наблюдаются редко. Первичные опухоли костных тканей позвоночника могут развиваться более года, у врачей есть время для выработки оптимального плана лечения, часто проводится оперативное хирургическое вмешательство.
Остеогенная саркома позвоночника
Остеосаркома – это рак?
Раком официальная медицина России и некоторых других стран называет злокачественные опухоли – опасные для жизни новообразования, которые развиваются в эпителиальных клетках, содержащихся в коже или слизистых оболочках, и выстилающих внутреннюю поверхность органов.Остеосаркома – это не рак, а онкологическое заболевание. Она образуется из остеобластов, участвующих в создании костей, а ее клетки также умеют бесконтрольно делиться, распространяться по телу и создавать метастазы – дополнительные очаги заболевания в различных частях организма.
Наиболее распространенные саркомы позвоночника
Болезнь имеет несколько видов, поставить точный диагноз можно лишь в специализированных клиниках, имеющих самое современное оборудование.
Таблица. Виды позвоночной саркомы.
| Вид позвоночной саркомы | Краткое описание |
| Остеосаркома | Самое редкое заболевание, процент от всех остеогенных новообразований не превышает 2%. Болезнь чаще поражает подростков. Во время развития скелета образуются патогенные точки, которые крайне редко диагностируется у пациентов в возрасте примерно тридцать лет или старше. Медициной описаны случаи заболевания и более пожилых людей, но они крайне редки и считаются исключением. Большинство научных медицинских сотрудников относят такие заболевания у взрослых не к первичным новообразованиям позвоночника, а к малигнизации во время болезни Педжета или хондроматозе. Поражается только один позвонок, с течением времени болезнь метастазирует в легкие или головной мозг. Остеогенная саркома очень редко проявляется метастазами в костях. |
| Хондросаркома | Болезнь также относится к редкому виду новообразований позвоночника, болезнь обнаруживается у не более 3% от всех пациентов. По клинике бывает первичной или вторичной. Первичная развивается из неизменного хряща позвоночника, вторичная как следствие других видов злокачественных опухолей. У детей почти не встречается, абсолютному большинству больных более тридцати лет. Мужчины страдают чаще, чем женщины, причина такого явления пока науке неизвестна. Чем меньше возраст пациента, тем быстрее прогрессирует заболевание, течение бурное, требует немедленного применения комплекса сложного специального лечения. Хондросаркома главным образом поражает крестец или позвонки поясничного отдела позвоночника. |
| Саркома Юинга | Крайне агрессивный вид болезни, трудно и поздно выявляется. На момент постановки диагноза до 50% больных уже имеют отдаленные участки с метастазами, что очень усложняет лечение. Летальные исходы превышают 80%. Указанный вид саркомы появляется ишь у детей. У обследуемых старше тридцати лет почти не встречается. Мужчины страдают намного чаще женщин. На начальной стадии напоминают утолщенный узел, который размещен в теле позвонка. Новообразование прогрессирует, с течением времени прорастает в близлежащие элементы позвоночника. Метастазы быстро появляются в других позвонках, мигрируют в легкие. Лимфатические узлы и бронхи поражаются очень редко, клиника таких патологий малоизвестна. |
| Ангиосаркома | Злокачественное новообразование, которое появляется из-за рака сосудов. Очень быстро прогрессирует, скорость роста клеток намного превышает скорость роста клеток доброкачественных опухолей сосудов. Метастазы разрушают структуру костей, обязательно мигрируют в мягкие ткани, что становится причиной их патологических изменений. Сложная разновидность саркомы, обязательно провоцирует тяжелые проблемы невралгической природы. Позвонки становятся очень хрупкими, даже при незначительных нагрузках ломаются, механические повреждения сложные. |
| Болезнь Рустицкого-Калера | Злокачественное новообразование, состоит из видоизменных на генном уровне плазматических кровяных клеток. Главным образом страдает костный мозг. Чаще всего встречается у людей преклонного возраста. Болезнь поражает одновременно много позвонков, вовлекается не только позвоночник, но и ребра, трубчатые кости. Одинокие очаги наблюдаются редко. Патология становится следствием сложных переломов измененных участков костей, описана клиника частичного искривления скелета. Часто развивается параплегия из-за сдавливания спинного мозга. |
Оперативное вмешательство
Наиболее радикальным способом борьбы с саркомой мягких тканей является операция. Если онкоочаг находится на руках, ногах или на туловище, задействуется так называемый «принцип футлярности». По этому принципу онкоочаг, разрастающийся внутри специальной капсулы, которая состоит из мышц и фасций, удаляется вместе с данной капсулой (ее еще именуют футляром, отсюда и название принципа). Если описанный метод не подходит, задействуется «принцип зональности», при котором устраняется та часть здоровых тканевых компонентов, которая находится близко к опухоли. Так удается понизить риск возникновения рецидивов, ведь даже на нетронутых, на первый взгляд, тканях, могут находиться микроочаги.
Ампутацию руки или ноги делают только при массовом поражении артерий либо нервов. Настолько радикальный подход не рекомендован при наличии метастатического поражения органов. Если имеют место подобные осложнения, упор делается на «химию» и лучи, которые могут уменьшить габариты очага для последующего проведения операции.
Общая клиника при различных саркомах позвоночника
Онкологическая патология развивается стремительно, длительность анамнеза может составлять всего несколько месяцев при новообразовании мягких тканей и мозга. Немного больше времени больной имеет во время опухолей костных тканей позвоночника.
МРТ поясничного отдела позвоночника. Т1-взвешенная сагиттальная МРТ. Метастаз в L3 позвонок
Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть, когда показано магнитно-резонансное исследование, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Пациенты чувствуют боли различной интенсивности, она может быть постоянной или с резкими приступами усиления. Такие боли почти не поддаются локализации обыкновенными анальгетиками, приходится пользоваться препаратами, содержащими наркотические вещества.
Боль в позвоночнике
Ограничивается подвижность позвоночника, часто пациенты принимают неестественные позы, именно в таком положении болевые ощущения немного утихают. Неврологические осложнения появляются быстро, больные страдают парезами и нарушениями физиологических функций органов таза. Резко ухудшается общее состояние организма.
Методы диагностики
По симптомам можно только заподозрить рак кости или другое заболевание. Для того чтобы получить точный диагноз, врач назначит обследование, которое может включать:
- Рентгенографию. Быстрый и простой метод диагностики, в некоторых случаях помогает сразу констатировать опухоль. Если есть подозрение на метастазы в легких, проводят рентген грудной клетки.
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) помогают более детально рассмотреть опухоль, обнаружить прорастание в соседние ткани.
- Позитронно-эмиссионная томография. В организм вводят слабое радиоактивное вещество в безопасных дозах, которое сильнее всего накапливается в опухолевых клетках. Затем делают снимки. Это позволяет не только рассмотреть основную опухоль, но и обнаружить метастазы в разных частях тела.
- Общий и биохимический анализы крови. Применяют как дополнительный метод диагностики, чтобы оценить общее состояние человека. Также они могут косвенно указывать на степень агрессивности опухоли.
- Биопсия. Самый точный метод диагностики. Её применяют всегда, даже если другие исследования уже убедительно показывают, что у пациента есть рак кости. Биопсия помогает установить окончательный диагноз, отличить остеосаркому от других опухолей, определить степень озлокачествления. Врач может взять образец ткани при помощи иглы или через разрез.
Стадии развития саркомы
Медицинская наука описывает четыре стадии опухолей, на каждой из них следует использовать особые способы лечения. Общая тенденция – чем раньше начата борьба со злокачественными новообразованиями, тем выше шансы больного на благоприятный исход.
Первая стадия
К сожалению, на этой стадии заболевание диагностируется крайне редко. Чаще всего патология обнаруживается случайно во время проведения обследований на подозрение иных заболеваний. На первой стадии у пациентов большие шансы на выздоровление. Но в любом случае потребуется много времени и усилий как со стороны врачей, так и со стороны больного. На этой стадии опухоль не распространяется за области первичной локализации, метастазы полностью отсутствуют, лимфатические узлы не реагируют утолщениями и воспалениями. Температура не повышается.
Изображение саркомы позвоночника на лицевой стороне (рисунок A) и вид сбоку (рисунок B). Опухоль (T) и спинной мозг (SC) обозначены
Вторая стадия
Злокачественное образование увеличивается в размере, скорость зависит от типа саркомы и состояния иммунной системы. Опухоли могут выходить за пределы позвонков, сдавливают близлежащие мягкие ткани, в том числе и спинной мозг или нервные пучки. Периодически возникают боли, но связать их конкретно с саркомой без специальных анализов и обследований невозможно. Метастазы еще не наблюдаются.
Третья стадия
Болезнь переходит в тяжелую фазу, шансы на излечение стремительно уменьшаются. Первичные метастазы обнаруживаются в мягких тканях, злокачественные клетки мигрируют по лимфатическим узлам. Иммунная система не может с ними справляться, на лимфоузлах появляются различные по размерам и болезненности узлы. Самочувствие ухудшается, болевые ощущения увеличиваются и становятся непрерывными.
Рентгеновский снимок саркомы позвоночника
Четвертая стадия
Самая тяжелая стадия, процент летальных исходов приближается к 100%. Опухоль имеет значительные размеры, хорошо различима на обыкновенных рентгеновских снимках. Пациент страдает сильнейшими болями, быстро нарушаются физиологические функции жизненно важных органов. Летальный исход становится неизбежным. Врачами применяется только симптоматичное лечение для минимизации болевых ощущений и незначительного улучшения качества последних дней жизни пациента.
На последней стадии летальный исход неизбежен
Если вы хотите узнать новую информацию, какие бывают виды саркомы позвоночника, а также рассмотреть симптомы и методы лечения, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Диагностирование патологии
К сожалению, стандартной схемы по диагностированию данной онкопатологии по сей день не выработано. Клиническая картина может быть схожей с обычным ушибом или отеком, получаемым при растяжениях. По этой причине точно выявить саркомное поражение мягких тканей посредством внешнего осмотра нельзя. Но внешний осмотр пациента и ощупывание проблемных зон также крайне важно, ведь это помогает выдвинуть хотя бы приблизительные подозрения. Благодаря пальпации врач может узнать приблизительные габариты новообразования, глубину его локализации. Кроме того, таким методом оценивается степень вовлеченности ближних тканевых структур.
Дальнейшее диагностирование подразумевает прохождение таких процедур:
• гистологического анализа биоптата; • рентгеновского обследования; • КТ; • МРТ; • ангиографии.
При наличии онкоочагов, локализованных в конечностях и с диаметром больше 5-ти см, биопсия является обязательной процедурой. Как правило, задействуется подкожный метод – тонкоигольная аспирация. Иголку вводят в пострадавшую область так, чтобы при дальнейшем лечении (операциях, лучевой обработке) не возникало никаких трудностей. Реже осуществляется открытая биопсия (если онкоочаг располагается в глубинных тканевых слоях). Такая процедура по-своему опасна, ведь она может спровоцировать распространение онкоклеток через кровяной поток. Извлекаемый материал обследуется в лабораторных условиях. Благодаря такому анализу можно узнать гистологический вид онкоочага и прописать действенное лечение. В целях визуализации, как правило, назначают прохождение МРТ. С ее помощью можно четко определить контрастность между очагом, мышцами и кровеносными сосудами.
Способы лечения саркомы позвоночника
Лечение заболевания – сложный и долгий процесс, успех во многом зависит от своевременности и правильности поставленного диагноза, состояния организма, технической оснащенности и квалификации врачей лечебного учреждения. Выбор метода делается с учетом состояния больного, вида саркомы и стадии ее развития.
- Химиотерапия. Самый распространенный метод лечения, современные препараты могут эффективно бороться со злокачественными образованиями на ранних стадиях развития патологии. Наиболее высокие показатели эффективности химиотерапия показывает при лечении остеосаркомы и саркомы Юинга. Для других видов патологий часто применяется комбинация химиотерапии и лучевой терапии.
Химиотерапия - Таргетная терапия. Самый современный метод лечения, минимизирует негативные последствия приема медицинских препаратов. Метод основывается на точеной терапии, причины роста новообразований локализуются с минимальным вредом для окружающих здоровых тканей.
- Лучевая терапия моделированной интенсивности. Эффективность зависит от нескольких факторов: правильности поставленного диагноза, возможностей иммунной системы организма и технических характеристик аппарата. Новые аппараты позволяют сосредотачивать лучи только на поврежденных участках, точно регулировать глубину и площадь воздействия, автоматически контролируют интенсивность лучей. Такие возможности существенно увеличивают действенность лучевой терапии и понижают негативные последствия.
Радиотерапия-лучевая терапия - Хирургическое лечение. Оперативно удаляются лишь некоторые виды саркомы позвоночника, отсекание патологических тканей выполняется опытными хирургами после тщательной подготовки плана операции. Результаты могут быть очень положительными, в некоторых случаях после оперативного вмешательства больным назначается курс химиотерапии.
- Брахитерапия. Применяется на самых тяжелых стадиях развития болезни для устранения глубоко расположенных опухолей. Добраться к ним обыкновенными способами невозможно. Суть метода – в опухоль вводится капсула с радиоактивными элементами. Они генерируют лучи, которые уничтожают опухоль или замедляют ее рост.
Брахитерапия
Прогноз для каждого больного индивидуален, при благоприятном и интенсивном лечении пятилетняя выживаемость достигает 50%. Регулярные медицинские осмотры дают возможность своевременно замечать рецидивы и принимать соответствующие действия для их ликвидации.
Обсуждение
Достижение локального контроля таких высокозлокачественных опухолей, как нейрогенная саркома, как правило, ассоциировано с большим числом осложнений, однако парциальное удаление опухоли приводит к большому числу локальных рецидивов и может негативно отражаться на качестве жизни пациентов [10]. Нейрофиброма плексиформного строения при нейрофиброматозе 10-го типа имеет практически 100% потенциал злокачественной трансформации в ЗОПН. Ангиоматозные и эпителиоидные нейрофибромы, а также простые неклеточные шванномы перерождаются реже [11]. Парциальное удаление злокачественных нейрогенных опухолей увеличивает возможность трансформации с повышением степени злокачественности и приводит к быстрому локальному рецидиву и распространению. В этой связи первичная биопсия имеет немаловажное значение для определения тактики лечения нейрогенной опухоли крестца, а en-bloc-резекция должна стать очевидным выбором хирурга в большинстве случаев при выявлении потенциально агрессивных нейрогенных опухолей [2, 6, 12—15]. В то же время полученные в данном исследовании результаты свидетельствуют о том, что сакрэктомия ассоциируется с рядом инвалидизирующих осложнений [6, 9].
В течение последнего десятилетия стало возможным уменьшать хирургическую агрессию в отношении пациентов со злокачественными опухолями путем использования лучевой терапии. В отношении ЗОПН эффективным методом локального контроля стал метод стереотаксической лучевой терапии [17].
Стереотаксическая лучевая терапия (СЛТ) подразумевает однократное или фракционное высокоточное подведение большой дозы ионизирующего излучения к мишени с целью достижения желаемого биологического эффекта в облучаемом объеме при минимальном воздействии на окружающие ткани. Локальность воздействия достигается за счет использования большого количества пучков, высокой конформности и резкого снижения дозы за пределами мишени [18].
Системой, которая способна осуществлять СЛТ, является Кибер-нож. Данная система, сочетающая небольшой линейный ускоритель электронов с энергией 6 МВ, фиксированный на роботизированном манипуляторе с шестью степенями свободы, и систему рентгеновской навигации, появилась в результате ряда работ, проведенных в 90-х годах XX века [5, 7, 10, 20].
Радиотерапия является неотъемлемой составляющей комплексного лечения сарком высокой степени злокачественности. Хотя саркомы костей и хрящевой ткани считаются абсолютно резистентными к воздействию ионизирующего излучения, проведение лучевой терапии в качестве адъювантной хирургическому лечению улучшает показатели локального контроля опухоли и влияет на общую выживаемость [5].
Общая выживаемость пациентов в анализируемой группе нейрогенных сарком составила менее 50%. Это вполне согласуется с данными мировой литературы и объясняется высокой степенью злокачественности ЗОПН. Поэтому наиболее значимым для пациентов с признаками этого заболевания является оптимизация стратегии подхода к лечению и выбор оптимальной тактики. Для пациентов с локально агрессивными опухолями большее значение имеет локальный контроль опухоли. Однако результаты анализа безрецидивного периода выживаемости пациентов с агрессивными нейрогенными опухолями не вполне достоверны в связи c малым объемом материала.
Публикации последних лет свидетельствуют о необходимости применения химиотерапии в качестве опции лечения пациентов с агрессивными опухолями в период генерализации процесса [19, 20]. Однако, согласно публикациям, 2-летняя выживаемость наблюдается только у 50% пациентов.
Химиотерапевтические процедуры
При саркоме мягких тканей «химия» может задействоваться как основной или вспомогательный метод. Зачастую, данная терапия подразумевает комбинированный прием нескольких химиосредств. Чаще всего используется комплекс лекарств, состоящий из ифосфамида и доксорубицина. Иногда применяются и другие медикаменты: дакарбазин, метотрексат, винкристин. Самыми серьезными осложнениями после «химии» считаются: повреждение сердечной мышцы, отклонения в функционировании яичников у женщин и яичек у мужчин.