Лечение фиброзной дисплазии костей в Израиле — точная диагностика и прогрессивные способы терапии

Методы лечения патологии

Фиброзная дисплазия, или болезнь Брайцова, обычно проявляется у пациентов детского возраста и очень редко впервые диагностируется у пожилых больных. Патология впервые была описана около ста лет назад и за последующие годы проводилось множество исследований, так и не предоставивших специалистам информации, позволяющей определить точные причины его возникновения. На сегодняшний день считается, что основную роль в аномальном развитии ткани, дающей начало кости, во внутриутробном периоде играет наследственная предрасположенность.

Различают моноосальную форму дисплазии, при которой поражается только одна кость, болезненные симптомы дебютируют у пациентов любого возраста, не выявляются участки кожной пигментации и эндокринные расстройства. Развивающаяся у детей полиоссальная форма проявляется в поражении нескольких костей, сопровождается эндокринными нарушениями и меланозом (появление на коже темных пятен).

Согласно другой классификации, выделяют внутрикостную, опухолевую, фиброзно-хрящевую и некоторые другие формы фиброзной дисплазии. В ряде случае отмечается тотальное поражение кости.

Характерными признаками заболевания является появление у пациента интенсивных болей, патологических переломов и постепенно прогрессирующих деформаций кости. В случае локализации патологического очага в трубчатых костях ног, они искривляются, укорачиваются, приобретают патологическую форму. Также больной жалуется на хромоту. Возникновение участка фиброзной дисплазии в позвоночнике сопровождается развитием сколиоза или кифоза, нарушениями осанки.

У многих пациентов патология, особенно на начальных этапах, протекает без клинических симптомов, поэтому в клиниках Израиля стремятся не назначать специфическое лечение без крайней необходимости. При отсутствии признаков прогрессирования болезни пациент наблюдается лечащим врачом, при этом он должен не реже одного раза в полгода посещать профилактический осмотр и проходить назначенные обследования.

Единственным результативным методом лечения является хирургическое удаление патологического очага, для чего используются прогрессивные щадящие методы оперативных вмешательств.

Хирургическое лечение

Чаще всего для устранения пораженного участка костной ткани применяется сегментарная резекция, проводимая в границах нормальных тканей. При этой операции нарушается непрерывность кости, вследствие чего в дальнейшем проводится восстановление дефекта с помощью процедуры костной пластики. Процедура эндопротезирования предусматривает установку эндопротезов, которые индивидуально изготавливаются для каждого пациента. Аутотрансплантатом также может замещаться суставная поверхность. Патологические переломы требуют постановки пациенту аппарата Илизарова.

Медикаментозная терапия

Если в ходе обследования у пациента выявляются множественные участки поражения, ему показаны лекарственные препараты, предупреждающие дефицит плотности ткани кости, являющийся одной из основных причин патологических переломов, и ее деформацию. Назначаемые средства способствуют укреплению костной ткани, предупреждают атрофию кости. Кроме того, больному назначаются витамин D и кальцийсодержащие препараты. Для устранения выраженного болевого синдрома показаны анальгетики и другие обезболивающие средства.

Что такое дисплазия тазобедренного сустава?

Дисплазия тазобедренных суставов – тяжелая патология, характеризующаяся недоразвитием всех элементов тазобедренного сустава (костей, связок, капсулы сустава, мышц, сосудов, нервов).

Современное название этой патологии — Developmental dysplasia of the hip, т.е. дисплазия развития тазобедренного сустава, которая возникает в процессе пре- и постнатального онтогенеза и может включать в себя неонатальную нестабильность, изолированное недоразвитие вертлужной впадины, подвывих и вывих бедра – самую тяжелую степень дисплазии тазобедренных суставов, которая характеризуется полным разобщением контакта суставных поверхностей головки бедренной кости и вертлужной впадины.

Современные способы диагностики заболевания

Диагностика данного заболевания, в особенности его монооссальной формы, затруднена. Проведение обследования пациента, прохождение им консультаций онколога, терапевта и фтизиатра необходимы как для постановки диагноза, так и для определения необходимости назначения лечения или возможности замены его наблюдением. В клиниках Израиля этап диагностики и подбора наиболее действенных способов терапии занимает около трех дней.

• День 1
• День 2
• День 3

На первичной консультации ортопеда, которую пациент должен посетить после поступления в медицинский центр, врач выполняет поверхностный осмотр, изучает результаты предыдущих исследований, беседует с больным, собирая подробный семейный анамнез, уточняя характер и продолжительность проявляющихся симптомов. На заключительном этапе консультации ортопед-травматолог составляет перечень требующихся обследований.
На следующий день пациент проходит указанные в списке назначений виды диагностических обследований:

— визуализирующие исследования (рентгенография, КТ и МРТ пораженной кости) — предназначены для выявления патологии на самых ранних стадиях развития, установления ее особенностей;

— сцинтиграфия костей;

— денситометрия — рентгенологическая методика исследования, позволяющая определить показатель минеральной плотности костной ткани, проводится с целью исключения наличия множественных патологических очагов;

— биопсия с дальнейшим проведением морфологического анализа проводится с целью установления формы патологии, а также для выяснения точной причины нарушений, в случае отсутствия достаточных для постановки диагноза показателей после проведения визуализирующих исследований.

Результаты передаются на рассмотрение врачебного консилиума, в состав которого входят ортопед и узкопрофильные специалисты. После анализа показателей врачи коллегиально устанавливают диагноз и выстраивают схему терапии.

Результаты

Результаты лечения были прослежены в сроки от 1 года до 9 лет. Оценку эффективности лечения проводили с учетом онкологических и ортопедических критериев. Критериями эффективности являлись отсутствие жалоб, рецидива заболевания, признаки консолидации патологического перелома, функция оперированной конечности.

Всем пациентам были выполнены сохранные костно-пластические операции, лишь в 1 случае оперативное лечение не проводилось, поскольку была зафиксирована репарация патологического очага после сращения перелома на фоне кисты. Срок иммобилизации в гипсовой повязке составил 6 нед. В ситуациях с остальными пациентами оперативное лечение было необходимо. Учитывая отсутствие смещения или наличие незначительного смещения костных отломков и нозологическую принадлежность основного заболевания, фиксация гипсовыми повязками в 21 случае являлась первым этапом лечения. Фиксация преимущественно продолжалась 1 мес с момента травмы, тем самым осуществлялась консолидация перелома, что обеспечивало создание более благоприятных условий для проведения оперативного лечения. При значительном смещении первым этапом проводились трепан-биопсия для верификации диагноза и закрытая репозиция с целью устранения грубого смещения. После чего пораженная конечность фиксировалась гипсовой повязкой или накладывалась система скелетного вытяжения. После морфологической верификации диагноза пациентам выполнялись открытая репозиция перелома, удаление патологической ткани, аллопластика и по необходимости металлоостеосинтез. Пациентам, прооперированным без металлоостеосинтеза, применяли разгрузку и фиксацию пораженной конечности гипсовой повязкой в течение 3 мес с момента операции. Далее гипсовая повязка снималась и начиналась разработка движений в суставах оперируемой конечности. Полная нагрузка рекомендовалась через 4 мес с момента операции. Применение накостного остеосинтеза позволяло отказаться от использования внешней иммобилизации и начинать раннюю активизацию пациента, приступать к ранней разработке движений в суставах оперированной конечности, что в свою очередь способствовало уменьшению сроков стационарного лечения и облегчению ухода за больным.

При наличии металлофиксатора разработка движений в суставах пораженной конечности начиналась через 1 нед с момента операции, а полная нагрузка — через 1 мес. В послеоперационном периоде проводилось динамическое наблюдение всех пациентов, получивших оперативное лечение в отделении. Контрольные рентгенограммы осуществляли через 3, 6, 9 и 12 мес после операции. Консолидация переломов наблюдалась через 2,5–3 мес с момента операции. Сроки неорганотипической перестройки трансплантатов зависели от ряда факторов: объема пострезекционного дефекта, количества, вида и типа трансплантатов и нозологии заболевания. Наиболее быстро перестраивались аутотрансплантаты в сроки от 8 до 12 мес. При изолированном использовании трансплантатов Перфоост период перестройки занимал в среднем от 12 до 14 мес. В случаях массивной аллопластики при обширных резекциях костей, когда поверхностно деминерализированные аллоимплантаты сочетались с кортикальными замороженными имплантатами, срок перестройки увеличивался до 18 мес.

Сроки удаления металлоконструкций зависели от нозологии патологического процесса. При фиброзной и остеофиброзной дисплазиях, учитывая характер течения заболевания, металлоконструкции оставляли с целью профилактики возникновения деформации и патологических переломов в отдаленном послеоперационном периоде. В остальных случаях металлоконструкции удаляли через 1,5–2 года с момента операции.

В сроки от 3 до 6 мес были зарегистрированы следующие осложнения. При кистах кости: в 5 случаях — рецидив основного заболевания, в 2 — укорочение поврежденного сегмента, по 1 случаю — контрактуры суставов и неврологические расстройства; при фиброзной дисплазии: у 1 пациента — укорочение поврежденного сегмента; при неостеогенной фиброме: у 2 – контрактуры суставов. В отдаленные послеоперационные сроки (9–18 мес) при фиброзной дисплазии была отмечена миграция металлоконструкций в 2 случаях.

Преимущества лечения в Израиле

• Международный уровень подготовки специалистов.
• Современная материально-техническая база клиник
• Выполнение оперативных вмешательств прогрессивными способами.
• Комфортные условия прохождения лечения.
• Лояльные цены.

Проведение терапии на начальных этапах заболевания позволяет большинству пациентов позабыть о болезни и быстро восстановить утраченные функции. Не медлите, обращайтесь в израильскую клинику и проходите полноценный курс лечения и реабилитации.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(0 голосов, в среднем: 5 из 5)

Причины фиброзной дисплазии

Знать причины фиброзной дисплазии костей необходимо для того, чтобы иметь возможность их исключать и таким образом проводить эффективную профилактику заболевания.

Начинать следует с факторов воздействия на этапе внутриутробного развития. Высокий риск развития патологии у плода может возникнуть, если женщина во время беременности:

• не соблюдала рекомендации врача;
• не употребляла витаминно-минеральные комплексы;
• использовала по назначения врача гормональные препараты с целью сохранения беременности;
• болела острыми вирусными и бактериальными инфекциями;
• лечилась с помощью антибактериальных и противовирусных средств.

После рождения включается в действие следующая триада негативных факторов:

1. отсутствие достаточного ухода за младенцем, включая проводимые массаж, гимнастику, воздушные ванны;
2. дефицит витамина D, приводящий к запуску процесса разрушения костной ткани на фоне рахита;
3. снижение уровня иммунной защиты при отсутствии длительного периода грудного вскармливания.

Таким образом, можно сделать вывод о том, что в группу риска развития фиброзной дисплазии костей ног входят грудничка из социально неблагополучных семей, недоношенные и находящиеся на искусственном вскармливании. Важна профилактика рахита, особенно в северных регионах, где наблюдается дефицит солнечных дней.

В возрасте старше 3-х лет факторы риска развития дисплазии дополняются дефицитом некоторых элементов в повседневном рационе питания. Известно, что дети в ясельном и дошкольном возрасте отличаются особой привередливостью в выборе продуктов для своего питания. В большинстве своем они отказываются категорически от молока и молочных продуктов. Это ведет к неизбежному дефициту кальция. Начинается тотальное разрушение зубной эмали. Вслед за непроходящим и непобедимым кариесом приходит дисплазия костной ткани. Из неё в большом количестве вымывается кальций. В условиях тотального дефицита этого микроэлемента в составе крови очаги замещаются фиброзными соединительными волокнами.

Таким образом, если у вашего ребенка в возрасте 4 – 7 лет имеется серьёзная проблема с зубками, вы постоянно посещаете стоматолога и все равно это не помогает вылечить кариес, не стоит думать, что малыш просто много кушает сладкого. Вероятнее всего, у него существует дефицит кальция. Нужно срочно сделать биохимический анализ крови с определением этого микроэлемента. Если дефицит действительно присутствует, то важно проводить специфическую профилактику и искать причину патологии.

У взрослого человека фиброзную дисплазию костей ног могут вызывать следующие патологии:

• остеопороз, в том числе спровоцированные гормональными нарушениями и заболеваниями кишечника;
• избыточная масса тела с увеличением физической нагрузки на надкостницу, которая утрачивает способность обеспечивать кровоснабжение кости;
• неправильная постановка стопы;
• малоподвижный образ жизни и преимущественно сидячая работа;
• тотальная дистрофия седалищного нерва на фоне длительно протекающего остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника с нарушением иннервации всех тканей нижней конечности с одной или с обеих сторон;
• эндокринные заболевания надпочечников и щитовидной железы;
• деструкция крупных суставов нижней конечности и как следствие ослабление мышечной ткани, обеспечивающей нормальное кровоснабжение.

Общая характеристика

Дисплазия челюсти – замещение кости челюсти соединительной тканью, содержащей элементы цементноподобных кальцификатов. Фиброзная масса состоит из клеток, отвечающих за синтез коллагена, эластина и иных компонентов.

Пораженные челюстные кости теряют нормальную структуру, прочность, изменяется состав и морфология. Патологический процесс приводит к возникновению факторов:

• Изменения формы кости.
• Асимметрии лица.
• Переломов.
• Деструкции окружающих областей.
• Появления воспалительного процесса, болезненности и других клинических признаков.

В большинстве случаев заболевание отличается бессимптомным течением.

Первый случай патологии был описан Реклингаузеном – патологоанатомом из Германии в 1891 году.

Среди врачей отсутствует единое мнение насчет классификации, стадий и видов указанной аномалии. В статье описаны общепризнанные формулировки и характеристики.

Локализация очагов и распространенность заболевания обусловлены его видом. Женщины более подвержены указанной аномалии в сравнении с мужчинами. Средняя частота заболеваемости – 1-6 %.

Ключевая причина возникновения — генные мутации ненаследственного характера, которые нарушают нормальный процесс формирования кости.

Перед тем, как лечить фиброзную дисплазию

Важно понимать, что подобными симптомами, особенно у детей, может проявляться огромное количество дистрофических, эндокринных и обменных заболеваний. Поэтому, перед тем как лечить фиброзную дисплазии нижних конечностей, нужно провести тщательную дифференциальную диагностику.

Для начала вы можете записаться на прием к опытному ортопеду в нашей клинике мануальной терапии. В ходе первого осмотра опытный доктор сможет поставит правильный предварительный диагноз. Если потребуется, вам будут рекомендованы дополнительные меры обследования. Обычно использования МРТ, при проведении которой диагностика позволяет провести исключение все злокачественных новообразований. Также потребуется сделать биохимический анализ крови для исключения эндокринных и обменных патологий.

Запишитесь на первичную бесплатную консультацию. в нашей клинике. Посетить доктора вы сможете в любое удобное для вас время.

Клинические проявления

Симптомы болезни обусловлены ее формой, стадией, расположением.

ЦКД отличается бессимптомным течением. Дефект выявляется случайным образом при проведении рентген диагностики по другому поводу. Реже появляются симптомы:

• Болезненность в пораженной области.
• Хронический остеомиелит.
• Свищи на альвеолярном отростке, обнажение аваскулярной ткани.
• Отмирание патологических областей ткани.

При фиброзном типе дефекта клинические проявления ярко выражены:

• Деформация лица.
• Повреждение зубных элементов, глазного яблока.
• Нарушение носовых проходов.
• Головные боли.
• Повреждение косточек среднего уха, зрительного и черепно-мозгового нерва.
• Утрата слуха и зрения.
• Переломы патологически измененных челюстей.

Редко встречается малигнизация.

Диагностика

Выявить болезнь способен опытный и дантист. Применяются следующие виды диагностики:

• Клинический осмотр пациента. Оценка симметричности лица. Изучение анамнеза и жалоб.
• Рентгенография.
• КТ, МРТ.
• Пункция с гистологией.

Лабораторные исследования не информативны.

Лечебный процесс

Хирургическое лечение с иссечением патологических тканей проводится при наличии ярко-выраженных симптомов. При бессимптомном течении болезни выбирается выжидательная тактика с регулярными осмотрами врача. Требуется соблюдение гигиены полости рта, соблюдение мероприятий по предотвращению утраты зубов. Воспалительный процесс купируется антибиотикотерапией.