Короткая шея у новорожденного: заболевание или физиологическая проблема, которую можно исправить

Причины заболевания

Синдром короткой шеи, по сути, не болезнь, а особая аномалия развития позвоночника, приводящая к возникновению многих других болезней позвоночника.
Развитие данного заболевания в внутриутробный период может произойти в результате:

• сегментации;
• нарушения васкуляризации; аплазии;
• задержки слияния в фетальном и эмбриональном периодах парного формирования позвонков;
• гипоплазии.

Сформировавшиеся синостозы верхних грудных и шейных позвонков, уменьшение количества шейных позвонков до 4х — 5-ти, несращение тел и дуг позвонков позволяют по итогу определить не только общую клиническую картину, но и понять, насколько сильна деформация при этом синдроме.

Все специалисты выделяют наследственные факторы, которые способствуют возникновению синдрома Клиппеля-Фейля:

1. Генетический наследственный дефект в 12 или 5, 8 хромосоме. У больного ребенка при этом полностью наблюдается нарушение образования так называемой дифференциации роста, необходимой для нормального дальнейшего развития скелета (в том числе, для образования между суставами и костями границ). Это неизбежно приводит со временем к нарушению формирования и закладки верхних грудных и шейных позвонков на 3-ей — 8-ой неделе развития внутри утробы матери.
2. Аутосомно-доминантный тип наследования болезни. При этой форме наследования в семье, в которой один из родителей болеет, вероятность появления на свет больного ребенка составляет от 50-ти до 100 процентов. Данный тип наследования встречается чаще всего при синдроме Клиппеля-Фейля.
3. Аутосомно-рецессивный тип наследования заболевания. В этом случае в семье, в которой один из родителей болеет, вероятность появления на свет больного ребенка составляет от нуля до 50-ти процентов.

Симптомы и протекание заболевания

Основными признаками синдроа короткой шеи являются:

• низкая задняя линия роста волос;
• укороченная шея (бревиколлис);
• «гордая посадка головы» (голова слегка отклоняется кзади);
• ограничение подвижности шеи — может быть незаметным, если имеется сращение менее трех позвонков или если сращение ограничено только нижними шейными позвонками. Ограничения подвижности более заметны при вращении, чем при сгибании/разгибании или боковом сгибании шеи.

Также могут встречаться следующие признаки, наличие которых не является обязательным, но при синдроме Клиппеля-Фейля они встречаются довольно часто:

• сколиоз — искривление позвоночника вбок;
• асимметрия лица;
• кривошея (искривление шеи);
• сморщивание кожи шеи;
• высоко расположенная лопатка;
• слабость мышц лица (параличи);
• расщепления неба;
• глухота.

Важно отметить, что синдром Клиппеля-Фейля довольно часто сочетается со многими другими аномалиями. Так, примерно у 25-ти — 30-ти процентов больных определяются при осмотре:

• сколиоз;
• костная ригидная форма кривошеи;
• крыловидные складки на шее;
• высокое расположение лопаток — болезнь Шпренгеля.

Кроме того, синдром Клиппеля-Фейля может сопровождаться развитием аномалии нижних и верхних конечностей:

• гипоплазией первого пальца кисти;
• синдактилией;
• дополнительными пальцами;
• отсутствием локтевой кости;
• гипоплазией грудинной мышцы;
• гипоплазией верхней конечности;

деформацией стоп. Скрытые аномалии в развитии внутренних органов у пациентов с этим заболеванием собой представляют большую опасность для их жизни, чем сам синдром Клиппеля-Фейля. Дело в том, что примерно у 35-ти процентов больных имеются весьма тяжелые и опасные аномалии развития почек в форме гипоплазии лоханок, аплазии, гипоплазии, эктопии мочеточников и гидронефроза. Помимо этого, довольно часто наблюдаются аномалии развития сердечной и сосудистой систем (незаращение боталлова (артериального) протока, дефекты в развитии межжелудочковой перегородки, отсутствие легкого, декстропозиция аорты и другие).

Нарушение развития всего позвоночного столба нередко сопровождается серьезными сбоями в развитии у ребенка его нервной системы: в раннем возрасте негативные изменения со стороны центральной нервной системы могут проявляться в форме синкинезий, то есть, содружественных, непроизвольных движениях рук, кистей; в более старшем возрасте неврологическая симптоматика в большинстве случаев дополняется сложными вторичными изменениями корешков и спинного мозга, развившимися в результате дегенеративных различных изменений позвоночника, а также из-за протрузии черепного основания и сужения всего позвоночного канала.

Формы

На основе данных рентгенологического исследования выделяют следующие формы синдрома Клиппеля-Фейля:

• сращение нескольких шейных позвонков;
• уменьшение размеров шейных позвонков;
• отсутствие нескольких шейных позвонков.

Возможна комбинация названных признаков.

Лечение заболевания

Многие люди считают, что данный синдром неизлечим. Однако для того, чтобы понять, можно ли вылечить данное заболевание и поможет ли операция, следует пройти обследований у высококвалифицированного специалиста.

С синдромом Клиппеля-Фейля следует обращаться к травматологу и хирургу. Также, возможно, понадобится консультация медицинского генетика и нейрохирурга.

1. Нехирургические методы (малоэффективны):

• комплекс упражнений, лечебная физкультура и массаж, увеличивающие подвижность шейного отдела позвоночника;
• фиксация шейного отдела позвоночника специальным воротником;
• к медикаментозной терапии обращаются уже в тех тяжелых случаях, когда у больного появляются компрессия корешков (нервных) и сильные болевые ощущения. В этой ситуации доктора редко назначают противовоспалительные нестероидные препараты, поскольку они малоэффективны. И так как воспаления у больных синдромом Клиппеля-Фейля не наблюдается, врачи прописывают им традиционные анальгетики и назначают различные физиотерапевтические процедуры, которые призваны понижать болевой синдром.

1. Хирургические методы:

• для увеличения подвижности шеи удаляют 3-4 верхних ребра (цервикализация по Бонола) — хирург производит паравертебральный разрез по меж краем лопатки (внутренним) и остистыми отростками. От края лопатки врач отсекает ромбовидную и трапециевидную мышцы — их отводят внутрь, а лопатку кнаружи. Затем, на протяжении 10-ти — 18-ти см доктор резецирует I-IV ребра и удаляет надкостницу. После осуществляют иммобилизацию гипсовой кроваткой, а позже — полиэтиленовым головодержателем. Операция выполняется на одной стороне, а когда завершается период восстановления, операция проводится на другой стороне. После операции прогноз благоприятный, шея не только становится длиннее, но и приобретает значительно большую подвижность;
• фиксация недоразвитых позвонков специальными металлическими штифтами.

Как же лечить опрелости на шее у малыша?

При возникновении опрелостей у ребенка важно как можно скорее начать их лечение. Соблюдение правил гигиены и ухода за кожей ребенка помогут быстро справиться с опрелостями и предотвратить развитие осложнений.

Для купирования первых симптомов опрелостей кожи, вместо привычного детского крема необходимо использовать средства с такими активными веществами как: пантенол, бензалконий, цетримид.

Если у малыша, помимо покраснений уже появились прыщички, гнойнички и микротрещины, то кроме вышеперечисленных мероприятий, рекомендуется обрабатывать кожу подсушивающими средствами-болтушками на основе цинка и талька, а также можно использовать метилурациловую, таниновую и другие мази.

Сложнее всего поддаются лечению опрелости с трещинами и эрозиями. При таких проявлениях опрелостей кожи применяют примочки с различными растворами (например: танина, нитрата серебра).

После устранения мокнутия рекомендовано наносить цинкосодержащие препараты, а также антибактериальные мази.

При явном присоединении вторичной инфекции назначают топические средства на основе антибиотика (в случае, если речь идет о присоединении бак. инфекции), и противогрибковые наружные препараты (в случае грибковой инфекции).

В любом случае, постановкой диагноза и назначением лечения занимается либо врач педиатр, либо дерматолог, поэтому при появлении любых высыпаний на коже малыша следует обратиться к специалисту!

Самолечение, может привести к неприятным последствиям, а вовремя правильно поставленный диагноз сбережет нервные клетки мамы и здоровье малыша!

Диагностика заболевания

Диагностика синдрома Клиппеля-Фейля-Шпренгеля основана на сочетании симптомов: укорочение шеи, наблюдаемое с рождения, низкая граница роста волос на шее и ограничение подвижности головы.

Для уточнения типа деформации проводят рентгенологическое исследование шейного и грудного отделов позвоночника. Рентгенография шейного и верхнегрудного отделов позвоночника (спондилография) позволяет точно оценить состояние позвонков, выявить их уменьшение, сращение. Также ренгтенологическое исследование проводится в положении максимальных сгибания и разгибания шеи, чтобы выявить нестабильность в шейном отделе позвоночника. На снимках чаще выявляют сращение 4-6 позвонков в сплошную костную массу.

Ультразвуковое исследование:

• сердца (нередко синдром Клиппеля-Фейля сочетается с незаращением межжелудочковой перегородки, незаращением Боталлова протока, который закрывается на 1-2 неделе после рождения);
• почек (иногда при синдроме Клиппеля-Фейля отсутствует одна почка).

ЭКГ (электрокардиография) позволяет обнаружить признаки нарушения работы сердца.

Исследование генеалогического дерева — с помощью подробной беседы с больным и его родственниками. Имеет значение информация о наличии подобных жалоб у родственников, а также возраст развития первых симптомов и степень родства (близкое, далекое).

Генетическое исследование проводится у больного и у членов семьи с целью поиска генетического дефекта, передающегося по наследству.

Возможна также консультация нейрохирурга, медицинского генетика.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков, двусторонней и односторонней формами мышечной и иными типами кривошеи (особенно при отсутствии эффекта от консервативного лечения).

Причины короткой шеи у взрослого

Причинами формирования короткой шеи у взрослого человека могут стать травмы, дегенеративные дистрофические процессы, нарушение осанки и подвывих первого шейного позвонка (атланта).

Во взрослом периоде жизни межпозвоночные диски полностью сформированы и представляют собой прочные хрящевые структуры, состоящие из наружной оболочки (фиброзного кольца) и внутреннего студенистого тела (пульпозного ядра). Они обеспечивают амортизационное распределение нагрузки при движениях, защищают от компрессии корешковые нервы, отходящие от спинного мозга через фораминальные отверстия тел позвонков.

В возрасте 25 – 30 лет начинаются первичные дистрофические изменения в фиброзном кольце. Оно способно получать жидкость и растворенные в ней питательные вещества только с помощью диффузного обмена с расположенными рядом мышечными тканями. Ведение малоподвижного образа жизни, длительное статическое напряжение мышц шеи и воротниковой зоны (напрмиер, при работе за компьютером или во время просмотра фильмов) происходит спазм кровеносных сосудов. Фиброзное кольцо межпозвоночного диска обезвоживается и утрачивает способность расправляться (восстанавливать свою форму) после сдавливания. Это самая начальная стадия развития остеохондроза.

Затем образуется стойкое снижение высоты межпозвоночного диска – это стадия протрузии. При длительном течении патологии может сформироваться грыжа диска. Он утрачивает свою амортизационную способность, перестает разделять соседние тела позвонков. Может быть запущен механизм их сращивания за счет образования костной мозоли.

Вторая распространенная причина синдрома короткой шеи у взрослых – последствия хирургической операции по поводу удаления межпозвоночного диска, пораженного грыжевым выпячиванием. Во время операции доктор предпринимает меры для сращивания соседних тел позвонков. В течение 2 – 3 лет после операции грыжевыми деформациями повреждаются соседние межпозвоночные диски. После ряда операций шейный отдел позвоночника утрачивает подвижность и становится коротким.

К другим потенциальным причинам можно отнести:

• сутулость и другие виды нарушения осанки;
• привычка сидеть на ягодичных мышцах без упора на заднюю поверхность бедра, что влечет за собой неизбежный вывих атланта (первого шейного позвонка);
• малоподвижный образ жизни;
• неправильная организация спального и рабочего места;
• травмы области шеи и воротниковой зоны;
• падения на ягодичную области и спину.

Исключать все вероятные причины необходимо до начала лечения. Поэтому важной задачей, стоящей перед доктором, является полноценный сбор анамнеза и выявление этиотропного фактора развития синдрома короткой шеи у взрослого человека или ребенка.

Цены

Плагиоцефалия

Терапия позиционной плагиоцефалии

Хирургические вмешательства не требуются, коррекция осуществляется с использованием консервативных методов. Основную роль играют профилактические мероприятия, позволяющие предупредить формирование и усугубление перекоса. Родителям советуют регулярно переворачивать ребенка на живот за исключением времени сна. Многие младенцы с плагиоцефалией не любят данное положение тела, поэтому для предупреждения плача и попыток переворота внимание малыша советуют отвлекать общением и яркими игрушками.
Еще одной мерой, позволяющей предотвратить развитие и прогрессирование деформационной разновидности болезни, является поочередное укладывание то на один, то на другой бок. Поскольку дети не любят лежать лицом к стене, при сопротивлении и переворотах стоит поворачивать кроватку либо занимать внимание ребенка яркими предметами. При ранней диагностике перечисленных мероприятий достаточно, чтобы обеспечить восстановление нормальной формы головы в период активного роста черепа.

При неэффективности метода применяют корригирующий пластиковый шлем, который изготавливают индивидуально с учетом параметров головы пациента. Данное приспособление представляет собой полузакрытую конструкцию, которая уравнивает давление на различные части черепа и стимулирует его рост в нужном направлении. Ранее для этой цели использовали гипсовые повязки, но в настоящее время их накладывают редко из-за более высокого уровня дискомфорта для ребенка и сложностей в уходе для родителей.

Лечение корригирующим пластиковым шлемом

Наибольшая результативность отмечается при проведении лечения в период от полугода до полутора лет – в это время мозг достаточно, но не слишком быстро растет, диаметр головы каждый месяц увеличивается примерно на полсантиметра, что позволяет скорректировать возникшее нарушение. После 1,5 лет методика малоэффективна, поскольку рост головы существенно замедляется. До 6 месяцев данный способ применять не рекомендуется, так как мозг растет очень быстро, ношение шлема может стать причиной задержки развития церебральных структур.

Лечение других форм плагиоцефалии

При незначительной выраженности компенсаторного типа заболевания коррекция не требуется. При взрослении волосы ребенка полностью скрывают косметический дефект. В тяжелых случаях показано объемное вмешательство – тотальная реконструкция черепа.

Из-за значительных эстетических дефектов (в том числе – лицевой части черепа), функциональных нарушений и угрозы развития осложнений синостозная плагиоцефалия рассматривается, как показание к оперативному лечению. Оптимальные сроки коррекции окончательно не определены. Одни специалисты считают, что наилучшим периодом для применения хирургических методик являются первые три месяца жизни. Другие указывают на отсутствие значимых различий между отдаленными результатами у пациентов шести месяцев и полутора лет.

Достижение удовлетворительного результата возможно в возрасте до 3 лет, но эффективность метода снижается по мере взросления. В ходе операции осуществляют реконструкцию лобных и верхнеорбитальных отделов черепа. Формируют костные лоскуты, перемещают верхний край глазницы. При необходимости под западающие части подкладывают рассасывающиеся пластины или костные вставки. Кости фиксируют минивинтами и минипластинами.

В послеоперационном периоде назначают анальгетики, проводят антибиотикотерапию. При необходимости для окончательного устранения деформации дополнительно используют пластиковые шлемы. Нерассасывающиеся конструкции в последующем удаляют. Осуществляют наблюдение для оценки особенностей развития и неврологического статуса ребенка, своевременного выявления рецидивов.

Берут ли с таким диагнозом в армию

По закону юноши призывного возраста при наличии функциональных нарушений позвоночного отдела могут рассчитывать на некоторые ограничения к военной службе и получение специальных категорий пригодности:

• частичная непригодность к военной службе устанавливается при умеренно частых болевых синдромах и ограничении движения шейных позвонков до пятидесяти процентов,
• в мирное время больной остается в запасе и не может быть призван,
• призывник с патологией может выбрать альтернативную форму прохождения военной службы,
• облегченная форма прохождения военной службы (отвод от усиленных физических нагрузок по медицинским показаниям).

Важно. При более серьезных аномалиях развития юноша не может быть призван в ряды армии. Степень пригодности определяет военная врачебная комиссия.

Причины развития синдрома

Синдром Клиппеля-Фейля на рентгеновском снимке
Короткая шея у новорожденного может появиться под влиянием наследственных предпосылок или родовых травм. Еще одним провоцирующим фактором может оказаться хромосомное расстройство. При синдроме генетические отклонения будут наблюдаться на уровне пятой, восьмой и 12 хромосомы.

Необходимо обратить внимание:

• причиной возникновения патологического состояния становится полученная травма в процессе родов: неправильное положение плода, медленное прохождение по родовым путям;
• повреждение приводит к деградации шейных частей позвоночного столба и спинного мозга;
• провокатором может оказаться синдром Клиппеля-Фейля, носящий генетический характер.

Последнее состояние у грудничков связано с отсутствием шейных позвонков, врожденным снижением их количества или последующим сращиванием. При этом патология может сопровождаться непропорциональным формированием туловища или внутренних органов.

Врожденный стридор — симптомы и лечение

Стридор —это грубый, различного тона звук, вызванный турбулентным воздушным потоком при прохождении через суженный участок верх­них дыхательных путей [1][9].

Характер стридора не является показателем тяжести заболевания [7]. Он становится тревожным сигналом других болезней, если имеются такие симптомы, как одышка, цианоз (посинение кожи), ухудшение общего состояния.

Врождённый стридор гортани отличается отсутствием пороков развития со стороны дыхательных путей, преимущественно доброкачественным течением (более чем в 70 % случаев) и временным характером с самопроизвольным исчезновением через 1-3 года [7]. Этот синдром описан немецкими педиатрами ещё в середине XIX века. В конце XIX века хирурги обнаружили, что гортань при синдроме не повреждена [12]. Диагностика на спонтанном дыхании показала, что врождённый стридор обусловлен ларингомаляцией — необычной врождённой мягкостью хрящей, приводящей к спадению детской гортани [3].

Ларингомаляция — это врождённая относительно лёгкая аномалия, которая является самой частой причиной стридора у детей сразу после рождения или на 1-4 неделях жизни.

Есть сведения, что ларингомаляция — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Его частота в популяции составляет более 4 %, а доля среди всех случаев врождённого стридора — более 40 % [7]. Причиной ларингомаляции является запоздалое развитие гортани во внутриутробном периоде [3].

Ранее врождённый стридор был отражён в Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ 10) как самостоятельное заболевание под кодом Р 31.4. Но на сегодняшний день такого заболевания в МКБ нет, в связи с тем, что «стридор» с 2014 года признан симптомом, а не заболеванием. По этой причине возможна путаница, потому что в медицинских учебниках советского периода термин «врождённый стридор» употребляли только для обозначения «ларингомаляции». Проблема заключается в том, что врождённый стридор гортани является признаком не только ларингомаляции, но и ряда прочих, преимущественно неврологических расстройств [13]. И всё-таки в настоящее время большинство англоязычных литературных источников отождествляют термины «врождённый стридор» и «ларингомаляция» [14][15][16].

Теории возникновения ларингомаляции:

• анатомическая — заболевание возникает из-за изменения размеров структур гортани;
• хрящевая — причина заболевания состоит в изменениях внутренней структуры хрящей гортани;
• неврологическая — к патологии приводят нарушения нервно-мышечной координации гортани [1].

Большая роль в развитии аномалии отводится провоцирующим факторам: токсоплазмозу и вирусным заболеваниям матери во время беременности [5].

Способы лечения

Воротник Шанца поддерживает шею в правильном положении и вытягивает позвоночник
В процессе восстановления при кукольной шее у грудничков применяют различные методики от воротника Шанца до массажа и физиотерапевтических процедур. Каждый из способов исправления деформации нужно рассмотреть отдельно.

Воротник Шанца

Представляет собой специальную ортопедическую шину. Основная задача заключается в снижении нагрузки с шейного отдела позвоночника. Дополнительный результат достигается при фиксировании в правильном с анатомической точки зрения положении.

Подбирают воротник Шанца в индивидуальном порядке. При этом необходимо учитывать весовую категорию, объемы тела младенца. Шина изготавливается на заказ или может быть куплена в специализированном магазине.

Физиотерапевтические процедуры

Электрофорез на область шеи ребенку
Физиотерапевтические мероприятия гарантируют снятие напряжения в области мышц, а также усиление результатов ношения воротника Шанца. Без них восстановление в детском возрасте окажется неполноценным.

Эффективность:

• удается снять напряжение в области мышц шеи;
• улучшается процесс кровообращения;
• усиливается поступление кислорода к головному мозгу.

При синдроме короткой шеи у грудничка показан электрофорез. К проблемной области прикладывают специальные электроды в чехле. Они пропитаны лекарственными составами и обеспечивают подачу тока. Процедура безболезненна.

Ионы медикаментозных средств проникают через кожный покров. Также они затрагивают все проблемные клетки тела. Благодаря этому обеспечивается максимально быстрое терапевтическое воздействие. Сеансы физиотерапии проводят в течение нескольких недель, максимум месяца. После этого рекомендован перерыв и назначение дополнительного лечения.