Сирингомиелия (клиника, диагностика, тактика лечения).

Что такое сирингомиелия?

Спинной мозг – это орган нервной системы, он проходит внутри позвоночного столба от черепного отверстия, сообщающегося с позвоночным столбом, до первого поясничного позвонка. На всем его протяжении – от основания черепа до копчика, которым заканчивается позвоночный столб, – от него ответвляются чувствительные и двигательные нервы. Строение у спинного мозга такое же, как у головного, – центральная его часть, имеющая форму бабочки, состоит из серого вещества с преобладанием нервных клеток и оболочки из белого вещества с преобладанием нервных волокон. Болезнь, при которой в спинном мозге образуется полость, похожая на кисту, поражает в основном серое вещество и называется сирингомиелией, поскольку отверстие в центральном спинномозговом канале придает спинному мозгу вид флейты (по-гречески “сиринкс”).В большинстве случаев происхождение сирингомиелии неизвестно.

В нашем Институте благодаря более чем 40 лет исследований причины Сирингомиелии была разработана хирургическая минимально инвазивная техника для лечения идиопатической Сирингомиелии: рассечение концевой нити на уровне крестца с уникальным методом Filum System® (Больше информации вы можете прочесть ниже).

Рис 1.– Мужчина 26 лет, жалобы на потерю температурной чувствительности в левой половине тела и головы, особенно заметную при приеме душа. Болезнь проявилась год назад. После хирургического вмешательства – рассечения концевой нити спинного мозга – чувствительность восстановилась сразу же после операции. В течение 5 лет после операции сирингомиелия протекает практически бессимптомно.

Народные лекарства при гидромиелии

Часто для избавления от гидромиелии используются народные средства. Ниже перечислены некоторые из них.

Успешно справиться с болезнью помогут народные методы
Отличной альтернативой станут хвойные ванны. Они улучшают систему кровообращения и обмена веществ. Желательно проводить терапию каждый день. Для приготовления ванны нужно приготовить отвар из 500 г хвои, который после добавляется в теплую ванну.

Существуют ли какие-то нежелательные последствия рассечения этой связки?

Концевую нить образуют пустые оболочки спинного мозга в самом нижнем его отделе – пояснично-крестцовом. У человеческого эмбриона позвоночный столб и спинной мозг одинаковой длины, и их разделяют оболочки – твердые, паутинные и мягкие. В процессе нормального роста позвоночный столб взрослого человека примерно на 20 см превышает длину спинного мозга. Оболочки, которые отделяют спинной мозг от позвоночного столба в области крестца и поясницы, твердые, паутинные и мягкие, уже не содержат в себе спинного мозга и собираются в нечто вроде фиброзного шнура, образуя концевую нить; это окончание спинного мозга напоминает носок, который мы до половины натянули на ногу, и пустую часть этого носка можно отрезать без всякого вреда для ноги. Точно так же без всяких последствий можно разрезать концевую нить спинного мозга в любой ее части (1, 2).

Клиническая картина

При гидраденоме высыпания часто образуются на коже век или грудной клетки. Иногда сирингомы образуются на животе, шее, руках, редко – в области полового члена или вульвы.

Основной симптом сирингомы – появление множественных опухолевидных образований, овальной или круглой формы. Как правило, по размеру новообразования не превышает булавочную головку. Однако иногда сирингомы разрастаются до размеров грецкого ореха.

Цвет опухоли при гидраденоме розовый, желтоватый, реже – синюшно-красный. Сирингома имеет плотную консистенцию, поверхность гладкая. Опухоли изолированы, к слиянию не склонны.

Опухоли при гидраденоме, достигнув определенного размера, остаются стационарными на долгое время. Саморазрешения гидраденомы, как правило, не наблюдается. Сирингома имеет доброкачественное течение. Никаких субъективных ощущений (боли, зуда) сирингома не вызывает.

К изучению Упражнения для позвоночника на гимнастическом мяче

Существуют ли какие-то другие последствия натяжения спинного мозга?

Натяжение концевой нити не только провоцирует сирингомиелию, но и порождает в позвоночном столбе сгибательный рефлекс, ведущий к сколиозу. Чтобы избежать напряжения спинного мозга, оно заставляет нижний отдел головного мозга, так называемые миндалины мозжечка, опуститься вниз по затылочному отверстию, через которое черепная коробка сообщается с позвоночным столбом. Этим вызывается аномалия Арнольда-Киари – заболевание, описанное 100 лет назад, причина которого до сих пор остается неизвестной.

Лечение миелита

Лечение миелита зависит от того, как сильно затронут спиной мозг и какой его сегмент поразило воспаление. Острый миелит — наиболее сложная и тяжелая форма заболевания, при которой пациенту требуется срочное хирургическое вмешательство. Операция позволяет устранить давление на позвонки и спинномозговой канал, приводящее к болезненным ощущениям. Высокая температура, сопровождающая миелит, снимается курсом антибиотиков и снятием воспаления.

Любой миелит нуждается в срочном лечении, иначе двигательная функция может быть утрачена навсегда. В курс терапии миелита, проводимой с уже лежачими больными, входят мероприятия по борьбе с пролежнями: обработка кожи камфорным маслом, регулярная смена постельного белья, подкладывание резиновых колец. Если пролежни все-таки появляются, проводится иссечение поврежденных тканей и наложение повязки с мазью Вишневского, пенициллиновой или тетрациклиновой. Профилактика новых пролежней проводится с помощью ультрафиолетового облучения области ягодиц, крестца и стоп.

Наряду с пролежнями у пациентов может возникать расстройство работы органов малого таза. Причина указанных сбоев — восходящая урогенитальная инфекция, сопровождающая миелит, которая также нуждается в контроле и соответствующем лечении. Вначале для вывода мочи применяют антихолинэстеразные препараты. При их неэффективности необходима катетеризация и промывание мочевого пузыря растворами антисептического действия.

Чтобы вернуть пациенту возможность полноценно двигаться, врач назначает дибазол, прозерин и витамин В. Прием этих лекарств чаше всего сочетается с пассивной гимнастикой и лечебным массажем.

Миелит в любой форме — это воспалительное заболевание, при котором требуются максимальные дозы антибиотиков широкого действия. Для уменьшения интенсивности болей применяются антипиретики одновременно с АКЛТ по 40 ЕД два раза в день 2-3 недели и глюкокортикоидными гормонами по 50-100 мг в день. Последние могут быть заменены на дексаметазон или триамцинолон.

Что происходит с сирингомиелической кистой?

При сирингомиелии рассечение концевой нити спинного мозга задерживает развитие болезни. Киста, образующаяся в результате отмирания клеток, может оставаться без изменений, но может и исчезнуть при спонтанном открытии пространства, окружающего спинной мозг, или же сместиться в его центральный канал, где есть эпендимальный канал, через который центральный канал спинного мозга сообщается с полостями головного мозга. Симптомы сирингомиелиипорождаются отмиранием клеток и токсическим опухолевым воздействием кисты. Рассечение концевой нити спинного мозга оказывает два благотворных эффекта: задерживает отмирание клеток, которое вызывалось натяжением спинного мозга, и уменьшает токсическое опухолевое воздействие кисты на спинной мозг.

Лечение болезни

Одной из особенности данной болезни можно назвать то, что она не всегда проявляется в виде каких-либо симптомов. Человек может даже не знать, что он болен. Если болезнь случайно обнаружили во время проведения МРТ, то лечение, как правило, не проводится.

К изучению Хондроз грудного отдела: симптомы

В ином случае, когда болезнь быстро развивается и дает о себе знать, лечение подбирают невролог и нейрохирург

Лечить эту болезнь необходимо с большой осторожностью из-за того, что она в основном развивается в таких «проблемных» зонах, как шея или спина

Для лечения болезни нужно вначале выявить и исправить причину проблемной циркуляции ликвора. Это несложно сделать, если гидромиелия возникла из-за инфекционных заболеваний, воспалительных процессов, травм или кровоизлияний.

В случае опухолевых и метастатических поражений необходимо сначала хирургическим путем удалить новообразования, а затем уже заниматься лечением последствий гидромиелии. Если патология врожденная, проводить лечение сложно, однако в некоторых случаях облегчить состояние могут реконструктивные нейрохирургические операции.

В целом, заболевание можно устранить благодаря нормализации циркуляции ликвора. Это происходит при помощи установления специального шунта, благодаря которому можно наладить отток жидкости из спинномозгового канала.

Гидромиелию, которая развилась в грудном или шейном отделе позвоночника, можно вылечить при помощи шунтирующих операций. Но есть случаи, когда терапия проводится при помощи лекарственных препаратов. Чаще всего больному назначают «Дибазол», «Мильгамму» и «Диакарб». Данные препараты должны вводиться внутримышечно. Дозировку подбирает врач индивидуально для каждого больного.

Чтобы облегчить состояние, пациенту рекомендуется регулярно заниматься несложной зарядкой или йогой. Самыми полезными упражнениями станут приседания и наклоны туловища

Важно помнить, что производиться они должны крайне аккуратно, без резких движений – в ином случае состояние может лишь ухудшиться

Важно наладить и питание: для этого нужно исключить из рациона «вредную» пищу, например, жареные, копченые и жирные продукты и переключиться на каши, фрукты и овощи. Питаться нужно часто, но редко: например, 5-6 раз в день порциями по 200-300 г

Нередко применяется и нетрадиционная методика – гирудотерапия. Благодаря гирудину, который выделяют медицинские пиявки при «присасывании» к коже пациента, улучшается циркуляция крови и ускоряется обмен веществ, что положительно влияет как на общее состояние, так и на избавление от болезни. Многие пациенты боятся такого метода, поскольку считают, что это негигиенично, однако это заблуждение – каждая пиявка используется лишь раз за жизнь, после чего утилизируется.

Если начать лечение своевременно и проводить его правильно, то можно избежать прогрессирования гидромиелии и ухудшения положения.

Библиография

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (1992), “Aportación a la etiología de la siringomielia“, Tesis doctoral (PDF). Universidad Autónoma de Barcelona.
6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Bibliography” (PDF).
7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System® Guía Breve”.

Причины

Основная причина этого состояния – аутоимунные процессы, при которых собственная иммунная система разрушает свои же клетки. Последствия такого разрушения оказываются необратимыми. При этом нервная ткань больше не имеет возможности передавать нервные импульсы.
Обычно болезнь всегда имеет свои факторы риска, однако основная причина всех этих патологий так и остаётся невыясненной. К факторам риска следует отнести:

1. Наследственность.
2. Вирусную инфекцию, чаще всего это цитомегаловирус или краснуха.
3. Наличие хронических очагов инфекции.
4. Отравление металлами, бензином, растворителями.
5. Стрессы.
6. Пищу с преобладанием белков и жиров животного происхождения.
7. Неблагоприятную экологическую обстановку в зоне проживания.

Все патологии, которые приводят к разрушению миелиновой оболочки, можно разделить на несколько больших групп. Именно это помогает определить, что могло стать причиной болезни.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.